CC BY
0
14
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
https://elibrary.ru/khjomv
V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»
БОЛЕЗНЬ КРОНА У ДЕТЕЙ Безменова М.Д.
Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент Ю.М. Спиваковский
Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского Минздрава России, Саратов, Россия
Ключевые слова: дети, болезнь Крона, диагностика, лечение
Актуальность. В современных условиях всё большее внимание привлекает группа орфанных болезней. Их список расширяется с каждым годом. Среди них болезнь Крона (БК) у детей рассматривается как хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением стенки тонкой и/или толстой кишки или всего ЖКТ с развитием местных и системных осложнений, значительным ухудшением качества жизни больных. Определена аутовоспалительная природа БК и выявлено, что за период пандемии новой коронавирусной инфекции значимо возросла частота БК у детей, что является серьёзной проблемой. До настоящего времени было принято считать, что неадекватная и несвоевременно начатая терапия БК является главным фактором риска развития хирургических осложнений.
Результаты. Нами представлены 3 случая БК у подростков 13-15 лет. Все пациенты дебютировали с типичных жалоб, что позволило рано начать диагностический этап. На основании комплексного обследования, включающего эндоскопические и морфологические исследования, диагноз БК был верифицирован и не вызывал сомнений. После консервативного этапа лечения препаратами базисной терапии всем больным потребовалась инициация терапии генно-инженерными биологическими препаратами группы ингибиторов фактора некроза опухоли-а в относительно раннем периоде заболевания (не превышающего 1,5 года с момента дебюта). Следует отметить, что одна из пациенток оказалась не компла-ентна, нарушала режим лечения, в то время как 2 других пациентов чётко соблюдали все рекомендации по проведению медикаментозной терапии. Несмотря на это у всех больных на 2-м году от начала заболевания были определены хирургические осложнения, что потребовало в первом случае проведения колостомии, а в двух других — резекции участков тонкого и толстого кишечника.
Заключение. В связи с увеличением частоты встречаемости БК у детей и повышением риска необратимых хирургических осложнений следует пересмотреть терапевтические протоколы при БК и рассматривать варианты раннего начала её биологической терапии.
* * *
ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА НОВОРОЖДЁННОГО ПРИ ОБЪЁМНОЙ ЛИМФАНГИОМЕ ШЕИ
Блудова О.А., Рустамова П.С. Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент Л.Е. Ларина
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, новорождённые дети, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, терапевтическая гипотермия
Aктуaлъностъ. Асфиксия при рождении детей является причиной 23% неонатальных смертей в мире. У детей, переживших её, наблюдаются неврологические нарушения и полиорганные поражения. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) — повреждение головного мозга вследствие асфиксии, серьёзное заболевание с высоким уровнем смертности и множеством осложнений. В описанном нами случае из-за больших размеров лимфангиомы в области шеи не удалось предотвратить развитие тяжёлой асфиксии головного мозга, несмотря на проведённую процедуру EXIT, что привело к ГИЭ и полиорганному поражению.
Описание клинического случая. Новообразование было обнаружено на шее плода при УЗИ во II триместре беременности. Учитывая этот порок развития плода, была показана госпитализация на 38-й неделе беременности для абдоминального родоразрешения с оперативным лечением плода. При сохранённом маточно-плацентарном кровотоке мальчик был интубирован, затем пуповина отсечена. Потребовались расширенные реанимационные мероприятия, реинтубация. Стабилизация витальных показателей к 15 мин. Терапевтическая гипотермия. Состояние очень тяжёлое, проводилась респираторная и кардиотоническая поддержка. Назначена антибиотикотера-пия в связи с врождённой пневмонией. При компьютерной томографии (КТ) шеи выявлено массивное кистозно-солид-ное новообразование шеи. На 13-е сутки жизни было проведено удаление новообразования с пластическим устранением дефекта и последующей ревизией послеоперационной раны. При гистологическом исследовании установлена смешанная сосудистая мальформация лимфатико-венозного типа. При КТ головы обнаружен тромбоз верхнего сагиттального, правого поперечного и сигмовидного синусов. Сосудистая мальформация правых отделов ствола и правой гемисферы мозжечка. Для терапии синус-тромбозов использовали нефракциониро-ванный гепарин с последующим переходом на низкомолекулярные гепарины. Для уменьшения размеров новообразования проводилось лечение сиролимусом. Требовалась респираторная поддержка. В неврологическом статусе умеренный синдром угнетения, спастические изменения в конечностях, бульбарно-псевдобульбарный синдром, синдром тонусных нарушений. Проводилась двигательная реабилитация. В связи со стабилизацией состояния на 99-е сутки жизни ребёнок был переведён в неонатологическое отделение. Учитывая данные анамнеза и тяжесть поражения, больному был присвоен паллиативный статус.
Заключение. Данный случай демонстрирует течение тяжёлой ГИЭ, вызванной асфиксией вследствие объёмной лимфан-гиомы. Проведённая терапия привела к улучшению состояния ребёнка, однако сохраняются неврологические нарушения,
