УДК 613.95:616-007.17-018.2
ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ ФЕНОТИПИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОГО СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ
Г. СТАВРОПОЛЯ
Ф.М.ТАКУШИНОВА
ГБОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия»
Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
Аннотация: проведен анализ, изучение частоты заболеваемости и характера бронхиальной астмы; по показаниям - консультации узких специалистов, бронхоскопия, электрокардиография, эхокардио-графия, характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у 108 детей.
Ключевые слова: дети, бронхиальная астма, анамнез, синдром дисплазии соединительной ткани, триггеры.
THE OCCURRENCE FREQUENCY OF FENOTIPIC SIGNS OF CONNECTING FABRIC
DYSPLASIA UNDIFFERENTIATED SYNDROME AT CHILDREN WITH BRONCHIAL
ASTHMA LIVING IN STAVROPOL
F.M. TAKUSHINOVA
Stavropol State Medical Academy
Abstract: the article presents the analysis of studying the frequency and character of bronchial asthma, according to the data of consulting specialists, bronchoscopy, electrocardiography, echocardiography and characteristic of connective tissue dysplasia syndrome in 108 children.
Key words: children, bronchial asthma, history, connective tissue dysplasia syndrome, trigger.
Бронхиальная астма - актуальная проблема педиатрии и клинической медицины в целом. Это заболевание, начавшись у детей, часто продолжается в зрелом возрасте, становясь причиной инвалидности, а иногда и драматичных исходов. Все это объясняет значимость проблемы бронхиальной астмы, внимание, которое она привлекает во всем мире. Заболевание является одним из наиболее распространенных хронических заболеваний у детей, что определяет ее высокую социальную значимость [4,6,7]. Бронхиальная астма у детей - патология, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания или удушья в результате распространенной бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима [1].
Эпидемиологические исследования последних лет свидетельствуют о том, что от 4 до 8% населения страдают бронхиальной астмой, в том числе 5-10% детской популяции и 5% взрослой. Эта патология человека стала глобальной, охватив все континенты [1,3]. Диагностика бронхиальной астмы запаздывает, как правило, на 4-5 лет и более. У больных, особенно с легким течением бронхиальной астмы, диагноз практически не устанавливается, а у значительной части пациентов с тяжелым и среднетяжелым течением бронхиальная астма диагностируется через несколько лет после начала болезни [2,9,10]. Отмечается несоответствие между распределением больных по степени тяжести бронхиальной астмы. Так, распределение по степени тяжести больных бронхиальной астмой, выявленных эпидемиологическими методами, выглядит следующим образом: 70% - легкая степень, 25% - средняя и 5% - тяжелая и существенно отличается от такового, по данным официальной медицинской статистики, где легкие формы составляют около 20%, средней тяжести - 65-70% и тяжелые - 10-15% [8,11].
В последние годы в структуре патологии у детей и подростков значительную роль играют функциональные нарушения и состояния, связанные с недифференцированным синдромом дисплазии соединительной ткани (СДСТ) [5,6]. В развитии дисплазии соединительной ткани ведущее значение имеют мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, ответственных за формирование компонентов матрикса, а также ферментов, принимающих участие в процессах фибриллогенеза. Существует целый комплекс причин, вызывающих нарушение построения коллагена, что позволяет определить недифференцированный СДСТ как патологию полигенно-мультифакторной природы: патология у матери во время беременности (токсикоз, воздействие физических факторов на плод, острые вирусные и бактериальные заболевания, обострение хронических заболеваний, патология
плаценты и плацентарного кровотока, неполноценное питание матери), нарушение экологической обстановки, наследственные заболевания, отсутствие активного здорового образа жизни, стрессы, нарушение обмена микроэлементов. Это объясняет полиморфизм клинических признаков недифференцированного СДСТ [6,7]. Полиорганность поражения органов у таких пациентов обусловлена «вездесущностью» соединительной ткани, а также тем, что тератогенный период для многих органов и тканей примерно одинаков [2].
Патология дыхательной системы при СДСТ широко распространена, но недостаточно изучена. Поэтому представляется интересным изучение особенностей течения бронхиальной астмы (БА) у детей на фоне неполноценности соединительной ткани.
Цель исследования - анализ частоты встречаемости и клинико-анамнестическая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с бронхиальной астмой.
Материалы и методы исследования. Дети в возрасте от 5 до 17 лет, с установленным диагнозом «Бронхиальная астма», в количестве 108 человек, находившиеся на лечении в Детской городской клинической больнице им. Г.К. Филиппского г. Ставрополя.
Дети разделены поровну на 2 группы: в 1 (основную) группу вошли дети с бронхиальной астмой в сочетании с недифференцированным СДСТ, во 2 (контрольную) - дети с бронхиальной астмой, имеющие стигмы дизэмбриогенеза не более 3. Поводом для госпитализации детей явилось обострение БА. Комплекс обследования больных включал: клинико-анамнестический анализ, изучение частоты заболеваемости и характера бронхиальной астмы по данным обращаемости; клинический осмотр, анализ результатов клинических и инструментальных методов обследования детей с бронхиальной астмой, по показаниям - консультации узких специалистов, бронхоскопия, тест на обратимость бронхиальной обструкции, ЭКГ, Эхо-КГ. Для скрининг-диагностики СДСТ использована схема, предложенная Т. Милковской-Дмитровой и А. Каркашевым.
Статистический анализ результатов исследования проводился с помощью программы 8Р88 16. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез в данном исследовании принимали равным 0,05.
Результаты и их обсуждение. Средний возраст детей в обеих группах - 10,7 лет. Стаж заболевания от 1 до 13 лет. При изучении тяжести течения бронхиальной астмы выявлено, что тяжелый персистирующий характер заболевания встречался в 1 группе чаще (табл. 1).
Таблица 1
Тяжесть течения бронхиальной астмы
Течение бронхиальной астмы 1 группа п=54 2 группа п=54
абс. % абс. %
Впервые выставленная БА 26 48,2 13 24,1
интермиттирующее 10 18,5 15 27,8
лёгкое персистирующее - - 11 20,4
среднетяжелое персистирующее 8 14,8 11 20,4
тяжелое персистирующее 10 18,5 4 7,3
Поллиноз в идее аллергического ринита выявлен у преобладающего количества детей в обеих группах (85% случаев). Сочетание бронхиальной астмы и аллергического конъюнктивита встречалось почти с одинаковой частотой в двух группах (более 60% детей). Атопический дерматит чаще встречался у детей 2 группы (20% против 7,4%).
Анализируя анамнез жизни обследуемых детей, выявлено - 33,3% детей 1 группы и 40% детей 2 группы рождены от 1 беременности, от 2 и более беременностей рождены больше половины детей обеих групп (66,6 и 60% соответственно). Наиболее частыми осложнениями течения беременности в двух группах были: угроза прерывания, токсикоз 1,2 половины, ОРВИ во время беременности. Рождены в срок 77,8% детей 1 группы и 88% детей 2 группы. Преждевременно рождены более 20% детей основной группы. В контрольной группе данный показатель составил 12%.
Короткий период грудного вскармливания (в среднем до 3 месяцев) отмечен почти с одинаковой частотой в двух группах (44,4 и 48%). 11% пациентов основной группы находились исключительно на искусственном вскармливании с рождения. Отягощённый генеалогический анамнез по аллергическим заболеваниям выявлен с одинаковой достаточно высокой встречаемостью в двух группах (88%). Часто болеющих детей в основной группе было 37%, в контрольной группе - 16%. Триггерами обострения
бронхиальной астмы в 1 группе чаще были острые респираторные заболевания (ОРЗ) и физическая нагрузка, в контрольной группе - контакт с аллергенами и ОРЗ (рис. 1).
□ 1 группа □ 2 группа Рис. 1. Триггеры обострения бронхиальной астмы
Среди сопутствующей патологии в группе детей с БА на фоне СДСТ с достаточно значимой частотой встречались хронический тонзиллит, острый гайморит, синдром билиарной дисфункции по гипокинетическому типу (которая может быть расценена как проявление несостоятельности соединительной ткани), вегето-сосудистая дистония, резидуальная энцефалопатия. Для детей 2 группы наиболее характерно сочетание бронхиальной астмы с хроническим тонзиллитом, хроническим аденоидитом, острым гайморитом (рис. 2).
□ 1 группа ■ 2группа
Рис. 2. Сопутствующая патология у детей с бронхиальной астмой
Пассивное курение регистрировалось в два раза чаще у детей основной группы. Неблагоприятные условия проживания выявлены у детей 1 группы (25,9%): у 14,8% семей отмечалось наличие сырости в жилых помещениях, в 11,1% случаев отмечалось наличие «грибка» на стенах дома.
В основной группе пациентов признаки лёгкой степени СДСТ выявлены в 48,6% случаев, у 40,7% детей - средняя степень СДСТ, высокий уровень стигматизации регистрирован у 10,7% пациентов (рис. 3).
Наиболее часто встречающимися внешними фенотипическими признаками недифференцированного синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с БА являлись: нарушение осанки, хрупкость кожи, патология зрения. Гипермобильность суставов, искривление носовой перегородки и натоптыши встречались почти у 1/5 детей основной группы (табл. 2).
ЭхоКГ позволила подтвердить или впервые выставить диагноз СДСТ сердца у обследуемых пациентов данной группы. По данным УЗИ сердца у всех детей данной группы выявлено наличие малых аномалий сердца (МАС) в виде пролапса митрального клапана (ПМК), аномально расположенной хорды в левом желудочке (АХЛЖ). Их сердечная локализация составляет суть диспластической кардиопатии. ПМК 1 степени выявлено у более половины детей основной группы (59,3%). АХЛЖ встречалась у подавляющего большинства пациентов (89%); у 1 пациента определен ПМК в сочетании с 2 АХЛЖ. Необходимо отметить, что практически у каждого пациента одновременно регистрировались также дисфункция три-куспидального клапана (ТК), клапана легочной артерии (КЛА).
□ 40.7%
Рис. 3. Степень дисплазии соединительной ткани у детей 1 группы Признаки СДСТ
Таблица 2
Признак %
Нарушение осанки 51,9
Хрупкость кожи 33,3
Любая патология зрения 25,9
Гипермобильность суставов 18,5
Искривление носовой перегородки 18,5
Натоптыши 18,5
Плоскостопие 14,8
Гиперэластичность кожи 14,8
Вдавление на грудной клетке 14,8
Морщинистость кожи 11,1
Седловидный нос 7,4
Просвечивание венозной сети через кожу 7,4
Дисплазия тазобедренных суставов 3,7
Сколиоз 3,7
Выводы. Дебют симптомов респираторной аллергии у детей с СДСТ развивается раньше, а течение самой патологии тяжелее. Наиболее частым в обеих группах было сочетание бронхиальной астмы с аллергическим ринитом. Среди сопутствующей патологии чаще диагностированы заболевания ЛОР-органов, ЖКТ. Неблагоприятный антенатальный и социальный анамнезы, раннее прекращение грудного вскармливания, отягощенная наследственность в большинстве случаев выявлены у детей, страдающих БА в сочетании с СДСТ. Наиболее значимыми триггерами обострения хронического аллергического воспаления бронхов в двух группах являются ОРЗ, физическая нагрузка. Спектр диспластических кардиопатий представлен в виде пролапса митрального клапана, наличия ложных хорд левого желудочка.
Литература
1. Аллергические болезни. Диагностика и лечение: практическое руководство: пер. с англ. / Р. Паттерсон [и др.].- М.: Медицина, 2000.- 733 с.
2. Беляева, О.В. Синдром системной дисплазии соединительной ткани у детей с бронхолегочной патологией / О.В. Беляева, О.И. Вишневская // Вестник РГМУ.- 2005.- 3(42).- С.121.
3. Богорад, А.Е. Роль генетических факторов в развитии бронхиальной астмы у детей / А.Е. Богорад // Пульмонология.- 2002.- № 1.- С. 4756.
4.Демин, В.Ф. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста / В.Ф. Демин, С.О. Ключников, М.А. Ключникова // Вопросы современной педиатрии.- 2005.- Т. 4.- № 1.- С. 50-54.
5. Земцовский, Э.В. Синдром соединительнотканной дисплазии у детей / Э.В. Земцовский.- Санкт-Петербург: «Политекс», 2000.-115 с.
6.Калмыкова, А.С. Синдром дисплазии соединительной ткани у детей / А.С. Калмыкова, Н.В. Ткачева, Н.А. Федько.- Ставрополь, 2009.- 318 с.
7. Красавина, Д. А. Соединительнотканные дисплазии у детей, их диагностика и лечение /Д.А.Красавина.- СПб. 2004.- 40 с.
8. Национальная программа «бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика» Москва, 2008
9. Паттерсон, Рой Аллергические болезни: диагностика и лечение. Пер.с англ./ Под ред. акад. РАМН А.Г. Чучалина / Паттерсон, Рой, Лесли К. Греммер, Пол А. Гринберг.- М.- Гэотар Медицина, 2000.- 768 с.
10. Bjorksten, B. Risk factors in early childhood for the development of atopic diseases / B. Bjorksten // Allergy. 1998.- Vol. 49.- P. 400-407.
11. Epidemiology and genetics of asthma / I.O. Warner [et al] // J. Allergy Clinical Immunology.- 2000-Vol. 105.- № 2.- P. 1-17.