CC BY
15
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
осуществляют узкий спектр исследований; Rg и лучевые методы диагностики (КТ и МРТ) используются ограниченно, иногда не по показаниям; исследования ПЭТ-КТ доступны по тарифам ОМС в Воронеже, Липецке, Балашихе. Информация о гематологических больных и нозологическим формам в представленных отдельных базах данных разрозненна.
Заключение. Для совершенствования оказания профильной МП и получения достоверных данных МО субъектов ЦФО, территориально и логистически взаимосвязанных между собою и федеральными центрами, необходима единая комплексная автоматизированная система учета и регистрации всех целевых объектов.
ГИСТИОЦИТОЗЫ
Латышев В. Д., Чавынчак Р. Б., Ковригина А. М., Лукина Е. А.
СРОКИ ДИАГНОСТИКИ И ДЕМОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПАЦИЕНТОВ, ОПЫТ НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Гистиоцитозы — гетерогенная группа редких заболева -ний, характеризующихся наличием тканевой инфильтрации клетками моноцитарно-макрофагального ряда. Согласно современной классификации [Emile 2016], гистиоцитозы подразделяются на 5 групп в соответствии с клиническими, патоморфологическими и молеку-лярно-генетическими характеристиками заболеваний. В группу L вошли гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) и болезнь Эрдгей-ма—Честера (БЭЧ). Несмотря на растущий интерес научного сообщества к данной патологии, оба заболевания остаются недостаточно изученными и зачастую плохо распознаются на начальных этапах.
Цель работы. Изучить демографические характеристики и длительность диагностического периода (от первой манифестации до установления диагноза) у пациентов с верифицированными диагнозами ГКЛ и БЭЧ, находившихся на обследовании в НМИЦ гематологии в период с декабря 2017 г. по декабрь 2019 г.
Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные всех (n=20) пациентов с установленными диагнозами ГКЛ и/или БЭЧ, обратившихся в НМИЦ гематологии в период с декабря 2017 г. по декабрь 2019 г. Моментом манифестации считали дату появления первых характерных клинических проявлений заболевания, моментом диагностики — дату морфологической верификации диагноза, длительностью диагностического периода — промежуток времени между первой манифестацией и моментом диагностики.
Результаты и обсуждение. В исследование включили 20 пациентов, из них 16 (80%) — ГКЛ, 3 (15%) — БЭЧ и 1 (5%) — со смешанной формой ГКЛ+БЭЧ. Соотношение мужчин и женщин составило 1,5:1. Медиана возраста на момент манифестации заболевания составила 32 года (14—63). Медиана диагностического периода составила 10 месяцев (1—134). Наибольшие задержки в диагностике — 132 и 134 мес, имели место у больных с эндокринопатиями, длительно наблюдавшихся специалистами-эндокринологами по поводу несахарного диабета. В структуре заболеваемости ГКЛ наиболее часто встречалась мультисистемная форма с поражением легких и костной системы — 6 (37,5%) пациентов; второй по частоте встре -чаемости была мультисистемная форма с вовлечением ЦНС (несахарный диабет) и какой-либо другой системы органов — 5 (31%). В группе ГКЛ с поражением легких 100% составили мужчины с длительным анамнезом курения, что является известным фактором риска прогрессирующего поражения легких при ГКЛ. В соответствии с клиническими проявлениями в момент манифестации гистиоцитозов наиболее часто пациенты обращались за медицинской помощью к специалистам-неврологам — 4 (20%) больных, эндокринологам — 3 (15%) и стоматологам — 2 (10%).
Заключение. Редкость гистиоцитозов, манифестация клиническими признаками поражения некроветворных органов и недостаточная информированность врачей первичного звена о данных заболеваниях являются основными причинами поздней диагностики и зачастую неадекватного лечения данных заболеваний.
Латышев В. Д., Модел С. В., Костина И. Э., Ковригина А. М., Мершина Е. А., Синицын В. Е., Лукина Е. А. БОЛЕЗНЬ ЭРДГЕЙМА-ЧЕСТЕРА С ПОРАЖЕНИЕМ СЕРДЦА — ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»
Введение. Болезнь Эрдгейма-Честера — это редкое заболевание, относящееся к группе нелангергансо-клеточных гистиоцитозов, характеризующееся полиморфноклеточной тканевой инфильтрацией с большим количеством пенистых макрофагов (С068+; CD1a-). Наиболее частыми клиническими проявления заболевания являются: поражение костей (96%), сердечно-сосудистой системы (75%), забрю-шинного пространства и почек (68%).
Цель работы. Представить клинический случай болезни Эрдгейма-Честера с поражением сердца.
Материалы и методы. Проанализирован и представлен клинический случай пациента с болезнью Эрдгейма-Честера.
Результаты и обсуждение. Пациент мужчина, 31 года. В апреле 2017 г. (29 лет) впервые выявлены изменения на ЭКГ — инверсия зубца Т в грудных отведениях. В июне 2017 г. — приступ острой за-грудинной боли, сопровождавшийся выраженной потливостью, страхом смерти. Скорой помощью доставлен в кардиореанимацию, где был исключен острый инфаркт миокарда, однако по данным Эхо-КГ было выявлено объемное образование в области верхушки сердца размерами 29x22x24 мм. Консультирован кардиохирургом — избрана наблюдательная тактика. В декабре 2017 г. по данным КТ- и МРТ-исследований отмечено увеличение размеров образования. В феврале 2018 г. проведена торакоскопия, перикардиотомия, биопсия образования. По результатам гистологического и ИГХ-исследований установлен диагноз болезни Эрдгейма-Честера. При первичном обследовании в отделении редких болезней НМИЦ гематологии в апреле 2018 г. документирован объем поражения (по данным МРТ): образование в области верхушки сердца (рис. 1), преимущественно со стороны правого желудочка (36x29x34мм), муфтообразный инфильтрат по ходу восходящей аорты, легочной артерии (толщиной 8-10 мм), инфильтрат со стороны свободных стенок левого и правого предсердий с признаками стенозирования
ПМЖА и устья левой нижней легочной вены, рубцовые изменения в бассейне ПМЖА. В качестве первой линии пациенту начата терапия интерфероном-альфа в дозе 3 млн. МЕ х 3 раза в неделю. На фоне лечения состояние пациента сохранялось удовлетворительным, загру-динные боли не рецидивировали. По результатам контрольной МРТ через 4 месяца лечения отмечено уменьшение толщины муфтообразных инфильтратов вокруг аорты и легочной артерии до 5-6 мм, а также размеров образования в верхушке правого желудочка до 32 мм. Терапия интерфероном-альфа продолжена в прежнем режиме. Длительность наблюдения на декабрь 2019 г. составляет 20 месяцев.
Заключение. Представлен случай болезни Эрдгейма-Честера с поражением сердца, манифестировавшим клиникой острого инфаркта миокарда. Лечение альфа-интерфероном характеризуется удовлетворительной переносимостью (гриппоподобный синдром отсутствует) и частичным регрессом очагов поражения.
