88
Информационно-аналитический журнал, ноябрь, 2012, № 1
5. Finsterer J. Treatment of mitochondrial disorders // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2010. V. 14. P. 29-44.
6. Мазунин И.О., Володько Н.В. Митохондрии: жизнь в клетке и ее последствия // Природа. 2010. № 10. С. 3-14.
7. Poulton J., Turnbull D.M. 74th ENMC international workshop: mitochondrial diseases 19-20 november 1999, Naarden, the Netherlands // Neuromuscul. Disord. 2000. V. 10. P. 460-462.
БОТУЛИНОТЕРАПИЯ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
Масленникова Н.В.
ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»
Актуальность. Детский церебральный паралич (ДЦП) - это непрогрессирующее заболевание ЦНС, проявляющееся невозможностью сохранять правильную позу и контроль над движениями, сопровождающееся нарушениями речи, психики, зрения и слуха. Заболевание развивается при поражении ЦНС в перинатальном периоде или вследствие аномалии развития головного мозга. Имеет свой шифр по Международной классификации болезней (МКБ-10) G 80.-G 80.9. Поэтому использование термина «синдром ДЦП» считаю не корректным. В таких случаях необходимо дополнительное обследование пациента, включая кариотипирование и молекуляр-но-генетические исследования.
Детское население области от 0 до 18 лет составляет 625 769 человек. Детей-инвалидов с заболеваниями нервной системы - 1991 чел., что составляет 18,1% (третье место в структуре инвалидности). Количество детей с ДЦП - 1995 человек, впервые выявлено 194 ребенка. Детей- инвалидов с ДЦП - 1336. Заболеваемость на 1000 - 5,2.
Классификация по МКБ-10
G 80 Детский церебральный паралич
G 80.0 Спастический церебральный паралич
G 80.1 Спастическая диплегия
G 80.2 Детская гемиплегия
G 80.3 Гиперкинетический церебральный паралич
G 80.4 Атаксический церебральный паралич
G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича
G 80.9 Детский церебральный паралич не-уточненный
Классификация по ведущему неврологическому синдрому (является более привычной и отражает многообразие проявлений заболевания):
1. Спастическая диплегия ( болезнь Литтля).
2. Гемипаретическая форма.
3. Двойная гемиплегия.
4. Гиперкинетическая.
5. Атонически-астатическая.
6. Смешанная.
Наиболее частым видом нарушения мышечного тонуса при ДЦП является спастичность. Одним из эффективных методов лечения спас-тичности у детей в настоящее время является ботулинотерапия. В России ботулотоксин типа А (БТА) включен в стандарт лечения детского церебрального паралича (приказ Минздравсоцраз-вития РФ №288 от 29 ноября 2004 г.).
Материалы и методы. С апреля 2004 года с целью коррекции мышечной спастичности в области применяется ботулинический токсин типа А (диспорт). В области работают 4 детских не-вролога-ботулинотерапевта.
Показания для ботулинотерапии:
- спастические формы ДЦП (спастическая диплегия, спастическая гемиплегия)
- дистоническая или смешанная форма (сочетание спастичности и дистонии)
- двойная гемиплегия (для улучшения возможности ухода при аддукторном спазме в ногах и флексорной установке рук)
- относительные показания при гиперкинетической форме (для уменьшения амплитуды и частоты гиперкинезов).
Противопоказания для введения БТА:
- атонически-астатическая форма ДЦП
- фиксированные контрактуры и дистопии суставов
- миастения
- детский возраст до 2 лет (в России)
- тяжелые пороки развития внутренних органов
- умственная отсталость тяжелой степени, при которой невозможно наладить конструктивное взаимодействие с ребенком.
При ДЦП выделяют несколько типов нарушения походки, приводящих к формированию различных деформаций суставов и скелета, требующих учета при выборе лечения. Выделяют несколько ведущих синдромов:
Трицепс - синдром или динамичный экви-
ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА
89
нус - формируется при влиянии симметричного шейного тонического рефлекса. Стопа находится в положении подошвенного сгибания. Происходит укорочение мышц бедра и голени. Оценивается степень активных и пассивных движений в голеностопном суставе.
Аддукторный синдром - второй по частоте клинический синдром - обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра. Имеется перекрест ног. Как правило, этот синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов.
HAMSTRING - синдром, третий по частоте, сопровождающийся повышением тонуса в зад-немедиальной группе мышц бедра. Это наиболее благоприятный синдром, особенно при раннем введении БТА.
RECTUS - синдром. Имеет два варианта: ходьба на прямых ногах, поясничный гиперлордоз, выраженный наклон таза вперед или ходьба на полусогнутых ногах, сглажен поясничный лордоз, наклон таза вперед менее выражен. Надо отметить, что второй вариант максимально благоприятен для введения БТА.
Несколько двигательных синдромов могут сочетаться у одного пациента. Ботулотоксин должен вводиться в мышцы, максимально участвующие в формировании патологического синдрома. Возможно одностороннее, двухстороннее и асимметричное введение препарата. Расчет дозы
препарата и определение мышц-мишеней осуществляется врачом-ботулинотерапевтом. Повторные инъекции рекомендуются при наличии положительной динамики в двигательной сфере ребенка (увеличении объема движений в суставах конечностей, снижении мышечного тонуса, уменьшении гиперкинезов, выработке новых двигательных навыков). В настоящее время регулярно ( не менее 2 раз в год) получают ботулотоксин типа А 470 детей. Доза ботулотоксина определялась индивидуально и составляла от 15 до 30 ед/ кг Преобладали трицепс и аддукторный синдромы или их сочетание. Во всех случаях отмечалась положительная динамика по шкале Эшуорта.
Для усиления эффекта ботулинотерапии и организации новых навыков деятельности ребенка применяются следующие методы:
-кинезотерапия
- консервативная ортопедическая коррекция
- проприоцептивная коррекция
- физиотерапия
- психологическая и дефектологическая коррекция.
Выводы
Терапевтическая эффективность ботулини-ческого токсина является неопровержимым фактом. Но только сочетание лечения препаратом с методами кинезотерапии, физиотерапии, ортопедической коррекции могут привести к успешности проводимой реабилитации.
Литература
1. Ib R. Odderson. Botulinum Toxin. 2008 Demos Medical publishing. LLC.
2. Е.В. Левитина, В.А. Змановская. Диспорт в лечении спастических форм детского церебрального паралича.
НЕЙРОПОВЕДЕНЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ С АБСТИНЕНТНЫМ СИНДРОМОМ.
Масленникова Н.В., Бузуева Г.И.
ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»
Наиболее типичной проблемой для невролога и неонатолога при работе с детьми матерей - наркоманок, токсикоманок и злоупотребляющих алкоголем - является развитие у новорожденных абстинентного синдрома.
Синдром абстиненции может развиться также у детей, матери которых незадолго до родов принимали транквилизаторы, антидепрессанты, барбитураты, Н-1 - гистаминоблокаторы.
Клиническая картина синдрома абстиненции характеризуется повышенной нейрорефлекторной возбудимостью с пронзительным неэмоциональным криком, гиперестезией и гиперакузией, выраженным тремором конечностей, оживлением сухожильных рефлексов, мышечным гипертонусом. При этом хаотичная двигательная активность усилена с застыванием в вычурных позах. Характерна вегетативно-висцеральная дисфункция