Научная статья на тему 'Дефекты кисти у детей. Часть i: этиология, Клинико-рентгенологические особенности и патофизиологические нарушения'

Дефекты кисти у детей. Часть i: этиология, Клинико-рентгенологические особенности и патофизиологические нарушения Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3652
179
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ КИСТИ / ДЕТИ / КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА / ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ / CONGENITAL AND POST TRAUMA DEFECTS / HAND / CHILDREN / CLINICAL AND X-RAY PICTURE / PATHO- LOGIC PHYSIOLOGY OF UPPER EXTREMITIES

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Корюков Александр Анатольевич

Работа выполнена в СПбНЦЭР им. проф. Г.А.Альбрехта и посвящена реабилитации 565 детей в возрасте от 8 мес. до 18 лет, имеющих 734 случая поражений кисти, среди которых 580 (79%) были врожденными и 154 (21,0%) приобретенными дефектами, причем у 224 (39,6%) пациентов отмечено 288 (39,2%) беспалых культей и полное отсутствие функции схвата. Для анализа материала использованы клинические, рентгенологические, физиологические, биомеханические методы исследования, проводившиеся на различных этапах медицинской реабилитации. Для анализа материала использовались параметрические и непараметрические статистические методы. Представлен анализ причин, вызывающих врожденные и приобретенные дефекты кисти, разработана классификация, объединяющая многообразие дефектов в 4 клинические группы с акцентом на степень утраченной функции кисти в зависимости от уровня дефекта, дан детальный клинико-рентгенологический анализ форм патологии кисти и отражены патофизиологические нарушения верхней конечности при дефектах кисти и пальцев. Полученные данные послужили базой для разработки показаний и техники хирургических операций и назначения средств протезированияу детей-инвалидов с дефектами кисти.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Корюков Александр Анатольевич

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Hand Deficiencies of Children. Part 1: Aetiology, Clinical Roentgeno- logic Features and Pathophysiological Abnormalities

The many year experiemental research work, surgical treatment and prosthetics of more than 560 children and adolescents ranging from 8 months to 18 years having congenital anomalies(82%) and amputation stumps(18%) of the hand are presented. A classification of hand deficiencies based on the defect level, functional abilities, surgical treatment and the prosthetics method applied was developed. The following pathologies after investigation of the clinical and X-ray data were found: changing of size and shape of arm segments; disturbance in osteogenesis; decrease in bone muscle hypotrophy of forearm, shoulder; shortening of the upper limb by 1.5-10 cm depending on the deficiency level. All our findings are used in surgical work and prescriptions of prosthetic hands.

Текст научной работы на тему «Дефекты кисти у детей. Часть i: этиология, Клинико-рентгенологические особенности и патофизиологические нарушения»

ПЕДИАТРИЯ

УДК 617.576-089.28-053.2

А. А. Корюков

ДЕФЕКТЫ КИСТИ У ДЕТЕЙ.

ЧАСТЬ I: ЭТИОЛОГИЯ, КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

СПбНЦЭР им. проф. Г. А. Альбрехта

Введение. В настоящее время детская ортопедия и травматология располагает богатейшим опытом в реабилитации больных с различными формами патологии опорнодвигательного аппарата. Среди них особое место занимает значительный контингент пациентов с врожденными аномалиями развития и приобретенными дефектами кисти, из которых один или два ребенка на 1000 новорожденных в России становятся инвалидами детства [1—4]. Дефекты кисти составляют 65-95% от всех врожденных пороков развития верхних конечностей, в 30-67% случаев выявлено поражение двух рук, а у 24% больных — сочетание с аномалиями развития верхних и нижних конечностей [5, 6].

Как полагал [7], недоразвитие кисти чаще присуще мальчикам, хотя существует мнение их равномерного распределения среди мальчиков и девочек.

Приобретенная патология кисти в структуре повреждений опорно-двигательного аппарата составляет более 30% всех обращений в поликлиники и травматологические пункты, занимает второе место после травм головы [9], наиболее часто бывает в возрасте 3-7 лет [10, 11] и нередко приводит к ампутации пальцев на разных уровнях. Травмы с такими исходами возможны вследствие ранения острыми предметами и огнестрельных повреждений, размозжения или раздавливания тканей руки, а также термических поражений или повреждений кисти электротоком [12-15,] и в 73% случаев приводят к значительным расстройствам функции верхней конечности [16].

Сопоставительный анализ встречаемости посттравматических дефектов кисти и врожденных пороков развития показал, что их соотношение проявляется как 1:4 в пользу последних и коррелируется с мировыми статистическими данными [17, 7].

Актуальность рассматриваемой проблемы ортопедии подчеркивается частотой распространения патологии кисти и выраженными анатомо-функциональными и биомеханическими нарушениями, изменяющими внешний вид руки и отрицательно влияющими на психологическое состояние ребенка и его родственников [18, 15, 19-22].

В то же время в реабилитации детей-инвалидов с дефектами кисти отсутствуют четкие и обоснованные подходы в решении различных медико-технических и социальных вопросов.

Целью нашего исследования была разработка системы реабилитационных мероприятий для детей с дефектами кисти в свете современных возможностей хирургии, протезно-ортопедической помощи и ряда вопросов медико-социальной экспертизы.

© А. А. Корюков, 2010

Как известно, в формировании личности ребенка руке отводится огромная роль. Она обладает широким диапазоном функциональных возможностей; таких как сила, ловкость, способностью к тончайшим манипуляциям, совершаемым пальцами и непосредственно влияет на формирование мышления маленького человека [23, 24]. Однако полноценная функция руки ребенка может быть утрачена в результате врожденного недоразвития или травмы этого уникального органа.

1. Факторы, вызывающие появление дефектов кисти. Известно, что в эмбриональном развитии любого организма есть периоды, когда воздействие различных неблагоприятных факторов может привести к врожденным аномалиям кисти (рис. 1).

Считается, что большинство деформаций вызвано генетически обусловленными факторами [25-30]. В то же время, неоспоримым является факт взаимосвязи с внешними причинами, вызывающими уродства кисти [5, 25, 30-35].

Совершенно справедливым представляется мнение [28] о необходимости разграничения врожденных и наследственных заболеваний, суть которого видится в характере мутации, вызывающей патологию. Если мутация касается единичной половой клетки одного из родителей с нормальным геномом, то больной ребенок имеет врожденное заболевание. Если же патологическая мутация затрагивает целостность генома и неверная информация передается следующему поколению в соответствии с законами наследования, то заболевание надо квалифицировать как наследственное.

2. Терминология и классификации врожденных пороков кисти. Первое описание врожденной аномалии кисти найдено в Библии, где упоминается великан Гас (1000 лет до н.э.), с 6-ю пальцами на руках и ногах [5].

Наиболее распространенными врожденными пороками развития кисти, являются: синдактилия или сращение пальцев (рис. 2, а), эктродактилия или недоразвитие фаланг на различных уровнях, эктросиндактилия или сращение недоразвитых фаланг и врожденные перетяжки (рис. 3, а), полидактилия или избыточное количество пальцев и их клинодактилия (рис. 4, а, в), гипоплазия и аплазия — частичное или полное недоразвитие лучей кисти (рис. 5, а, 6, а), афалангия (недоразвитие фаланг всех пальцев), адактилия или полное отсутствие всех пальцев или лучей (рис. 7, а).

При анализе врожденных пороков развития кисти можно обратить внимание на внешнее сходство ряда форм ее патологии с внешним видом некоторых плодов и овощей: огурцов, моркови, а также грибов (рис. 2, б; 3, б; 4, б, г; 5, б; 6, б), что проявляется в виде их сращения, искривления оси плода, наличия перетяжек. Причиной может быть выведение гетерозисных гибридов огурцов, когда семена берутся каждый раз путем скрещивания заново материнской и отцовской форм растения [35]. Побочный эффект выведения гетерозисных гибридов проявляется в сращении плодов между собой, что свидетельствует о генетической природе своеобразной «синдактилии» плодов огурцов.

Рис. 1. Факторы, вызывающие врожденные пороки развития верхних конечностей и кисти

Рис. 2. Человек и природа. Аналогия дефектов и деформаций. Синдактилия пальцев кисти (а) и сращение плодов огурцов (б)

Рис. 3. Эктродактилия и врожденные перетяжки на пальцах кисти (а); кольцевидные втя-жения на плодах моркови (б)

Изменение формы плодов огурцов вызывается нарушением химического состава почвы (недостаток калия или азота и переизбыток магния), а появление перетяжек на плодах моркови связано с ее ростом в почве различной плотности. Разветвление, многоплодие и деформация корнеплодов моркови (рис. 6, б) объясняется реакцией плода на избыток химических веществ (хлора и кальция) в почве, ее повышенной кислотностью и плохим рыхлением, недостатком влаги [37, 36]. Это подтверждает появление уродливых плодов в связи с влиянием вредных внешних факторов.

Методы исследования. Нами обследовано 565 больных имеющих 734 случая поражений кисти, среди которых 580 (79%) были врожденными и 154 (21,0%) приобретенными дефектами; 214 (37,9%) пациентов имели 294 (40%) дефекта на уровне фаланг пальцев, у 127 (22,5%) отсутствовало 152 (20,8%) луча кисти, а у 224 (39,6%) детей отмечено 288 (39,2%) беспалых культей.

Все дети были пациентами Ленинградского НИИ протезирования, а с 2000 г. Санкт-Петербургского научно-практического центра экспертизы реабилитации и про-

Рис. 4. Варианты полидактилии (увеличение количества пальцев) и клинодактилии (искривление оси) пальцев кисти и плодов моркови (а-б)

Рис. 5. Врожденная гипоплазия 1 пальца кисти (а) и ее схожесть с плодом моркови (б)

Рис. 6. Врожденное расщепление кисти из-за аплазии (отсутствия) центральных лучей (а); похожая аномалия развития плода моркови (б)

Рис. 7. Врожденная адактилия (полное отсутствие пальцев) кисти

тезирования инвалидов им. проф. Г. А. Альбрехта и данное исследование проводится с 1980 г.

Анализ вариантов повреждения кисти показал, что у 467 (82,6%) больных наблюдались односторонние дефекты; пороки развития и посттравматические деформации обеих рук встретились у 98 (17,4%) человек.

Сочетание дефектов кисти с аномалиями развития или ампутационными культями плеча, предплечья, нижних конечностей имелось у 158 (28,0%) больных.

Значительные трудности представляла реабилитация 53 (9,3%) пациентов с поражением 3-4 конечностей. Восстановление у них функции дефектной руки становилось первоочередной задачей в целях самообслуживания и для передвижения на костылях.

В работе использованы клинические, рентгенологические, физиологические, биомеханические методы исследования, проводившиеся на различных этапах медицинской реабилитации. Для анализа материала использовались параметрические и непараметрические статистические методы.

Результаты и обсуждение. Для выяснения причин, приведших к возникновению врожденных аномалий развития кисти, были изучены данные историй болезни и проведен анкетный опрос 132 матерей, чьи дети имели указанную патологию, и выделены 4 группы факторов, которые могли оказать неблагоприятное воздействие на формирование плода (табл. 1).

Таблица 1. Распределение факторов, вызывающих пороки развития кисти

Вредные факторы Количество обследованных матерей

Абс. Относ. (%)

Экзогенные 45 34,1

Эндогенные 16 12,1

Сочетанные 7 5,3

Неизвестные 64 48,5

Всего: 132 100

Выявлено, что у 45 (34,1%) женщин рождение детей с врожденными уродствами кисти могло быть связано с влиянием экзогенных факторов. 32 будущие мамы в первый месяц беременности перенесли инфекционные или вирусные заболевания (грипп, ангина, ОРВИ, краснуха, токсоплазмоз). Будучи больными, 17 из них принимали ле-

карственные препараты группы риска, такие как аналь гин, аспирин, витамины группы В, антибиотики.

Патологическое течение беременности обнаружено у 23 матерей: из них у 18 был токсикоз, у 3-х — резус-конфликт, у 2-х — маточное кровотечение. Функциональные нарушения родового акта встретились в 10 случаях.

Среди других внешних причин, которые не являются патогенетическими в формировании аномалий кисти, но способны их провоцировать, были сильные нервные потрясения (10 случаев), возраст родителей старше 40 лет (10), аборты и выкидыши (8), профессиональные вредности (6), травмы во время беременности (2).Среди обследуемых матерей во многих случаях имело место одновременное влияние нескольких перечисленных факторов, неблагоприятно воздействующих на плод.

По данным опроса матерей наследственный характер передачи врожденных уродств кисти определялся в 16 (12,1%) случаях, при этом наши многолетние наблюдения показали, что все больные дети с пороками развития кисти по типу культей (на уровне фаланг пальцев, пястных костей, костей запястья) и большинство пациентов с гипоплазией лучей кисти имели нормальных братьев и сестер. Патологическая наследственность у этих пациентов не отмечалась и в предыдущих поколениях.

Отдельную немногочисленную группу составили 7 (5,3%) матерей, у которых влияние внешних факторов сочеталось с наследственными признаками передаваемых пороков развития. Почти у половины из числа обследованных матерей (64 человека, или 48,5%) получить представление о природе порока развития кисти не удалось.

Весьма разнообразны по виду дефекта и посттравматические деформации кисти (рис. 8, 9), а причины, их вызывающие и нередко приводящие к ампутациям, представлены в табл. 2.

Травматические повреждения кисти напрямую были связаны с возрастом детей. 102 подростка (80 мальчиков и 22 девочки) получили травмы кисти в школьном возрасте, и только 36 детей в раннем детстве. К высокому травматизму приводила свойственная детям шалость, отсутствие точных представлений о конечном результате своих действий.

Посттравматические дефекты кисти являлись следствием механической, огнестрельной травмы и термических поражений (табл. 3). Причинами наиболее часто наблюдавшихся механических травм у 72 пациентов (79 дефектов) были попадание кисти или пальцев в различные механизмы машин, в электробытовые приборы (хлеборезки, электромясорубки), отсечение пальцев рук пилой, топором, отмечался также отрыв пальцев дверью.

Огнестрельная травма кистей обнаружена у 37 мальчиков старшей возрастной группы и была связана с изготовлением различных взрывчатых веществ и предметов.

Термические поражения отмечены у 29 пациентов: из них электротравма у 12, ожоги у 10, отморожения у 7 детей. Следствием термических поражений, как и транспортной

Рис. 8. Ампутационная культя 1 пальца правой кисти ребенка 4-х лет

Рис. 9. Послеожоговые культи кисти у ребенка в возрасте двух лет

Таблица 2. Число больных и виды травмы кисти

Виды травмы Число больных (абс. и относит., %) Количество дефектов кисти (абс. и относит., %)

Механическая 72(54,2) 79(46,1)

Огнестрельная 37(21,8) 39(25,3)

Термическая 29(21,0) 37(38,6)

Всего: 138(100) 154(100)

травмы, были множественные повреждения конечностей с высоким уровнем ампутации.

При огнестрельных повреждениях наблюдались тяжелые разрушения тканевых структур кисти и отрыв ее частей.

Механическая травма, ожоги и отморожения сопровождались тяжелыми рубцовыми изменениями кожных покровов и подлежащих тканей, поражением суставов и ростковых зон костей, нередко нарушающими физиологический рост кисти, что осложняло их хирургическое лечение и протезирование.

1. Классификация дефектов кисти. Разнообразные формы врожденной и приобретенной патологии кисти были нами систематизированы в 4 группы (табл. 3) с учетом уровня ее повреждения и степенью утраченной функции (СУФ), что облегчало выбор тактики хирургического лечения и назначения протезно-ортопедических изделий [17].

2. Клинико-рентгенологическая характеристика дефектов кисти. Рентгеноанатомический анализ, проведенный в соответствии с разработанной классификацией, послужил основанием в выборе тактики хирургического лечения и назначении средств протезной техники и помогал прогнозировать характер роста руки в различные возрастные периоды развития ребенка [38, 39].

Клинико-рентгенологические признаки представлены нами в сводной табл. 4.

Рентгенологические признаки формирования скелета кисти и дистальных отделов предплечья при некоторых видах врожденной патологии у детей и взрослых пациентов прослежены нами в сроки от 2-х до 20 лет.

Группа Вид дефекта Функция схвата Степень утраченной трудоспособности (СУФ, %)

I Частичное отсутствие фаланг одного или нескольких пальцев Сохраненными лучами и/или культями фаланг 5-37

II Отсутствие некоторых пальцев или лучей Сохраненными лучами кисти 15-95

III Отсутствие пальцев на уровне пястных костей Отсутствует 100

IV Отсутствие лучей кисти на уровне костей запястья Отсутствует 100

3. Патофизиологические изменения в верхней конечности при дефектах

кисти. Проводя дополнительные гистологические, электрофизиологические, биомеханические исследования, мы старались выяснить, насколько глубоко изменены упомянутые анатомические структуры, их функциональные свойства, как взаимосвязаны эти патофизиологические сдвиги с теми или иными формами проявления врожденных уродств, намного ли они отличаются от процессов, протекающих в здоровой руке. Понятно, что проводимое лечение и протезирование помогает устранить косметические недостатки, улучшить функцию недоразвитой руки, но важно было также определить, насколько существенно оно влияет на нормализацию физиологических процессов.

Проводимая электродиагностика пораженных мышц показала, что их исходное функциональное состояние было различным в зависимости от уровня и характера дефекта кисти, а проводимые курсы электростимуляции позволяли частично нормализовать измененные физиологические показатели (табл. 5).

У всех больных возбудимость мышц на тетанизирующий и гальванический ток была снижена, что характеризовалось повышением пороговой силы тока, причем более выраженной оказалась реакция мышечной ткани у больных с приобретенными дефектами кисти (7 больных). Эта ситуация объясняется прежде всего этиологией травматической деформации. Так, огнестрельные и термические поражения вызывают более глубокие структурные изменения мышечных волокон, в отличие от врожденной гипоплазии кисти.

При недоразвитии фаланг пальцев в той или иной степени наблюдалось повышение порога электровозбудимости мышц сгибателей и общего разгибателя пальцев, в то время как электровозбудимость мышц возвышения первого пальца была в пределах нормы.

Анализ результатов электрофизиологических методов исследования выявил различные по тяжести функциональные нарушения и структурные изменения в мышцах предплечья и кисти. Они выражались в снижении электрогенеза и понижения тонуса мышц как при врожденных, так и при посттравматических дефектах. Повышение порога электровозбудимости или реакция мышц на раздражение током большей силы, чем в норме, отмечается в группе больных с недоразвитием нескольких фаланг пальцев и с высоким уровнем поражения.

У таких детей наряду с хирургическим лечением по устранению синдактилии, формированию рудиментов фаланг, удлинению их методом дистракции и с целью успешного применения протезов пальцев требуется электростимуляционная тренировка. Количество сеансов подбирается сугубо индивидуально после предварительно сделанной

Таблица 4. Клинико-рентгенологическая характеристика врожденных дефектов кисти

у детей

Дефекты Клинические признаки патологии Структура костей Процесс остеогенеза

культи всей конечности

Фаланг пальцев: дистальнее с/3 диафи- за, проксимальнеє с/3 диафи- за Недостаток тканей, коническая форма культи пальца Достаточный запас тканей, цилиндрическая форма культи Умеренная гипотрофия предплечья Коническая форма кости Атрофия, остео-пороз Трапециевидная форма кости Задержка в появлении ядер окостенения эпифизов основных фаланг, пястных костей на 1,5—2 г Преждевременное синостози-рование зон роста фаланг и пястных костей

Пальцев или лучей кисти Разнообразная форма и размеры мягких тканей и рудиментов пальцев на месте отсутствующих лучей кисти, клинодакти-лия, тугоподвиж-ность в суставах сохраненных лучей Умеренная гипотрофия верхней конечности. Укорочение предплечья на 1,5—2 см Деформации пястных костей, фаланг сохраненных лучей кисти и их ростковых зон Искажение роста лучей на протяжении всего периода формирования кисти. Полное отсутствие ядер окостенения у недоразвитых пальцев

Пястных костей: дистальнее с/3 диафиза, проксимальнеє с/3 диафиза Достаточный запас тканей Мягкотканные зачатки пальцев Выраженная костномышечная гипотрофия предплечья, плеча. Укорочение верхней конечности на 1,5—3 см Прямоугольная форма кости, атрофия, остеопо-роз Округлая форма кости Нарушение последовательности в появлении ядер окостенения Отсутствие эпифизарных зон роста П—V пястных костей Преждевременное (12—13 л) синостозирование зон роста костей предплечья

Костей запястья Мягкотканное рудиментарное образование без зачатков пальцев или с зачатками пальцев Значительная костно-мышечная атрофия предплечья, плеча, плечевого пояса. Укорочение верхней конечности на 3,5 см — 7 см Округлая форма костей запястья Конкресценция костей запястья Появление ядер окостенения на 3 — 4 г позднее нормы Преждевременное синостозирование (в 10—12 л) ростковых зон лучевой и локтевой костей

электродиагностики. Но в среднем улучшение пороговой реакции в ответ на раздражение гальваническим или тетанизирующими токами достигалось после 10-12 сеансов электростимуляционной тренировки.

При врожденной адактилии кисти так же, как и при ампутационных культях в пределах головок или верхней трети пястных костей, вопрос о реконструктивных операциях по мобилизации или удлинению первой пястной кости должен решаться на основании совместной клинической и физиологической оценки работоспособности мышц возвышения большого пальца. Видимое на глаз уплощение мышц или их рубцовое перерождение, подтверждаемое резким снижением электрогенеза, без положительной дина-

Мышцы Условия Тетанизирующий ток Гальванический ток

пораженной исследо- правая левая Правая кисть Левая кисть

руки вания кисть кисть кзс АЭС КЗС АЗС

Поверхностный До 7,5±0,71 6,39±1,92 1,45±0,78 2,5± 1,41 1,68±0,55 2,36±0,69

сгибатель пальцев После 6,24±2,53 5,29±1,40 1,30 ±0,57 1,75±0,35 1,28±0,51 1,62±0,45

Общий разгибатель До 7,80±1,40 6,90±1,88 1,52±0,46 1,98±0,62 1,82±0,62 2,56±0,82

пальцев После 5,40±2,00 5,89±1,27 1,22±1,41 1,82±0,45 1,51±0.59 1,98±0,66

Лучевой сгибатель До — 8,90±1,27 — — 2,95±1,48 3,05±1,34

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

запястья После — 6,90±1,56 — — 2,25± 1,06 2,80± 1,41

Лучевой До 4,25±1,06 6,70±2,05 0,90 ±0,14 1,85±0,49 2,18±0,84 2,30±0,71

разгибатель запястья После 3,60±0,57 5,66±1,88 0,70±0,12 1,60±0,28 1,48±0,56 1,92±0,64

Мышцы До — 6,52±1,46 — — 1,72±0,83 2,40±0,65

тенара После — 5,80±1,44 — — 1,04±0,75 1,50±0,86

Примечание. Различия достоверные (при р — 0,95).

мики на электростимуляцию делает результат подобных операций малоэффективным, а значит неприемлемым. В такой ситуации функциональное обогащение культи кисти должно осуществляться активными протезами кисти и противоупорами.

Таким образом, положительная динамика электровозбудимости мышц после элек-тростимуляционной тренировки, изменение тонуса мышц, прирост относительного показателя силы определяет характер и эффективность лечебных мероприятий и протезной помощи.

Анализ и сопоставление данных ангиографии, клинических и электрофизиологиче-ских методов исследования позволили выявить прямую связь между качественными показателями периферического кровообращения и количеством сохраненных сосудов кисти, определяемым в свою очередь тяжестью дефекта.

Выявленные изменения функциональных свойств кожных покровов кисти выражались в снижении температурных показателей на 1,5-2,5° и функции потоотделения, и различии параметров по ее тыльной и ладонной поверхности. На подобную термоасимметрию в пределах 1-2,5° при недоразвитии кисти указывали [40, 41], связывая понижение температуры с недостаточной функцией кисти, тяжестью дефекта и нарушением объемного кровотока.

Другим признаком нарушения периферического кровообращения явилось снижение величины кровенаполнения в рудиментарных фалангах, в их межпальцевых промежутках и при аномалиях кисти на уровне запястья. При таких пороках развития кровоснабжение тканей было ухудшено почти в два раза по сравнению со здоровой рукой. Недостаточность кровоснабжения кисти можно было объяснить изменением тонуса сосудистой стенки и уменьшением притока крови в артериальную фазу. В то же время обнаружено затруднение венозного оттока из пальцев пораженной кисти, уменьшение в 3-4 раза по сравнению со здоровой рукой объемного кровотока и ухудшение упруго-эластических свойств кровеносных сосудов [40]. Из-за нарушения тонуса сосудов страдает обеспечение периферических тканей кислородом, что клинически проявляется циано-тичным оттенком кожных покровов кисти.

На наш взгляд, топографо-анатомические и патофизиологические изменения сосудистого русла, приводящие к искажению механизмов периферического кровообращения, объясняются фактом внутриутробного поражения сосудов и грубыми нарушениями функции руки. Эти изменения более выражены тогда, когда медицинская помощь оказывается детям-инвалидам поздно.

Своевременные хирургические вмешательства, как и раннее протезирование, восстанавливающие функцию схвата, способствуют положительной динамике показателей функциональных свойств кожных покровов и гемодинамики.

Таким образом, проведенное исследование клинико-рентгенологических особенностей верхней конечности при врожденных пороках развития и посттравматических дефектах, выявленные патофизиологические нарушения, касающиеся состояния мышечного аппарата, кровообращения увечной кисти позволяют определиться в основных видах медицинской реабилитации (хирургии и протезировании), направленных на уменьшение степени ограничения жизнедеятельности детей-инвалидов с дефектами кисти [42].

Литература

1. Попова Л. А. Некоторые вопросы организации лечения детей с пороками развития кисти / Л. А. Попова, И. В. Поляков // Патология верхних конечностей у детей. Л., 1978. С. 3-5.

2. Шведовченко И. В. Врожденные недоразвития кисти у детей: Дис. д-ра мед. наук. СПб., 1993.

3. Кобринский Б. А. Принципы организации мониторинга врожденных пороков развития и его реализация в Российской Федерации / Б. А. Кобринский, И. С. Демикова // Рос. вестник педиатрии и перинатол. 2001. Т. 46, №4. С. 55-60.

4. Алпатов В. Н. Тактика хирургического лечения врожденной патологии кисти у детей // Вестник травматол. и ортопед. им. Н. Н. Приорова. 2002. № 2. С. 58-62.

5. Меженина Е. П. Врожденные уродства. Киев: Здоровья, 1974. 68 с.

6. Матев И. Реабилитация при повреждениях руки / Пер. с болг. / И. Матев, С. Банков. София, 1981. 255 с.

7. Jones L. E. The Free Limb Scheme and the limb-deficient child in Australia // Aust. Paediatr. J. 1988. Vol. 24, N 5. P. 290-294.

8. Алоян Г. С. Хирургическое лечение травматических повреждений мягких тканей дистальных фаланг пальцев кисти у детей: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. СПб., 2005. 16 с., ил., библ. 3.

9. Бутикова Н. И. Хирургическая тактика при лечении некоторых открытых повреждений кисти у детей // Материалы межобл. науч.-практ. конф. травматологов-ортопедов. Л.: ЛНИИДИ, 1965. С. 55-58.

10. Кондрашева Л. Б. Пластика тенарным лоскутом при повреждении кончиков пальцев кисти у детей // Патология верхних конечностей у детей. Л.: ЛНИИДИ, 1978. С. 115-117.

11. Кузничихин Е. М., Андронов С. В. Хирургическая тактика при повреждении ногтевых фаланг пальцев кисти у детей // Ортопедия. травматология и протезирование. 1979. №4. С. 10-15.

12. Б{жко I. П. Превентивна i вщновлювальна хiрургiя опаленоi кистк Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Дншропетровьск, 1994. 38 с.

13. Боляев Ю. В. Хирургическое лечение взрывных ранений кисти у детей и подростков: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Хабаровск, 2002. 25 с.

14. Гусак В. К. Термические субфасциальные поражения / В. К. Гусак, Э. Я. Фисталь, Э. Ф. Баринов, А. А.Штутин. Донецк: Донеччина, 2000. 192 с.

15. Жернов А. А. Дифф. подход к хирургическому лечению электропоражений кисти у детей / А. А. Жернов, О. В. Щирый // Травма. 2002. Т. 3. С. 180-184.

16. Боляев Ю. В. О классификации взрывных ранений кисти у детей и подростков / Ю. В. Боляев, Н. Г. Жила // Дальневосточ. мед. журн. 2003. №1. С. 60-62.

17. Корюков А. А. Хирургическая подготовка и протезирование при дефектах кисти у детей: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Л., 1988. 22 с.

18. Илизаров Г. А. Использование мини-аппаратов Илизарова в хирургии кисти / Г. А. Илизаров, А. П. Кириенко // Метод Илизарова: теория, эксперимент, клиника: Тез. докл. Всесоюз. конф. Курган, 1991. С. 353-355.

19. Ржанникова Ю. Г. Микрохирургические технологии при лечении сложных форм врожденной синдактилии кисти / Ю. Г. Ржанникова, И. В. Шведовченко //13 научно-практ. конф. SICOT: Тез. докл. СПб., 2002. С. 131.

20. Шевцов В. И., Исмайлов Г. Р., Козьмина Т. Е. и др. Лечение врожденной аномалии развития кисти методом Илизарова // Гений ортопедии. 2002. № 2. С. 5-9.

21. Фогель Н. Н. Оценка психоэмоционального состояния детей и подростков, имеющих ортопедическую патологию (на материале проективной рисуночной методики «Несуществующее животное») / Н. Н. Фогель, Д. А. Попков // Гений ортопедии. 2002. № 1. С. 85-89.

22. Norvick C. Congenital Anomalies of the Thumb / C.Norvick, K. Raskin // Bulletin. Hospit. for Joint Diseas. 2000. Vol. 59, N4. P. 189-196.

23. Новоселова С. Л. Дидактические игры и занятия с детьми раннего возраста. М.: Просвещение, 1977. 216 с.

24. Бойчев Б. Хирургия кисти пальцев / Б. Бойчев, Е. Панева-Холевич и др. София: Медицина и физкультура, 1971. 275 с.

25. Barsky A. Y. Congenital Anomalies of the Hand and their surgical Treatment. Springfield Thomas, 1958. 176 p.

26. Абальмасова Е. И. Врожденные деформации опорно-двигательного аппарата и причины их возникновения / Е. И. Абальмасова, Е. А. Лузина. Ташкент: Медицина, 1976. 178 с.

27. Emmett A. // Brit. J. Plast. Surgery. 1963. Vol. 4. P. 357-375.

28. Братанов Б. Кл. педиатрия. София, 1987. Т. 1. С. 589.

29. Дранник Г.Н. Генетические системы крови человека и болезни / Г. Н.Дранник, Г. Н.Дизик. Киев: Здоров’я, 1990. 198 с.

30. Врожденные деформации верхних конечностей / В. Л. Андрианов, В. Дедова,

B. В. Кузьменко, В. Г. Комедицкий. М.: Медицина, 1972. 86 с.

31. Волков М. В. Наследственные системные заболевания скелета / М. В. Волков, Е. М. Меерсон, О. Л. Нечволода и др. М.: Медицина, 1982. 320 с.

32. Бочков Н. П. Медицинская генетика: Руководство для врачей / Н. П. Бочков и др. М.: Медицина, 1984. 366 с.

33. Лазюк Г. И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития. Тератология человека. М.: Медицина. 1991. 27 с.

34. Вахарловский В. Г. Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода / В. Г. Вахарловский, Ю. Л. Громыко, М. Е. Гусева // Проблемы репродукции. 1998. №5. С. 13-15.

35. Ченыкаева Е.Л., Спиридонова А. И. Советы огородникам. М.: Агропромиздат, 1985. 205 с.

36. Кизима Г. А. Сад, цветник и огород в вопросах и ответах. М.: АСТ.; СПб.: Сова, 2008. 187 с.

37. Хессайон Д. Г. Все об овощах. Изд. 2-е испр. / Пер. с англ. О. И. Романовой. Кладезь-Букс, М., 143 с.

38. Корюков А. А. Клинико-рентгенологическая характеристика врожденных дефектов кисти с учетом протезирования / А. А. Корюков, Т. А. Лукашевич // Протезирование и протезо-строение. 1983. Вып. 66. С. 19-27.

39. Корюков А. А. Клинико-рентгенологические особенности дефектов детской кисти до и после хирургического лечения / А. А. Корюков, Т. А. Лукашевич, И. П. Белова // Протезирование и протезостроение. М., 1985. Вып. 71. С. 42-50.

40. Прогер Е. Л. Электрофизиологические признаки патологии сегментарного аппарата у детей с недоразвитием пальцев кисти // Ортопедическое лечение детей с неврологическими заболеваниями. Л., 1986. С. 74-76.

41. Михневич О. Э. Врожденные пороки развития кисти: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Киев, 1989. 38 с.

42. Шведовченко И. В. Вопросы медико-социальной реабилитации применительно к детям с дефектами кисти / И. В. Шведовченко, А. А. Корюков // Современные технологии диагностики, лечения и реабилитации при повреждениях и заболеваниях верхней конечности: Тез. докл. 1 междунар. конгр., 30 мая — 1 июня 2007 г. М., 2007. С. 386-387.

Статья поступила в редакцию 22 января 2010 г.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.