Диагностика и хирургическое лечение омфалоцеле у новорожденных Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(3)

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-3-131-133

Original article

© РУЗМАТОВ И.Б., ЭРГАШЕВ Б.Б., 2017 УДК 616.381-007.43-053.31-07-089 Рузматов И.Б.1, Эргашев Б.Б.1'2

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Республиканский учебно-лечебно-методический центр неонатальной хирургии при Республиканском перинатальном центре, 100140, г. Ташкент, Узбекистан;

2Кафедра госпитальной детской хирургии и онкологии Ташкентского педиатрического медицинского института, 100140, г. Ташкент, Узбекистан

Комментарий профессора Д.А. Морозова на статью Рузматова И.Б. и Эргашева Б.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОМФАЛОЦЕЛЕ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Статья коллег из Узбекистана посвящена одной из актуальных проблем хирургии новорожденных - лечению омфалоцеле. До появления способа временной аллопластики передней брюшной стенки детские хирурги находились в поиске решений относительно сохранения жизни и восстановления передней брюшной стенки малышей, особенно с дефектами больших размеров. История знает опыт консервативного лечения таких детей, создания вентральной грыжи по Роберту Гроссу, использования различных синтетических материалов и апоневроза для пластики передней брюшной стенки. Все эти способы позволяли выздороветь ограниченному числу младенцев, имея существенные недостатки. Сегодня стоит признать, что специалисты всего мира, по большому счету, достигли консенсуса -передняя брюшная стенка должна и может быть восстановлена полностью. При этом ревизия органов брюшной полости обязательна. Омфалоцеле малых размеров могут быть оперированы с первично-радикальной пластикой передней брюшной стенки. В хирургии грыж больших размеров, особенно сопровождающихся эвентрацией «шаровидной печени», с учетом степени висцероабдоминальной диспропорции следует отдавать приоритет временной аллопластике передней брюшной стенки мешком Silo или иным полиэтиленовым материалом. Этапное погружение кишечника или печени в течение 3-4 сут позволяет добиться сближения краев дефекта и безопасного выполнения отсроченной полнослойной пластики передней брюшной стенки. Нам представляется правильным на сегодняшнем этапе рекомендовать хирургам придерживаться такой тактики, имея в виду, что большую угрозу жизни таких детей составляют гемодинамиче-ски значимые врожденные пороки сердца, встречающиеся довольно часто.

Цель исследования - оптимизация путей ранней диагностики и лечебной тактики при омфалоцеле с учетом сопутствующих пороков.

Материал и методы. Под нашим наблюдением находились 96 больных с омфалоцеле в период 2006-2016 гг., 55 (57,3%) мальчиков и 41 (42,7°%) девочка. Доношенными родились 80 (83,3%), недоношенными - 16 (16,7°%) детей. У 61 (63,5%) больного омфалоцеле диагностировано антенатально. У 24 (25%) выявлены большие эмбриональные грыжи, у 36 (37,5%) омфалоцеле средних размеров и малые эмбриональные грыжи - у 36 (37,5%) новорожденных.

Результаты. Представлены результаты диагностики, а также лечения 96 новорожденных с омфалоцеле. Установлено, что основной причиной смерти новорожденных с омфалоцеле является наличие (66%) тяжелых множественных пороков двух и более систем. Отмечена связь между размерами грыжи и сочетанными пороками. Так, чем больше размеры грыжи, тем выше частота случаев сочетанных пороков. Авторы подчеркивают целесообразность пренатальной диагностики ом-фалоцеле и индивидуального подхода при выборе хирургической тактики с учетом размера грыжи. Ключевые слова: омфалоцеле; пренатальная диагностика; лечение; новорожденные.

Для цитирования: Рузматов И.Б., Эргашев Б.Б. Диагностика и хирургическое лечение омфалоцеле у новорожденных. Детская хирургия. 2017; 21(3): 131-133. DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-3-131-133

Для корреспонденции: Эргашев Бахтиер Бердалиевич, д-р мед. наук, руководитель Республиканского учебно-лечебно-методического центра неонатальной хирургии при РПЦ, 100140, г. Ташкент, Узбекистан. Е-mail: [email protected]

Ruzmatov I.B.1, Egrashev B.B.12

DIAGNOSTICS AND SURGICAL TREATMENT OF OMPHALOCELE IN NEWBORNS

Republican Educational, Medical and Methodological Centre, Republican Perinatal Centre, Tashkent, 100140, Uzbekistan;

2 Tashkent Pediatric Medical Institute, Tashkent, Uzbekistan;

The aim of the study was to optimize methods of early diagnostics and treatment of omphalocele taking account of concomitant defects. Material and methods. The study involved 96 patients including 55 (57,3%) boys and 41 (42,7%) girls admitted in 2006-2016. 80 (83,3%) were full-term and 16 (16,70%) premature infants. In 61 (63,5%) of them omphalocele was diagnosed prenatally, 24 (25%) had large and 36 (37,5%) small embryonal hernias respectively.

Results. The main cause of death in newborns with omphalocele (66%) was multiple severe defects affecting two or more systems. The relationship between the hernia size and combined defects was documented. The larger the hernia the higher the frequency of multiple defects. The necessity ofprenatal diagnostics of omphalocele and its surgical treatment on an individual basis is emphasized with due regard for hernia size.

Keywords: omphalocele; prenatal diagnostics; treatment; newborns.

For citation: Ruzmatov I.B., Egrashev B.B. Diagnostics and surgical treatment of omphalocele in newborns. Detskaya khirurgiya (Russian

Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(3): 131-133. (In Russ.). DOI:htpp//dx.doi.org/ 10.18821/1560-9510-2017-21-3-131-133

For correspondence: Ergashev Bakhtier Berdalievich, dr. med. sci., head, Republican Educational, Medical and Methodological Centre,

Republican Perinatal Centre, Tashkent, 100140,Uzbekistan. Е-mail: [email protected]

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Acknowledgments. The study had no sponsorship.

Received 03 October 2016 Accepted 28 November 2016

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2017; 21(3)

РО!: Мрр:/йх^.огдЛ0.18821Л560-9510-2017-21-3-131-133_

Оригинальные статьи

Введение

Врожденные аномалии в структуре хирургической патологии новорожденных занимают ведущее место (около 80%) и являются основной причиной летальности [1]. К одним из сложных пороков развития передней брюшной стенки относится омфалоцеле.

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - тяжелый порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной недифференцированной брюшины. По данным различных авторов, частота данных пороков колеблется от 1:1200 до 1:21 000 новорожденных [2, 3]. В среднем они встречаются с частотой 1 на 6000 родившихся детей. Данная патология в 54% случаев сочетается с множественными врожденными пороками других жизненно важных органов и систем (сердца, ЦНС, мочевыделительной системы), а также генетическими заболеваниями, такими как трисомия по 13-й и 18-й паре хромосом, синдром Дауна, синдром Bеckwith-Wiedemann [3]. Летальность при данной патологии варьирует в достаточно широких пределах и в среднем составляет 9,1-65% [3, 4].

Длительное время проблема ведения таких больных остается нерешенной. Причиной высокой летальности детей с данной патологией (до 1995 г. - около 80%) была неправильная тактика ведения больных в антенатальном, интранатальном, до- и послеоперационном периоде, а также выбор метода закрытия дефекта [3]. В последние годы, по данным литературы, отмечается увеличение количества новорожденных с этой патологией, а летальность в странах СНГ составляет 23-55% [1, 4]. Вопрос оптимальной хирургической коррекции омфалоцеле до сих пор вызывает споры, что обусловлено их анатомическими особенностями. Радикальная одномоментная пластика местными тканями, которой всегда отдавалось предпочтение, ограничена при пороках передней брюшной стенки с выраженной висцероабдоминальной диспропорцией [2, 4]. Выполнение данной операции у таких детей ведет к развитию синдрома сдавления нижней полой вены, сопровождающегося серьезными осложнениями, которые нередко заканчиваются летально.

Во избежание этого в настоящее время хирургами во всем мире широко применяются различные варианты пластики с использованием синтетических заплат [2].

Большое значение имеет пренатальная ультразвуковая диагностика плода для решения вопроса о сохранении или прерывании беременности, выявления множественных пороков развития, сроках и видах родоразрешения с данными аномалиями у детей. Минимальный срок для диагностики этих пороков, по данным литературы, составляет 12 нед ± 3 дня. Нередко дефекты не выявляются вследствие отсутствия четкой системы их антенатальной диагностики, низкой явки беременных женщин в консультативные центры и недостаточной компетентности специалистов в выявлении данной патологии.

Материал и методы

Под нашим наблюдением находились 96 больных омфалоцеле - 55 (57,3%) мальчиков и 41 (42,7%) девочка. Доношенными родились 80 (83,3%), недоношенными - 16 (16,7%) детей. В первые сутки после рождения поступили 70 (72,9%) больных, через 24-48 ч - 15 (15,6%) больных, через 48 - 72 ч - 6 (6,3%) и 5 (5,2%) детей поступили в сроки более 3 сут после рождения. У 61 (63,5%) больного омфалоцеле диагностировано антенатально. В течение беременности они наблюдались у акушера-гинеколога и детского хирурга в условиях Республиканского перинатального центра. Точность пренатальной диагностики

среди этих больных составила 100%. Родоразрешение путем кесарева сечения имело место в 11 (11,5%) случаях. Остальные дети родились естественным путем, при этом у одного больного во время родов произошел разрыв оболочек грыжевого мешка с эвентрацией кишечника.

Всем больным при поступлении, кроме применения общеклинических методов исследования, проведены обзорная рентгенография брюшной полости, УЗИ внутренних органов и содержимого грыжевого мешка, эхокардиография, а также нейро-сонография.

Результаты

Среди наших больных у 24 (25%) выявлены большие эмбриональные грыжи с дефектом передней брюшной стенки более 5 см, у 36 (37,5%) - омфалоцеле средних размеров с дефектом 3-5 см и малые эмбриональные грыжи с дефектом до 3 см обнаружены у 36 (37,5%) новорожденных. У 10 (10,4%) детей выявлены осложненные формы омфалоцеле, из них у 6 (60%) обнаружены разрывы оболочек грыжи, у 4 (40%) - картина кишечной непроходимости. Неосложненные формы омфалоцеле выявлены у 86 (89,6%) новорожденных. В 3 (3,1%) случаях отмечено ятрогенное повреждение оболочек грыжи и его содержимого в результате низкой перевязки пуповины после рождения ребенка.

Множественные аномалии развития, сопутствующие основному пороку, выявлены у 40 (41,7%) новорожденных, а у 56 (58,3%) больных омфалоцеле было единственным пороком развития. В структуре сопутствующих пороков наиболее часто (19 (47,5%) больных) отмечались пороки сердечно-сосудистой системы, пороки ЖКТ - у 12 (30%) новорожденных и у 9 (22,5%) детей - пороки развития других органов и систем. Необходимо отметить, что сочетанные пороки наиболее часто обнаруживали у детей с большими размерами омфалоцеле. Так, из 24 детей с омфалоцеле больших размеров сочетанные и множественные пороки выявлены у 23 (95,8%). 12 детей с омфалоцеле поступили в тяжелом состоянии из-за неправильной транспортировки (переохлаждение по дороге, обкладывание грыжи марлевой салфеткой, отсутствие желудочного зонда, аспирация и др.), и это усугубляло течение заболевания, оказывало негативное влияние на течение послеоперационного периода и требовало более длительной предоперационной подготовки.

Предоперационная подготовка заключалась в коррекции нарушений гомеостаза. Всем новорожденным с ом-фалоцеле при поступлении проводилась декомпрессия ЖКТ. Критерием адекватности предоперационной подготовки явилось восстановление диуреза и улучшение показателей гемодинамики.

Обсуждение

Оперативное вмешательство выполнено 84 (87,5%) больным. Выбор способа операции прежде всего зависел от размеров грыжи и тяжести сочетанных пороков, а также от выраженности висцероабдоминальной диспропорции. При омфалоцеле малых и средних размеров (72 (85,7%) больных) проведено радикальное оперативное вмешательство. При этом у 9 (10,7%) больных пластике передней брюшной стенки предшествовала резекция дивертикула Меккеля и у 4 (4,7%) больных одновременно выполнена коррекция мальротации кишечника. У одного новорожденного с ятрогенным повреждением содержимого грыжи проведена резекция тонкой кишки с наложением анастомоза конец-в-конец, в другом случае из-за некроза кишечника и перитонита пластика передней брюшной стенки сочеталась с илеостомией через контрапертуры. В 3 (3,5%) случаях новорожденным с большой эмбриональной грыжей

выполнена этапная оперативная коррекция с подшиванием к краям дефекта (апоневрозу) мешка Шустера на 8-10-е сутки с ежедневным уменьшением его объема с целью постепенной ликвидации висцероабдоминаль-ной диспропорции, и 9 (10,7%) больным с большой эмбриональной грыжей создана вентральная грыжа за счет лоскутов апоневроза, выделенных крестообразным разрезом. При этом мы выполняли разрез апоневроза с 4 сторон: с боков до передних подмышечных линий, вверху до мечевидного отростка, снизу до симфиза, полученные лоскуты мобилизовали и подшивали Х-образно, тем самым создавали каркас из апоневроза над дефектом, т. е. вентральная грыжа была создана за счет апоневроза, а не кожи, как при операции Гросса.

Консервативное лечение проведено 12 (12,5%) больным с большими эмбриональными грыжами и множественными пороками. В этих случаях грыжевой мешок обрабатывали 5% йодной настойкой или повидон-йоди-на 2 раза в день до формирования плотной корочки над грыжевым выпячиванием. После этого с небольшим давлением накладывали стерильные повязки для постепенного вправления содержимого грыжи в брюшную полость. При этом постепенно в течение 2-3 мес происходило разрастание грануляционной ткани, эпители-зация и образование вентральной грыжи, которое было достигнуто только у 6 (50%) больных, лечившихся консервативно.

Всего умерли 32 (33,3%) ребенка, из них 26 (81,3%) в ближайшем послеоперационном периоде и 6 (18,7%) детей с большими эмбриональными грыжами, получавших консервативное лечение. Среди умерших 21 (66%) имел тяжелые множественные пороки 2 и более систем, которые приводили к ранней гибели детей в послеоперационном периоде. Отмечена связь между размерами грыжи и сочетанными пороками. Так, чем больше размеры грыжи, тем выше частота случаев сочетанных пороков.

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(3)

_DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-3-133-136

Original article

Выводы

1. Антенатальная диагностика омфалоцеле позволяет заблаговременно построить алгоритм ведения родов и выбрать наиболее оптимальную лечебную тактику в первые часы после рождения.

2. Наиболее часто (95,8%) сочетанные и множественные пороки развития встречаются при омфалоцеле больших размеров.

3. Создание вентральной грыжи при омфалоцеле больших размеров за счет апоневроза может быть альтернативой операции Гросса и этапной коррекции эмбриональной грыжи.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА

1. Исаков Ю.Ф., Володин Н.Н., Гераськин А.В. Неонатальная хирургия. М.; 2011: 450-9.

2. Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Детская хирургия. СПбю: Пит-Тал; 1997; т. 2: 235-44.

3. Грона В.Н., Перунский В.П., Веселый С.В. и др. Оптимизация лечения врожденных расщелин передней брюшной стенки у детей. Украинский журнал хирургии. 2008; (1): 105-12.

4. Морозов Д.А., Филиппов Ю.В., Никитина А.С. и др. Варианты хирургического лечения омфалоцеле. Саратовский научно-медицинский журнал. 2007; (2): 23-5.

REFERENCES

1. Isakov Yu.F., Volodin N.N., Geras'kin A.V. Neonatal Surgery [Neonatal'naya khirurgiya]. Moscow; 2011: 450-9. (in Russian)

2. Аshkraft K.U., Kholder T.M. Children's Surgery. St. Petersburg: Pit-Tal; 1997; Vol. 2: 235-44. (in Russian)

3. Grona V.N., Perunskiy V.P., Veselyy S.V. et al. Optimization of treatment of congenital crevices of a forward belly wall at children. Ukrainskiy zhurnal khirurgii. 2008; (1): 105-12. (in Russian)

4. Morozov D.A., Filippov Yu.V., Nikitina A.S. et al. Options of surgical treatment to an omfalotsela. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal. 2007; (2): 23-5. (in Russian)

Поступила 03 октября 2016 Принята в печать 28 ноября 2016

© АХМЕТШИН Р. З., 2017

УДК 616.617-007.63+616.61-036.12]-089-07:616.151.5 Ахметшин Р.З.

РЕАКЦИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА НА ОПЕРАТИВНОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО У ДЕТЕЙ С МЕГАУРЕТЕРОМ И ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПОЧЕК

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, 450000, г. Уфа

Цель исследования - изучение ассоциированности компенсаторных реакций системы гемостаза с характером периопера-ционной инфузионной терапии при пластике лоханочно-мочеточникового сегмента у младенцев. Проведено проспективное, контролируемое, нерандомизированное, одноцентровое исследование с включением 27 детей. Основная группа (n = 15) получала периоперационную инфузионную терапию на основе сбалансированных кристаллоидных солевых растворов, группа сравнения (n = 12) - комбинации солевых растворов со свежезамороженной плазмой крови. Исследование системы гемостаза проводили на коагулометре SA-1500 фирмы «Sismex». Система гемостаза у младенцев с хронической болезнью почек при обструктивных уропатиях достаточно развита для осуществления нормальной гемостатической реакции при выполнении урологических операций. Ее расстройства более выражены в раннем послеоперационном периоде. На состояние системы гемостаза во время оперативного вмешательства не оказывает влияния использование свежезамороженной плазмы в ходе периоперационной инфузионной терапии.

Ключевые слова: мегауретер; дети; хроническая болезнь почек; операция; гемостаз.

Для цитирования: Ахметшин Р.З. Реакция системы гемостаза на оперативное вмешательство у детей с мегауретером и хронической болезнью почек. Детская хирургия. 2017; 21(3): 133-136. DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-3-133-136

Для корреспонденции: Ахметшин Рустэм Закиевич, канд. мед. наук, зав. кафедрой педиатрии, ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, 450000, г. Уфа. E-mail: [email protected]