CC BY
4
DOI: 10.24412/2071-5315-2024-13180
Врожденный порок сердца
Что скрывает трехпредсердное сердце (клиническое наблюдение)
^ Д.А. Вишняк1, 2, Н.Г. Гаджибекова1, 2, Н.М. Джафарова1, А.А. Мугаллапова1, Е.Б. Галац1, М.Б. Аманакаева1, Л.Н. Маркосян1, 2, О.Г. Литовченко1
1 Медицинский институт БУВО ХМАО—Югры "Сургутский государственный университет " 2БУ ХМАО—Югры "Сургутская окружная клиническая больница"
Представлено клиническое наблюдение пациента 29 лет, обратившегося за медицинской помощью по поводу болей в грудной клетке, лихорадки, кашля. Выявлена врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы: трехпредсердное сердце с наличием продольной мембраны в правом предсердии, представленной, вероятно, евстахиевым клапаном (сог tria-triatum dexter). Наличие дополнительной структуры в полости сердца наряду с отягощенным анамнезом по сопутствующей патологии и пагубным привычкам предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита (ИЭ). Несмотря на отсутствие вегетаций на клапанах и их эквивалентов по данным трансторакальной эхокардиографии, диагноз ИЭ был установлен на основании модифицированных критериев Дюка (2015 г.) с учетом выявленной аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Высокая летальность при ИЭ, а также сложность его диагностики определяют актуальность и ценность представленного клинического наблюдения. Ключевые слова: трехпредсердное сердце, евстахиев клапан, врожденный порок сердца, инфекционный эндокардит.
Введение
Классическое (или типичное) трехпредсердное сердце (ТПС) (cor triatriatum sinister) — врожденный порок сердца (ВПС), при котором легочные вены дренируются в "проксимальную" камеру левого предсердия (ЛП). "Дистальная" камера ЛП отделена от "проксимальной" диафрагмой (мембраной) с рестриктивными отверстиями [1]. В литературе часто встречается термин "cor triatriatum dexter", который не связан с классическим ТПС и используется для обозначения различных аномалий развития сердца с разделением правого предсердия (ПП) [2]. В таких случаях наличие дополнительного образования в камерах сердца, главным образом в ПП, имитирует классическое ТПС. К таким ситуациям
Контактная информация: Вишняк Диана Анатольевна, [email protected]
относится обнаружение евстахиева клапана (ЕК), сети Киари, гребенчатых мышц в ПП. В подобных наблюдениях иногда требуется проведение детальной дифференциальной диагностики с патологическими образованиями правых камер сердца — тромбами, тромб-опухолями, вегетациями и т.д. [3].
Аномалия, при которой фиброзно-мы-шечная мембрана делит ПП на 2 камеры, встречается реже, чем ее аналог — наличие данной мембраны в ЛП, и составляет до 0,1% всех ВПС, тогда как на долю левого ТПС приходится 0,4% случаев [1, 4—6].
Впервые подобный ВПС был описан W. Church в 1868 г. Термин "cor triatriatum" ввел H. Borst в 1905 г. [7].
По запросу "cor triatriatum dexter" в англоязычной текстовой базе данных PubMed в начале 2024 г. можно было отыскать 179 публикаций, 8 из которых приходи-Лечебное дело 3.2024
лись на 2023 г. В последние десятилетия (1968—2022 годы) обращает на себя внимание тренд увеличения числа работ, посвященных этой патологии, что нельзя не связать с возможностью повсеместного проведения визуализирующих методов диагностики сердечно-сосудистой системы, главным образом трансторакальной эхокар-диографии (ЭхоКГ). Мы обнаружили в 2 раза меньше публикаций с описанием подобных клинических ситуаций. Так, в научной электронной библиотеке eLIBRARY.RU по запросу "трехпредсердное сердце" в начале 2024 г. было найдено 93 публикации, в подавляющем большинстве которых описываются случаи из педиатрической практики. Это объясняется особенностями заболевания, которое диагностируется чаще у детей, поскольку относится к аномалиям внутриутробного развития, а также эпидемиологией классического ТПС.
Следует отметить, что примерно 70% больных с классическим ТПС умирают в раннем детском возрасте. Вместе с тем очень редко ТПС обнаруживается у взрослых [1]. Такая поздняя диагностика обусловлена меньшей выраженностью обструкции, вызываемой мембраной, и отсутствием гемодинамических нарушений.
"Золотым стандартом" диагностики ТПС является проведение трансторакальной ЭхоКГ с применением режима цветного допплеровского картирования. Это исследование позволяет определить локализацию мембраны, наличие в ней отверстия и его размер, оценить варианты впадения легочных вен, определить направление шунтирования крови [1], а также оценить иные дополнительные нормальные и патологические образования правых и левых камер сердца.
Клиническое наблюдение
Пациент Ф., 29 лет, в июне 2023 г. был доставлен бригадой скорой медицинской помощи в инфекционное отделение многопрофильного стационара с жалобами на
боль умеренной интенсивности, ноющего характера в грудной клетке справа, повышение температуры тела до 39°С с ознобом, малопродуктивный эпизодический кашель. При сборе анамнеза заболевания стало известно, что пациент на протяжении многих лет употребляет внутривенно наркотические препараты, инфицирован вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (4В стадия), вирусом гепатита С. Антиретровирусную терапию, как и терапию вирусного гепатита С, пациент ранее не получал.
При поступлении состояние средней степени тяжести, тяжесть обусловлена болевым, интоксикационным синдромами, дыхательной недостаточностью. Сознание ясное. Температура тела 37,2°С. Индекс массы тела 20,5 кг/м2. Положение активное. Кожный покров бледный, физиологической влажности. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отмечена асимметрия грудной клетки, сколиоз. Дыхание через нос, учащенное. Частота дыхательных движений 20 в 1 мин. Сатурация, измеренная методом пульсоксиметрии, 97% при дыхании атмосферным воздухом. Пальпация грудной клетки безболезненная. При перкуссии притупление легочного звука в проекции верхней доли левого легкого, в остальных точках сравнительной перкуссии ясный легочной звук. В легких дыхание везикулярное, диффузно ослабленное, единичные влажные хрипы при форсированном дыхании в межлопаточном пространстве справа. Пульс удовлетворительного наполнения, 86 уд/мин. Частота сердечных сокращений 86 в 1 мин. Артериальное давление 138/88 мм рт. ст. на правой руке, 130/82 мм рт. ст. на левой руке. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Над верхушкой сердца выслушивался систолический шум. Язык густо обложен у корня бело-желтым налетом. Живот правильной формы, безболезненный при пальпации. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Печень, селезенка не увеличены. Стула не было 2 дня, газы
Рис. 1. Компьютерные томограммы легких пациента Ф.
отходят. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание не нарушено, свободное, безболезненное. Status localis: следы инъекций в локтевых сгибах без признаков воспаления.
При лабораторном обследовании отмечен нейтрофильный лейкоцитоз до 14,7 х 109/л, гипохромная нормоцитарная анемия со снижением уровня гемоглобина до 115 г/л, тромбоцитопения легкой степени (108,0 х 109/л). Уровень С-реактивного белка достигал 330 мг/л, прокальцитони-на — 0,26 нг/мл, пресепсина — 819 пг/мл. В биохимическом анализе крови: общий белок 68 г/л, мочевина 8,4 ммоль/л, креа-тинин 94 мкмоль/л, расчетная скорость клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI (Chronic Kidney Disease Epidemiology Collaboration — Сотрудничество в области эпидемиологии хронических заболеваний почек) 94 мл/мин, общий билирубин 14,8 мкмоль/л, свободный билирубин 9,6 мкмоль/л, аланинаминотрансфе-раза 12 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза 26 ЕД/л, глюкоза 5 ммоль/л, холестерин 2 ммоль/л, калий 3,7 ммоль/л, хлориды 99 ммоль/л, натрий 132,2 ммоль/л, лактат-дегидрогеназа 169 ЕД/л. Кроме того, требовал коррекции метаболический ацидоз (рН венозной крови 7,1). Были отмечены ги-перфибриногенемия (5,2 г/л), увеличение уровня D-димера до 3,71 мкг/мл, а также N-концевого фрагмента предшественника натрийуретического мозгового пептида
до 1639 пг/мл. В общем анализе мочи про-теинурия до 0,3 г/л, микрогематурия.
На электрокардиограмме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 81 в 1 мин, горизонтальное расположение электрической оси сердца, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса.
Проведена консультация фтизиатра, убедительных данных в пользу туберкулеза не найдено.
По результатам проведенного обследования пациенту был верифицирован диагноз внебольничной пневмонии, подтвержденной данными компьютерной томографии (рис. 1).
Особый интерес представляли данные трансторакальной ЭхоКГ, по которым было обнаружено удлинение ЕК, а также нарушение соотношения размеров предсердий (преобладание ПП над ЛП), что позволило заподозрить ВПС: cor triatriatum dexter (ПП двухкамерное). Внутри ПП лоцировалась продольная подвижная мембрана с анев-ризматическими выпячиваниями, длиной 45 мм, делящая полость ПП на 2 части размерами 36 и 24 мм (дополнительная полость с кровотоком) (рис. 2). Обращали на себя внимание небольшая трикуспидальная ре-гургитация (градиент давления 3,0 мм рт. ст., скорость кровотока 0,8 м/с), а также небольшая легочная регургитация (градиент давления 5,6 мм рт. ст., скорость кровотока 1,1 м/с). Параметры митрального (градиент давления 4,0 мм рт. ст., скорость кровотока
-Лечебное дело ЗЖШ
Рис. 2. ЭхоКГ сердца того же пациента. Здесь и на рис. 3: 1 — левый желудочек; 2 — ЛП; 3 — правый желудочек; 4 — ПП (полость 36 мм). Здесь: 5 — дополнительная полость ПП 24 мм; пунктирная линия — продольная мембрана, разделяющая полости ПП.
1,0 м/с) и аортального (градиент давления 6,4 мм рт. ст., скорость кровотока 1,2 м/с) клапанов были без особенностей. Дополнительных достоверных подвижных эхопо-зитивных образований на клапанном аппарате, а также на дополнительной мембране обнаружено не было. В остальном данные визуализации соответствовали референс-ным и физиологическим нормам.
Пациент был осмотрен кардиологом, кардиохирургом. Показаний для хирургического лечения на момент обследования найдено не было. Специалистами констатирован диагноз: ВПС: трехкамерное предсердие, — а также рекомендован динамический контроль ЭхоКГ.
Несмотря на то что дополнительных эхо-позитивных образований (вегетаций) на клапанном аппарате и мембране в полости ПП при трансторакальной ЭхоКГ обнаружено не было, пациенту был выставлен диагноз достоверного (определенного) инфекционного эндокардита (ИЭ) на основании модифицированных критериев Дюка (2015 г.). Был выявлен 1 большой критерий (положительное микробиологическое исследование крови на стерильность с обнаружением в 3 раздельных пробах ти-
пичного микроорганизма, входящего в число этиологических факторов ИЭ ввиду вирулентности этого патогена и его разрушительных эффектов при поражении сердца, — Staphylococcus aureus) и 3 малых критерия: предрасположенность (употребление внутривенных наркотиков), фебрильная лихорадка, деструктивная пневмония (септические отсевы в легких, микробиологически — S. aureus).
Также пациент был обследован на оппортунистические инфекции. Получен положительный результат при определении антигена криптококка в крови, что послужило основанием для верификации оппортунистического микоза — генерализованного криптококкоза.
При поступлении пациенту была назначена эмпирическая антибактериальная терапия амоксициллином + клавулоновая кислота в комбинации с левофлоксаци-ном, однако, учитывая отсутствие положительной клинико-лабораторной динамики, была произведена конверсия схемы антибактериальной терапии на ципрофлокса-цин и цефоперазон/сульбактам, которая, в свою очередь, также была пересмотрена, принимая во внимание данные компьютерной томографии легких, отражающие появление новых очагов деструкции. Положительный эффект в виде закрытия полости в правом легком и частичного уменьшения размеров полостей в левом легком, купирования лихорадки, нормализации общего анализа крови был достигнут на фоне проведения терапии ванкомици-ном в комбинации с меропенемом. Кроме того, весь период стационарного лечения пациент получал флуконазол и тримето-прим/сульфаметоксазол.
На фоне проводимой комбинированной антибактериальной терапии, а также сопроводительного сопутствующего лечения пациент спустя 1 мес после поступления в стационар был выписан с положительной динамикой под дальнейшее амбулаторное наблюдение с рекомендациями о решении вопроса об инициации антиретровирусной
Ш
Врожденный порок сердца
терапии и продолжении антибактериальной (клиндамицин) и антимикотической (флуконазол) терапии. Дальнейшая судьба пациента неизвестна.
Клинический диагноз был сформулирован следующим образом. Основной: болезнь, вызванная ВИЧ, 4В стадия по Покровскому, без антиретровирусной терапии. Конкурентный: ВПС: ТПС. Фоновый: употребление наркотических средств. Осложнение: синдром вторичного иммунодефицита, обусловленного ВИЧ-инфекцией (CD4 17 клеток/мл + вирусная нагрузка 1 826 413 копий/мл); сепсис, вызванный S. aureus; полисегментарная двусторонняя пневмония, вызванная S. aureus, нетяжелое течение; дыхательная недостаточность I степени; ИЭ, первичный, острое течение; вторичная тромбоцитопения легкой степени; вторичная анемия сочетанного генеза (анемия хронических заболеваний, желе-зодефицитная), легкой степени тяжести; генерализованный криптококкоз. Сопутствующий: хронический вирусный гепатит С минимальной степени активности.
Обсуждение
Трехпредсердное сердце является чрезвычайно редким ВПС, характеризующимся наличием дополнительной мембраны в полости ПП, которая делит предсердие на "проксимальную" (верхнюю) и "дисталь-ную" (нижнюю) камеры, являясь поперечной [1]. В представленном клиническом наблюдении по данным трансторакальной ЭхоКГ в полости ПП лоцировалась продольная подвижная мембрана, описанная врачом функциональной диагностики в ходе визуализации как удлиненный ЕК. Кроме того, классический вариант ТПС предполагает сообщение верхней камеры с верхней (и нижней) полой веной, нижней камеры — с трикуспидальным клапаном, ушком ПП и нижней полой веной. Эти данные наряду с возрастом мужчины и отсутствием специфических симптомов в анамнезе позволяли исключить класси-
ческую форму ТПС. Продольная направленность мембраны дает нам основание предполагать аномалию развития сердца у данного пациента — cor triatriatum dexter, обусловленную наличием удлиненного ЕК или сети Киари в ПП.
Евстахиев клапан (клапан нижней полой вены) встречается наиболее часто среди дополнительных структур ПП (70%). Он представляет собой складку эндокарда шириной до 1 см. В эмбриональном периоде ЕК обеспечивает ток венозной крови из нижней полой вены к овальному окну. После рождения он постепенно редуцируется, представляя собой только тонкий гребень или серповидную складку эндокарда, возникающую из переднего края отверстия нижней полой вены [8]. Иногда ЕК может сохраняться в виде подвижной тонкой удлиненной структуры, глубоко выступающей в полость ПП, простирающейся от устья нижней полой вены к межпредсерд-ной перегородке наискосок, не препятствуя кровотоку в ПП, демонстрирующей волнообразные движения при ЭхоКГ в реальном времени. Когда она довольно велика, ее можно спутать с опухолями ПП, тромбами или вегетациями [2, 9].
В представленном клиническом наблюдении не было выявлено значимых гемо-динамических нарушений, в то время как мембрана истинного ТПС всегда препятствует кровотоку в большей или меньшей степени, в зависимости от величины фе-нестрации в ней, приводя к нарушениям гемодинамики. Евстахиев клапан не препятствует кровотоку. Однако очевидно, что в подобных ситуациях требуется динамическая и детальная визуализация описываемой дополнительной структуры в ПП с использованием расширенных диагностических возможностей. Дело в том, что ЕК может являться местом фиксации тромбов или вегетаций [3]. Особую настороженность в отношении этого факта следует проявлять у пациентов группы риска: у им-мунокомпрометированных лиц, при наличии клинической картины сепсиса и тром-
-Лечебное дело ЗЖШ
Рис. 3. ЭхоКГ сердца того же пациента: стрелкой указана продольная перегородка в ПП, которая по структуре имеет сходство с сетью Киари.
боэмболии, у пациентов с центральными венозными катетерами, у лиц, использующих внутривенные наркотические средства и др. К последней группе относится и описываемый нами пациент, что требовало особой настороженности в отношении детекции ИЭ и тромбов в полости ПП.
Еще одна структура, в норме встречающаяся в ПП, это сеть Киари. Сеть Киари является остатком эмбрионального правого клапана венозного (коронарного) синуса и образуется в случае неполной резорбции последнего [8]. Исходя из области ЕК, сеть Киари может крепиться в различных отделах ПП (к клапану коронарного синуса, терминальному гребню, расположенному в зоне устья верхней полой вены, межпред-сердной перегородке, стенке предсердия). Сеть Киари может иметь разные размеры, иногда длина ее избыточна и она может достигать кольца трикуспидального клапана. Она очень подвижна, чем отличается от ЕК. Сеть Киари визуализируется в виде тонкой нити/нитей, сетчатая структура по направлению схожа с ЕК, однако в некоторых случаях может располагаться вдоль межпред-сердной перегородки (рис. 3). Сеть Киари встречается у 4,6% людей [3]. Это образование, обычно бессимптомное, также приходится дифференцировать от вегетаций.
Среди патологических образований в ПП можно обнаружить тромбы, которые могут быть разделены на 2 морфологических типа: I тип — высокоподвижные
длинные лентообразные или змееобразные тромбы, они чаще тянутся от полых вен и с током крови продвигаются в ПП, а иногда проходят через трикуспидальный клапан в правый желудочек; II тип — малоподвижные округлые, овальные тромбы, приводящие к тромбоэмболическим осложнениям и их фатальному исходу в 30% случаев, они возникают чаще в правых камерах при снижении скорости кровотока в увеличенном ПП на фоне фибрилляции предсердий [10]. Обнаруженная структура в ПП у пациента Ф. имела нитевидную форму, большую длину, а также обладала малой подвижностью, что опровергало диагноз тромба. Также она не соответствовала критериям патологических образований и ятрогенных структур в камерах сердца. Так, принято считать, что патологические образования в ПП могут иметь крупные размеры, округлую, овальную формы, должны быть широкими, объемными или лентообразными.
Таким образом, обнаруженное образование в ПП у пациента Ф. было расценено на основании данных визуализации как удлиненный ЕК и отнесено к варианту cor triatriatum dexter. Отсутствие вегета-ций по данным трансторакальной ЭхоКГ не опровергает диагноз ИЭ, так как, по данным ряда исследований, у 30—31% пациентов с доказанным впоследствии ИЭ результаты ЭхоКГ и посевов крови отрицательные. Кроме того, выявление вегетаций может быть затруднено при небольшом (<2—3 мм) их размере и наличии дополнительных структур в полости камер сердца, что, вероятно, имело место у пациента Ф. [10, 11]. Своевременно начатая комплексная антибактериальная терапия широкого спектра привела к положительной клини-ко-лабораторной динамике и отсутствию вегетаций при неоднократном проведении ЭхоКГ в динамике. Для убедительной детекции происхождения образования ПП, а также для поиска критериев визуализации ИЭ пациенту требовалось провести дообследование, включающее чреспищеводную ЭхоКГ, компьютерную томографию сердца
Ш
Врожденный порок сердца
с контрастированием, магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием, чрезвенозную катетеризацию сердца с контрастированием [1, 10, 11]. Чреспище-водная ЭхоКГ не была проведена пациенту ввиду оформленного им в письменном виде отказа от манипуляции. Иные высокотехнологичные методы визуализации не были проведены по техническим причинам.
Известно, что ИЭ правых камер сердца составляет 5—34,6% всех случаев ИЭ и чаще всего развивается у лиц с наркотической зависимостью (30—77%) [12—14]. Этиологическим фактором наиболее часто является стафилококковая инфекция. Staphylococcus aureus, выявленный при микробиологическом исследовании и у нашего пациента, обнаруживается у 38—70% больных ИЭ правых камер сердца. У большинства таких больных (65—100%), как и у нашего пациента, развивается септическая полисегментарная эмбологенная пневмония с характерным двусторонним поражением легких и выявлением при рентгенологическом исследовании множественных быстро меняющихся очаговых инфильтратов с абс-цедированием и последующим формированием кистоподобных полостей [14, 15].
Заключение
Таким образом, приведенное клиническое наблюдение служит примером диагностической находки ВПС — cor triatriatum dexter, выявленного у пациента 29 лет, которое наряду с наличием ВИЧ и внутривенным употреблением наркотических средств
явилось фактором риска развития ИЭ. Наличие мембраны в ПП, представленной ЕК, в совокупности с отягощенным анамнезом пациента создавало дополнительные предпосылки для развития ИЭ, который протекал без наличия критериев визуализации, что соответствует 1/3 случаев течения данной патологии, а следовательно, требовал проведения детальной всесторонней дифференциальной диагностики с динамическим настороженным наблюдением как на стационарном, так и на дальнейшем амбулаторном этапе.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с содержанием настоящей статьи.
Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии финансирования.
Соответствие принципам этики. Клиническое наблюдение соответствует этическим стандартам, разработанным в соответствии с Хельсинкской декларацией Всемирной медицинской ассоциации "Этические принципы проведения научных медицинских исследований с участием человека" с поправками 2000 г. и "Правилами клинической практики в Российской Федерации", утвержденными Приказом Минздрава РФ от 19.06.2003 г. № 266. Пациент дал информированное согласие на публикацию представленных данных в обезличенном виде.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
What Does the Cor Triatriatum Dexter Hide (Clinical Observation)
D.A. Vishnyak, N.G. Gadzhibekova, N.M. Dzhafarova, A.A. Mutallapova,
E.B. Galats, M.B. Amanakaeva, L.N. Markosyan, and O.G. Litovchenko
A clinical case of a 29-year-old patient presenting with chest pain, fever, and cough is described. A congenital heart defect has been revealed: a triatrial heart with a longitudinal membrane in the right atrium, probably represented by a Eustachian valve (cog triatriatum dexter). The presence of an additional structure in the heart cavity, along with a burdened history of concomitant pathology and harmful habits, predisposes to the development of infectious endocarditis (IE). Despite the absence of vegetations on the valves and their equivalents, as shown by transthoracic echocardiography, the diagnosis of IE has been established based on the modified Duke criteria (2015), taking into account the discovered cardiovascular abnormality. The high mortality rate in IE, as well as the complexity of its diagnosis, determine the relevance and value of the presented clinical observation. Key words: cor triatriatum, eustachian valve, congenital heart disease, infectious endocarditis.
