CC BY
91
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2013 УДК 617.55-007.2-053.1-036.868-007-008
Е.А. Дурново1, И.А. Глявина2, Н.Е. Монакова3
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И ЛЕЧЕБНЫЕ АСПЕКТЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА В НИЖЕГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИ
Нижегородская государственная медицинская академия, 603005, г. Нижний Новгород; 2Детская областная клиническая больница, 603136, г. Нижний Новгород; 3Приволжский окружной медицинский центр ФМБА России, 603001, г. Нижний Новгород
Авторами проведен ретроспективный анализ специализированной медицинской помощи, оказываемой детям с врожденными пороками развития лица, в условиях Нижегородской области. Выявлена динамика особенностей хирургической реабилитации детей с расщелинами верхней губы и неба, вторичной деформацией носа и верхней губы за отчетный период, определены основные ключевые аспекты и указаны перспективы для достижения максимального результата при диагностике и лечении данной группы пациентов.
Ключевые слова: дети, врожденные пороки развития, хирургическая реабилитация, Нижегородская область Е.А. Durnovo1,I.A. Glyavina2, N.E. Monakova3
DIAGNOSTIC AND THERAPEUTIC ASPECTS OF REHABILITATION OF CHILDREN WITH CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE FACE IN THE NIZHNY NOVGOROD REGION
1 Nizhny Novgorod state medical Academy, 603005, Nizhny Novgorod;2 Children's regional clinical hospital, 603136, Nizhny Novgorod;3 Volga regional medical center FMBA of Russia, 603001, Nizhni Novgorod
The authors conducted a retrospective analysis of the specialized health care provided to children with congenital development of the person of the Nizhny Novgorod region. Dynamics of the surgical rehabilitation of children with cleft lip and palate, secondary deformations of the nose and the upper lip during the reporting period, defined the key aspects and are the prospects for the achievement of maximum results in the diagnosis and treatment of this group ofpatients.
Keywords: children; congenital malformations; surgical rehabilitation; Nizhny Novgorod region
Врожденные пороки развития лица являются одной из важнейших проблем медицины, челюстно-лицевой хирургии в частности. С одной стороны - у данной группы пациентов имеются тяжелые анатомические и функциональные нарушения, а с другой - очевидные дефекты лица нарушают социально-психологическую адаптацию в современном обществе сначала ребенка, а затем уже и взрослого человека, не позволяя ему поддерживать адекватное качество жизни. Тяжесть порока развития верхней губы определяется внешними проявлениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективе, негативным психологическим фоном в семье. Несращения лица сопровождаются рядом тяжелых соматических расстройств, приводящих к нарушению роста и развития детского организма, функций дыхания, питания, речи, мимики и слуха. Таким образом, оказание квалифицированной помощи данной категории пациентов является актуальной задачей. Интерес к ней вырос после того, как была доказана возможность реконструкции этих пороков и полной социальной адаптации больных.
В последнее время имеется множество методик и подходов к оперативному лечению и срокам оказания специализированной помощи этим пациентам. Оценить результат непросто, потому что большая доля оценки субъективна, на нее влияют отношение родителей к ребенку, отношение ребенка к самому себе и, наконец, отношение к ребенку окружающих. Интересно, что результат хирургического лечения и последующей реабилитации оценивается многими пациентами по тому, как сложилась их взрослая жизнь. Однако все это не освобождает хирурга от качествен-
ного выполнения операций в оптимальные для пациента сроки и стремления к хорошему эстетическому результату.
Цель исследования: провести анализ особенностей хирургической реабилитации детей с врожденными пороками развития лица в Нижегородской области с 2002 по 2012 г.
Результаты исследования. Рождаемость детей с расщелинами верхней губы и неба в России составляет 0,1-0,2% новорожденных [1], в Нижегородской области - 0,14%.
В Нижегородской области помощь детям с расщелинами верхней губы и неба оказывается на базе отделения челюстно-лицевой хирургии Нижегородской детской областной клинической больницы (ДОКБ), где выполняется за 1 год примерно 50 первичных операций по поводу расщелин верхней губы и неба.
При анализе сроков обращаемости пациентов за специализированной помощью было выявлено, что за последние 10 лет резко изменилось отношение к данной проблеме в связи с развитием диагностического комплекса лечебных учреждений и проведением профилактических работ по выявлению врожденных дефектов. Если раньше к детскому челюстно-лицевому хирургу обращались родители новорожденного ребенка с расщелинами верхней губы, то вот уже несколько лет будущие родители обращаются за консультацией на этапе выявления патологии при ультразвуковом обследовании. Такие консультации нередко проходят в рамках перинатального консилиума, когда в ходе беседы с родителями определяются план и ориентировочные сроки лечения, и всегда сопровождается демонстрацией фотографий ранее прооперированных пациентов; врач
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
80 70 60 50 40 30 20 10 О
5-6 мес
7-8 мес
8-12 мес
1-3 года
Старше 5 лет
Рис. 1. Сроки выполнения первичной хейлоринопластики (2003-2012 гг.) (ДОКБ, г. Нижний Новгород).
70 60 50 40 30 20 10 0
4-7
8-12
13-17
Рис. 2.Сроки выполнения реконструктивной хейлоринопластики (2003-2012 гг) (ДОКБ, г. Нижний Новгород).
дает советы по особенностям ухода и вскармливания таких детей. Комплексный подход помогает родителям адаптироваться к стрессу рождения больного ребенка и правильно планировать реабилитацию новорожденных. Другой не менее важной задачей является выявление со-четанных пороков развития, соматических заболеваний, что предопределяет дальнейшее наблюдение за данными пациентами и тактику комплексного обследования, включая по показаниям консультации разных специалистов: невролога, нейрохирурга, ЛОР-врача, окулиста, ортодонта, генетика, педиатра [2]; обязательным является выполнение УЗИ сердца, ЭКГ.
План хирургической реабилитации ребенка должен быть четко организованным и согласованным по срокам, что на конечном этапе и определяет его эффективность. Операция первичная хейлори-нопластика, как правило, выполнялась в возрасте 5-8 мес и за последние 10 лет была проведена 249 пациентам (рис. 1). В этом возрасте у ребенка достаточно тканей для выполнения качественной сепарации и соединения фрагментов в правильном положении. Особенностью ее выполнения является не только восстановление контуров носа и верхней губы, но и формирование преддверия полости рта и целостности круговой мышцы рта. Детям с односторонними расщелинами верхней губы выполняются операции по методике Милларда-Козина-Виссарионова [3]. Однако около 10% детей были прооперированы после 3-летнего возраста; это было связано с выявлением дополнительной общей патологии, препятствующей выполнению хирургических вмешательств на ранних сроках, а также рядом социальных причин (дети из детских домов или асоциальных семей). В первый год после первичной хейлоринопластики проводится активная противорубцовая терапия, родителям даются рекомендации по обучению ребенка миогимнастике для скорейшего и лучшего восстановления работы круговой мышцы рта.
Пластика неба в настоящее время выполняется в ДОКБ детям от 1,5 до 3 лет методом щадящей уранопластики с учетом соматического состояния пациента. В период с 2003 по 2012 г. прооперирован 291 ребенок. Улучшение функции речи (снижение назализации) происходит уже в течение первого года после операции, а полное восстановление речи - в среднем через 2 года. При выполнении операции детям до 3 лет, особенно при неполных расщелинах, возможно формирование сразу правильной речи, правда, не без
помощи логопеда. Все дети с расщелиной неба наблюдаются логопедом и стоматологом-ортодонтом.
По современным представлениям реабилитацию пациента нельзя считать законченной без выполнения костной пластики расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти [4]. С 2003 г. в ДОКБ выполняется костная пластика альвеолярного отростка аутотран-сплантантом (губчатое вещество подвздошной кости) как обязательный этап реабилитации. В идеале она должна быть проведена в возрасте 9-10 лет, до прорезывания постоянного клыка, но хороший результат этой операции достижим только при предварительной орто-донтической подготовке. Это не всегда возможно по понятным социальным причинам, в связи с чем у части пациентов она была выполнена в более поздние сроки - на этапах ортодонтического лечения несъемной техникой.
Коррекция вторичной деформации носа и верхней губы выполнялась детям в разном возрасте (от 1,5 до 16 лет) по показаниям, в зависимости от ее выраженности: перед школой (6-7 лет) или в 13-16 лет после окончания основного ортодонтического лечения (рис. 2).
Анализ объемов вторичных корригирующих операций позволил выявить их снижение в 2 раза (рис. 3) в связи с переходом на одномоментное устранение деформации губы и носа при выполнении реконструктивной хейлоринопластики [5]. Отношение количества операций - вторичная хейлоринопласти-ка к числу пациентов с двусторонней расщелиной - составляет 1,51; с односторонней - 1,23, что подтверждает большую сложность лечения детей с двусторонней расщелиной верхней губы. Достижение более удовлетворительного эстетического результата выявлено у девочек (в среднем 1,55), что подтверждает общее мнение о более критическом отношении к
40
35 - Л
30 " \
25 \
20 " \
10 -5 "
0 "
2002 2004 2006 2008 2010 2012
Рис. 3. Динамика объемов реконструктивной хейлоринопластики за 10 лет (ДОКБ, г. Нижний Новгород).
результату лечения самих маленьких пациенток и их родителей (у мальчиков 1,13).
Однако общеизвестным является тот факт, что эффективность хирургической реабилитации представленной группы патологических состояний, несомненно, зависит от более раннего восстановления микроциркуляции пересаженных тканей и как следствие полного приживления в новых анатомических условиях, учитывая их небольшие объемы и разнообразие по своей структуре и видам перемещения. Оценка этого процесса происходит большей частью визуально, при объективном наблюдении врача в постоперационном периоде. Данный факт не позволяет выявить какое-либо неблагополучие на самых ранних этапах, когда возможно изменение хода постоперационного лечения, что могло бы улучшить и сделать максимально эффективным конечный результат. Для детей - это только неинвазивные вмешательства (флу-ометрия, реовазография, ультрасонография), которые, однако, не позволяют четко определить местные изменения в тканях на очень ограниченных участках, а регистрируют уже массивные нарушения. В связи с изложенным выше нам показался перспективным поиск новых неинвазивных и высокоинформативных способов местной экспресс-диагностики течения процессов заживления послеоперационных ран челюстно-лицевой области у детей, позволяющих улучшить эстетический и функциональный результат лечения врожденных расщелин лица.
Заключение. Таким образом, при организации хирургической помощи детям с врожденной патологией лица необходимо соблюдение индивидуального подхода к лечению каждого пациента. Важно соблюдать этапность и преемственность лечения с максимальным результатом на каждом этапе. Только при такой работе можно добиться полной реабилитации этих детей, дать им шанс полноценно реализовать свои возможности.
ЛИТЕРАТУРА
1. Першина М.А., Дьяконова С.А., Абашина А.С., Ефанкова А.О. Устранение обширных послеоперационных дефектов неба после уранопластики. В кн.: Материалы IV Всероссийской научно- практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». М.; 2012: 231-5.
2. Блохина С.И., Бобрович Т.Н., Леонов А.Г., Ершова О.Ю. Организация деятельности областного центра по лечению детей с врожденной черепно-челюстно-лицевой патологией, последствиями травм, ожогов. В кн.: Материалы IV Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». М.; 2012: 34-9.
3. Леонов А.Г. Первичная хейлоринопластика при односторонней расщелине верхней губы: Дис. Екатеринбург; 1996.
4. ПершинаМ.А. Костная пластика альвеолярного отростка у детей с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, неба (одно- и двусторонней): Дис. М.; 2001.
5. Козин И.А. Эстетическая хирургия врожденных расщелин лица. М.; 1996.
REFERENCES
1. Pershina M.A., Dyakonova S.A., Abashina A.S., Efankova A.O. Elimination of postoperative defects heaven after уранопластики. In: Materials of IV all-Russia scientifical-practical conference "Congenital and hereditary pathology of the head, face and neck in children: current issues of complex treatment". Moscow; 2012: 231-5 (in Russian).
2. Blokhina S.I., Bobrovich T.N., Leonov A.G., Ershova O.Yu. Organization of the activity of the regional center on treatment of children with congenital maxillofacial pathology, consequences of traumas, burns. In: Materials of IV all-Russia scientifical-practical conference "Congenital and hereditary pathology of the head, face and neck in children: current issues of complex treatment". Moscow; 2012: 34-9 (in Russian).
3. LeonovA.G. Primary heylorinoplastika in unilateral cleft of the upper lip: Dis. Ekaterinburg; 1996 (in Russian).
4. PershinaM.A. Bone grafting of the alveolar process in children with congenital cleft of upper lip, alveolar heaven (single-sided): Dis. Moscow; 2001 (in Russian).
5. Kozin I.A. Aesthetic surgery of congenital clefts of the person. Moscow; 1996 (in Russian).
Поступила 28.06.13
