CC BY
0
34
Российский педиатрический журнал. 2024; 27. Приложение 1 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S1
https://elibrary.ru/ztmqls
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «СПЕРАНСКИЕ ЧТЕНИЯ-2024»
РАЗВИТИЕ ВОЛЧАНОЧНОПОДОБНОГО СИНДРОМА У ПАЦИЕНТА С БОЛЕЗНЬЮ КРОНА НА ФОНЕ ПРИЁМА АДАЛИМУМАБА
Королёва О.А.1, Прохоренкова М.О.1, Анушенко А.О.2, Усольцева О.В.2 Научный руководитель: проф. А.С. Потапов
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, болезнь Крона, волчаночноподобный синдром
Актуальность. Ингибиторы фактора некроза опухоли-а широко используются для лечения болезни Крона (БК). Несмотря на частую индукцию продукции аутоантител у пациентов, получающих ингибиторы фактора некроза опухоли-а, развитие волчаночноподобного синдрома (ВПС) встречается довольно редко. Целью представления этого клинического случая является демонстрация развития ВПС у пациента с БК на фоне терапии адалимумабом.
Описание клинического случая. Девочка Д., 13 лет, больна с 2017 г., когда появились жалобы на заеды в углах рта, боль при дефекации, кровь в стуле. В январе 2020 г в НМИЦ здоровья детей на основании лабораторных и инструментальных изменений был установлен диагноз БК, назначена терапия ме-салазином. В дальнейшем в связи с прогрессированием заболевания получала терапию преднизолоном, азатиоприном. В ноябре 2021 г. в связи с неэффективностью ранее назначенного лечения ребёнку проведена инициация генно-инженерной биологической терапии (ГИБП) адалимумабом. При госпитализации в апреле 2023 г. отмечаются яркая гиперемия склер, преимущественно справа, эпизоды головокружения и потери сознания в ранние утренние часы, корочки за ушами, участки гиперемии и шелушения в области больших половых губ, бёдер, ягодиц, воспалительные изменения в левом голеностопном суставе. Лабораторно выявлено повышение уровня антител к двуспиральной ДНК, антинуклеарного фактора (АНФ), положительный волчаночный антикоагулянт. Проведена консультация офтальмолога — диагностирован двусторонний острый передний увеит, обострение. При магнитно-резонансной томографии левого голеностопного сустава выявлена картина синовита. По данным проведённого обследования ребёнок консультирован ревматологом: вероятно развитие волчаночноподобного синдрома на фоне приёма адалимумаба. Для купирования воспалительных изменений инициирована терапия ингибитором янус-киназ упадацитинибом. На фоне отмены адалимумаба исчезли воспалительные изменения в голеностопном суставе, снизилась активность увеита, нормализовались лабораторные показатели активности болезни.
Заключение. Развитие ВПС может сопровождаться субфе-брильной лихорадкой, суставными и кожными изменениями, появлением в крови АНФ, антител к ДНК и стать возможной причиной возникновения полиорганных нарушений. В связи с риском развития нежелательных аутоиммунных реакций необходимо тщательное клиническое и иммунологическое обследование пациентов, которым проводится лечение ГИБП.
* * *
БОЛЕЗНЬ КРОНА, АССОЦИИРОВАННАЯ С БОЛЕЗНЬЮ КАСТЛЕМАНА
Красновидова А.Е.1, Зенкова К.И.2 Научные руководители: проф. А.С. Потапов, доктор мед. наук В.А. Скворцова
1Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, болезнь Крона, болезнь Кастлемана, диагностика
Актуальность. В данной работе представлен уникальный случай болезни Крона (БК), ассоциированной с болезнью Кастлемана, что ранее не было описано в педиатрии. БК — хроническое воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта. Болезнь Кастлемана — редкое лимфопролифератив-ное заболевание, ассоциированное с широким спектром неопластических и аутоиммунных состояний. Несмотря на различные клинические проявления, эти заболевания объединяет ключевое звено патогенеза — повышенная экспрессия провоспалительных цитокинов, в частности интерлейкина-6, уровень которых коррелирует с тяжестью как БК, так и болезни Кастлемана. Особый интерес представляет сочетание этих орфанных форм патологии.
Описание клинического случая. В гастроэнтерологическом отделении НМИЦ здоровья детей наблюдается девочка 11 лет с диагнозом БК, дебют в 10 лет с абдоминальной боли, потери массы тела. При госпитализации отмечалась высокая воспалительная активность (СОЭ 49 мм/ч, С-реактив-ный белок 64 мг/л), лейкопения до 3,57 х 109/л, лимфопения до 0,97 х 109/л, лихорадка, тяжёлая белково-энергетическая недостаточность ^^соге индекс массы тела/возраст = -3.2). По данным проведённого обследования выявлены язвы илеоце-кальной области, инфильтрат брюшной полости, межкишечные свищи, участки стеноза, в связи с чем была проведена резекция терминального отдела подвздошной кишки с наложением илеостомы. Морфологически выявлено гранулематозное воспаление. Инициирована антицитокиновая терапия БК ада-лимумабом с положительной динамикой. В дальнейшем при обследовании обнаружено объёмное образование в средостении. Проведено торакоскопическое удаление образования и прилежащих лимфатических узлов. Гистологически выявлена ангиофолликулярная гиперплазия лимфатического узла, установлена болезнь Кастлемана. На фоне проводимой терапии и нутритивной поддержки с включением продуктов эн-терального питания отмечалась прибавка массы тела ^^соге индекс массы тела/возраст = -1,06). При контрольном обследовании данных за рецидив новообразования не выявлено, достигнута ремиссия БК, проведено закрытие илеостомы с наложением анастомоза.
Заключение. Радикальное хирургическое удаление поражённых лимфатических узлов при локальных формах болезни Кастлемана позволяет добиться стойкой ремиссии, но состояние описанной больной требует продолжения терапии и динамического наблюдения, поскольку выявлена обусловленная БК гиперпродукция цитокинов, в том числе интерлейкина-6, играющего ключевую роль в патогенезе болезни Кастлемана.
* * *
