Научная статья на тему 'Беременность при мальформации Киари и сирингомиелии: вопросы междисциплинарного взаимодействия'

Беременность при мальформации Киари и сирингомиелии: вопросы междисциплинарного взаимодействия Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2273
74
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ / СИРИНГОМИЕЛИЯ / БЕРЕМЕННОСТЬ / РОДЫ / МЕЖДИСЦИПЛИНАРНОЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ / CHIARI MALFORMATION / SYRINGOMYELIA / PREGNANCY / CHILDBIRTH / MULTIDISCIPLINARY INTERACTION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Файзутдинова А. Т., Шакуров А. Р., Зиннатуллина Ф. Ф., Фатхеева Л. С., Нурмиева Ч. Р.

Проанализированы наблюдения беременности и родов у женщин с мальформацией Киари 1 типа и/или сирингомиелией. Представлены особенности экстрагенитальной патологии, акушерско-гинекологического анамнеза и костного фенотипа. Рассмотрены тенденции клинико-МРТ сопоставлений. Обсуждены проблемы междисциплинарного взаимодействия акушеров, неврологов, нейрохирургов, терапевтов и анестезиологов. В представленной серии наблюдений было показано, что при условии регулярного наблюдения в специализированных многопрофильных лечебно-профилактических учреждениях беременность у женщин с мальформацией Киари 1 типа и/или сирингомиелией продолжает развиваться, завершается рождением в срок детей без видимой при перинатальном скрининге патологии (до 70%), не сопровождаясь неврологическим ухудшением у женщин в раннем послеродовом периоде (до 70%).

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Файзутдинова А. Т., Шакуров А. Р., Зиннатуллина Ф. Ф., Фатхеева Л. С., Нурмиева Ч. Р.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Pregnancy in patients with Chiari malformation and syringomyelia: aspects of interdisciplinary interaction

The surveillance of pregnancy and childbirth in women with Chiari 1 malformation and/or syringomyelia were analyzed. Features of extragenital pathology, obstetric-gynecological history and bone phenotype are presented. The results of clinical and MRT comparison were examined. The problems of interdisciplinary interaction of obstetricians, neurologists, neurosurgeons, therapists and anesthesiologists are discussed. In the presented series of observations, it was shown that under regular monitoring of pregnant women in specialized medical-preventive establishments pregnancy in women with Chiari malformation type 1 and/or syringomyelia continues to evolve, and concludes with the timely birth of children with no pathology (up to 70%) shown by prenatal screening, not being accompanied by neurological deterioration in women in the early postpartum period (up to 70%).

Текст научной работы на тему «Беременность при мальформации Киари и сирингомиелии: вопросы междисциплинарного взаимодействия»

УДК 618.2:616.832-007.235:616.831.71-007.1

А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА12, А.Р. ШАКУРОВ1, Ф.Ф. ЗИННАТУЛЛИНА1, Л.С. ФАТХЕЕВА1, Ч.Р. НУРМИЕВА12, М.Р. ЯРМУХАМЕТОВА12, Р.И. ЗАКИРОВА2

1Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138 2Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Беременность при мальформации Киари и сирингомиелии: вопросы междисциплинарного взаимодействия

Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации, врач невролог клинико-экспертного отделения, тел. +7-903-306-44-38, e-mail: [email protected] Шакуров Айрат Радисович — кандидат медицинских наук, врач-невролог поликлиники, тел. +7-917-395-78-36, e-mail: [email protected]

Зиннатуллина Фарида Фирдавесовна — акушер-гинеколог клинико-экспертного отделения, тел. +7-903-306-23-03, e-mail: [email protected]

Фатхеева Луиза Сайриновна — заведующая клинико-экспертным отделением, тел. +7-903-307-43-93, e-mail: [email protected] Нурмиева Чулпан Рафкатовна — кандидат медицинских наук, невролог поликлиники, ассистент кафедры неврологии и реабилитации, тел. +7-927-405-36-72, e-mail: [email protected]

Ярмухаметова Миляуша Рифкатовна — кандидат медицинских наук, врач-невролог поликлиники, ассистент кафедры неврологии и реабилитации, тел. +7-917-283-92-35, e-mail: [email protected]

Закирова Рушания Ильсияровна — ординатор кафедры акушерства и гинекологии №1, тел. +7-965-607-73-83, e-mail: [email protected]

Проанализированы наблюдения беременности и родов у женщин с мальформацией Киари 1 типа и/или сирингомиелией. Представлены особенности экстрагенитальной патологии, акушерско-гинекологического анамнеза и костного фенотипа. Рассмотрены тенденции клинико-МРТ сопоставлений. Обсуждены проблемы междисциплинарного взаимодействия акушеров, неврологов, нейрохирургов, терапевтов и анестезиологов. В представленной серии наблюдений было показано, что при условии регулярного наблюдения в специализированных многопрофильных лечебно-профилактических учреждениях беременность у женщин с мальформацией Киари 1 типа и/или сирингомиелией продолжает развиваться, завершается рождением в срок детей без видимой при перинатальном скрининге патологии (до 70%), не сопровождаясь неврологическим ухудшением у женщин в раннем послеродовом периоде (до 70%).

Ключевые слова: мальформация Киари, сирингомиелия, беременность, роды, междисциплинарное взаимодействие.

А.Т. FAYZUTDINOVA12, A.R. SHAKUROV2, F.F. ZINNATULLINA2, L.S. FATKHEYEVA2, Ch.R. NURMIYEVA12, M.R. YARMUKHAMETOVA12, R.I. ZAKIROVA2

1Republic Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064 2Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

Pregnancy in patients with Chiari malformation and syringomyelia: aspects of interdisciplinary interaction

Fayzutdinova A.T. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of the Clinical Expert Department, tel. +7-903-306-44-38, e-mail: [email protected]

Shakurov A.R. — Cand. Med. Sc., neurologist of the polyclinics, tel. +7-917-395-78-36, e-mail: [email protected] Zinnatullina F.F. — obstetrician-gynecologist of the Clinical Expert Department, tel. +7-903-306-23-03, e-mail: [email protected] Fatkheyeva L.S. — Head of the Clinical Expert Department, tel. +7-903-307-43-93, e-mail: [email protected] Nurmiyeva Ch.R. — Cand. Med. Sc., neurologist of the polyclinics, Assistant of the Department of Neurology and Rehabilitation, tel. +7-927-405-36-72, e-mail: [email protected]

Yarmukhametova M.R. — Cand. Med. Sc., neurologist of the polyclinics, Assistant of the Department of Neurology and Rehabilitation, tel. +7-917-283-92-35, e-mail: [email protected]

Zakirova R.I. — resident doctor of the Department of Obstetrics and Gynecology, tel. +7-965-607-73-83, e-mail: [email protected]

The surveillance of pregnancy and childbirth in women with Chiari 1 malformation and/or syringomyelia were analyzed. Features of extragenital pathology, obstetric-gynecological history and bone phenotype are presented. The results of clinical and MRT comparison were examined. The problems of interdisciplinary interaction of obstetricians, neurologists, neurosurgeons, therapists and anesthesiologists are discussed. In the presented series of observations, it was shown that under regular monitoring of pregnant women in specialized medical-preventive establishments pregnancy in women with Chiari malformation type 1 and/or syringomyelia continues to evolve, and concludes with the timely birth of children with no pathology (up to 70%) shown by prenatal screening, not being accompanied by neurological deterioration in women in the early postpartum period (up to 70%).

Key words: Chiari malformation, syringomyelia, pregnancy, childbirth, multidisciplinary interaction.

Наличие неврологической патологии или высокий риск ее развития у женщин детородного возраста отрицательно влияют на решение важнейших задач акушерской службы — рождение здорового ребенка и сохранение здоровья матери. Неврологическая патология может препятствовать наступлению беременности или быть одной из основных причин материнской смертности [1]. С другой стороны, беременность и роды, сопровождающиеся значительной гормональной перестройкой и новыми требованиями к функционированию организма женщины, сами могут влиять на течение неврологической патологии. Одним из недостаточно изученных вопросов междисциплинарного взаимодействия акушеров и неврологов является проблема сочетания беременности с мальформацией Киари 1 типа (МК1) и/или сирингомиелией, которая представлена в отечественной литературе преимущественно описанием отдельных наблюдений [2].

МК1 рассматривают как патологию параксиальной мезодермы, приводящей к гипоплазии костей основания черепа и формированию хронической «тесной задней черепной ямки» [3]. Развитие неврологической симптоматики при МК1 зависит от «критического» сочетания костного фенотипа и внешних факторов и преимущественно связано с развитием ликвородинамических нарушений [4]. Сирингомиелия — синдром, характеризующий формированием полости в спинном мозге. Формирование сирингомиелии также связано с ликворо-динамическими нарушениями, причиной которых наиболее часто являются мальформация Киари или спинальные травмы [5].

Целью данной работы было изучение влияния беременности на течение МК1, а также исследование протекания беременности и родов у женщин с МК1.

Материал и методы исследования

Проанализированы наблюдения женщин с МК1 и/или сирингомиелией, обращавшихся за медицинской помощью в ГАУЗ рКб Мз РТ, в том числе: 1) данные амбулаторного наблюдения беременности у женщин с изолированной МК1 (п=17), у 10 из которых роды прошли в Перинатальном центре ГАУЗ РКБ МЗРТ; 2) данные амбулаторного наблюдения беременности у женщин с сирингомиелией (п=4), у одной из которых роды прошли в Перинатальном центре ГАУЗ РКБ МЗ РТ; 3) данные отдаленного акушерского анамнеза, клинических неврологических и МР-томографических исследований 90 женщин с исследуемой патологией. Диагноз МК1 был верифицирован по данным МР-томографии головного мозга при выявлении эктопии миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и при исключении причин формирования вторичной церебеллярной эктопии. Диагноз сирингомиелии был верифицирован по данным МР-томографии спинного мозга.

Статистическое исследование проводилось с применением параметрических и непараметрических методов с уровнем значимости р<0,05.

Результаты

1. Поликлинический осмотр беременных сизоли-рованной МК1 (п=17). Средний возраст составил 29±4 года (22-37). 8 женщин проживали в городе, 9 — сельские жители. Беременные были направлены из 13 районов РТ. Акушерский анамнез беременных с МК1 в целом не отличался от беременных без МК1. Показанием для направления беременных в поликлинику ГАУЗ РКБ МЗ РТ были сочетанная патология, отягощенный акушерско-гинекологи-ческий анамнез, необходимость определения оптимального метода родоразрешения. На осмотр к неврологу беременные направлялись в ходе планового наблюдения акушером-гинекологом. Осмотр неврологом был проведен в среднем на сроке беременности 27±8 нед. У всех женщин диагноз МК1 был установлен до наступления беременности. Длительность симптомной стадии МК1 колебалась в интервале от 2 до 20 лет и в среднем составила 7±6 лет. Величина эктопии миндалин мозжечка колебалась от 3 до 19 мм. Оперативная декомпрессия ЗЧЯ была проведена двум женщинам (за 5 и 12 лет до наступления беременности). По данным осмотра невролога различные жалобы предъявляли 14 из 17 беременных с МК1. Наиболее часто отмечались головные боли (п=14), которые преимущественно были эпизодическими и давящими, локализовались в лобно-височной (п=5) или шейно-затылочной (п=3) области, сопровождались тошнотой, рвотой (п=7), у двух женщин — были интенсивными и развивались приступообразно. Реже наблюдались головокружения (п=6), синкопальные (п=4) пароксизмы, снижение памяти (п=2), общая слабость (п=2). Исследование неврологического статуса выявило пирамидную недостаточность (ПН; п=4), болезненность при пальпации позвоночника (п=3), мозжечковую, преимущественно статико-локомо-торную, атаксию (МА; п=2).

Для беременных с клинической симптоматикой МК1 неврологом было рекомендовано исключение потужного периода родов. Для беременных с изолированной МК1 без клинической симптоматики — роды по акушерским показаниям. Кроме того, всем пациентам был рекомендован осмотр невролога в динамике и ограничение статических нагрузок. В одном наблюдении дополнительно была проведена консультация нейрохирурга. Рекомендации невролога и нейрохирурга были во всех случаях включены в направительные документы в Перинатальные центры (для родоразрешения). В последующем одна беременность была прервана (у женщины с отягощенным акушерско-гинекологическим и соматическим анамнезом), три — продолжились, у десяти женщин роды прошли в Перинатальном центре ГАУЗ РКБ МЗ РТ и у трех — в других ЛПУ.

Таблица 1.

Данные и историй родов женщин с МК1 группа А (n=5)

Показатели F1 F4 F8 F9 F10

Возраст, лет 29 28 28 31 22

Койко-день 19 8 6 6 5

Экстрагенитальная патолология (число нозологий): 3 8 1 2 7

Длительность МК1, лет 8 2 5 2 3

Гипертензионные головные боли да

Нарушения в неврологическом статусе МА МА

Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (число нозологий): 1 1 2 1 2

Предшествующие беременности 5 2 2

Предшествующие роды РП

Патология данной беременности (триместр): 1,2,3 1,3 2 1

Тип родоразрешения РП КС КС КС КС

Тип анестезии СА СА ЭА ЭА

Длительность операции, мин. 40 63 45 30

История родов женщин с изолированной МК1 (п = 10, табл. 1 и табл. 2). Средний возраст беременных с МК1, поступивших в Перинатальный центр, составил 28±3 года (22-32). Оперативная декомпрессия ЗЧЯ была проведена одной женщине ^5) за 5 лет до наступления беременности. Длительность симптомной стадии МК1 в среднем составила 6±5 лет. Среднее число нозологий экстрагени-тальной патологии (без учета МК1) составило 4±2. Были выявлены ВСД по гипотоническлму типу (4) и гипертоническому типу (2), синкопальные состояния (3), последствия компрессионного перелома поясничного отдела позвоночника (2), дегенеративно-дистрофическое поражение шейного и поясничного отделов позвоночника (2), а также эпилепсия, последствия ЧМТ, астено-невротическое расстройство с суицидальными попытками. Соматическая патология выявлялась у 7 беременных с МК1 и включала анемию 1 или 2 ст. (6), поражение почек и мочевыделительной системы (3), пролапс митрального клапана (3), гипотиреоз (2), псориаз (2), повышенное питание (2), а также поражение аортального клапана, нарушение ритма сердца, хронический бронхит, хронический тонзиллит, дис-кинезию желчевыводящих путей, артроз коленных суставов.

Предшествующие беременности были у 6 женщин, роды — у троих, в т.ч. у 2 — через естественные родовые пути, одна — путем кесарева сечения (КС). Отягощенный предшествующий акушерско-гинекологический анамнез был у 8 и включал невынашивание беременности (4), последствия оперативного вмешательства на органы малого таза (3), хронические воспаления (3), бесплодие (2). Анализ течения настоящей беременности: постановка на учет была в среднем на сроке 8±2 нед., все женщины регулярно посещали женскую консультацию по месту жительства. В двух наблюдениях беремен-

ность была индуцирована ЭКО (F5 и F9). Патология 1 триместра отмечена в 4 наблюдениях, второго — в 4-х наблюдениях, третьего — в 3-х наблюдениях. В трех наблюдениях беременность протекала без особенностей. Риск внутриутробного инфицирования отмечен у 5 женщин. Пренатальная диагностика плода выявила гипоплазию левой почки (F1 — беременная, принимавшая лечение по поводу эпилепсии), УЗИ-признаки косолапости плода (F4), гидронефроз почки с признаками удвоения (F8).

Роды консервативным методом через естественные родовые пути без дополнительного обезболивания (РП) были приняты в двух наблюдениях. В остальных — проведено КС по Дерфлеру (n=7) и Гусакову (n = 1). Вид анестезии: спинномозговая (СА; n=3) и эпидуральная (ЭА; n=5). В одном наблюдении (F8) с угрозой несостоятельности рубца на матке оперативное родоразрешение было проведено на сроке 35 нед. В остальных случаях — на сроке 38-40 нед. Длительность операции составила от 30 до 67 минут, извлечение плода проводилось через 3-15 минут от начала операции. Родилось 8 девочек и 2 мальчика, весом от 2500 до 3800 гр., по шкале Апгар — 8-8 или 8-9. Все женщины были выписаны домой в удовлетворительном состоянии. Средний койко-день составил 8±4 дня (4-19). В каждом наблюдении решение о типе родоразре-шения в Перинатальном центре принималось с учетом данных консультации невролога поликлиники РКБ. Усиление или появление новой неврологической симптоматики, потребовавшей консультацию невролога в Перинатальном центре, было в трех наблюдениях. (1) F9, 31 год — усиление поясничных болей у пациентки с МРТ-верифицированными грыжами шейного и поясничного отдела позвоночника. (2) F10, 22 года — усиление поясничных болей у пациентки с компрессионным переломом на уровне поясничного отдела позвоночника за 10 лет до на-

Таблица 2.

Данные из историй родов женщин с МК1 группа Б [п = 5)

Показатели F2 F3 F5 F6 F7

Возраст, лет 23 29 25 30 32

Койко-день 7 10 5 4 10

Экстрагенитальная патолология (число нозологий): 3 4 6 2 7

Длительность МК1, лет 4 5 5 20 5

Гипертензионные головные боли да да да

Нарушения в неврологическом статусе ПН ПН

Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (число нозологий): 1 3 1

Предшествующие беременности 2 2 2

Предшествующие роды КС РП

Патология данной беременности (триместр): 2 1,3 2

Тип родоразрешения РП КС КС КС КС

Тип анестезии СА ЭА ЭА ЭА

Длительность операции, мин. 35 67 50 35

стоящей беременности. (3) F4, 28 лет — в послеродовом периоде развитие транзиторного нижнегопа-рапареза, заторможенности, тихой речи. Состояние было расценено как проявление раннего послеродового конверсионного расстройства. У данной пациентки с черепно-мозговой травмой (со слов — избита сожителем) и дорзальной протрузией (до 3 мм) диска L5-S1 не было выявлено объективных признаков пирамидной недостаточности, экстренная послеродовая МР-томография не выявила изменений в веществе головного и спинного мозга. Состояние всех пациенток было нормализовано, что позволило выписать их домой в удовлетворительном состоянии.

Для выявления факторов, влияющих на исход беременности и родов женщин с МК1, были проанализированы показатели группы А, включавшей наблюдения (n=5, табл. 1), в которых отмечено появление неврологической симптоматики в послеродовый период у женщин и/или имелась врожденная патология плода, по сравнению с показателями группы Б (без указанных нарушений; n=5, табл. 2). Обе группы значимо не различались по средним значениям возраста, длительности госпитализации, числа экстрагенитальной патологии, длительности оперативного вмешательства, типу родоразреше-ния и анестезиологического пособия. В группе А выявлена тенденция к более высоким показателям отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза и патологии последней беременности. По данным неврологического осмотра в группе А, несмотря на меньшую длительность клинически сим-птомной стадии заболевания (4 года и 8 лет, соответственно, для группа А и Б), чаще выявлялась мозжечковая и вестибулярная недостаточность.

2. Поликлинический осмотр беременных и история родов женщин с сирингомиелией (n=4). Средний возраст составил 23±2 года. 2 женщины проживали

в городе, 2 — сельские жители. Беременные были направлены из 3 районов РТ. Акушерский анамнез беременных с сирингомиелией в целом не отличался от беременных без данной патологии. У всех женщин диагноз сирингомиелии был установлен до наступления беременности. МК1-ассоциированная сирингомиелия выявлена у трех беременных и имела шейно грудную локализацию (соответственно, CII-ThVIII в наблюдении FS1; CII-ThIX в FS2; CII-ThXII в FS3). Величина эктопии миндалин мозжечка колебалась от 5 до 12 мм. Оперативная декомпрессия ЗЧЯ была проведена одной женщине (FS2) за 2 года до наступления беременности. В одном наблюдении (FS4) сирингомиелия была связана с позвоночно-спинномозговой травмой (за 8 лет до наступления беременности) с компрессионным переломом ThVII-vIlI позвонков и локализовалась центромедуллярно на уровне ThVII-IX.

Наблюдение FS1 (25 лет) характеризовалось наибольшей длительностью симптомной стадии заболевания (14 лет), что проявлялось эпизодами гипертензионных затылочно-шейных болей со зрительными феноменами, головокружением и редкими синкопальными и судорожными пароксизмами. Данная симптоматика усилилась на 16 нед. беременности и сохранялась до 22 нед. (период наблюдения данной беременности). При объективном исследовании была выявлена двусторонняя пирамидная недостаточность с патологическими стопными знаками, дисметрия в координаторных пробах и сегментарная гипестезия на уровне C2-Th6 слева.

Клиническая симптоматика в наблюдениях FS2 (21 год) и FS3 (22 года) была во многом сходной. Длительность симптоматики составила 11 и 12 лет, соответственно. Основными жалобами были общая слабость, шаткость при ходьбе, слабость и нарушение чувствительности в левой руке. При объективном исследовании выявлены артериальная гипото-

ния, сегментарно-диссоциированное расстройство чувствительности по типу «полукуртки» слева, пирамидная недостаточность в ногах, неустойчивость в пробе Ромберга. Дополнительно в наблюдении FS2 отмечен умеренно выраженный вялый парез левой верхней конечности, а также усиление боли в спине и ягодичной области на относительно ранних сроках беременности (11 нед.).

Наблюдение FS4 (22 года, работающая, брак зарегистрирован). Акушерско-гинекологический анамнез: первая беременность, встала на учет на сроке 11 нед., угроза внутриутробного инфицирования плода. В течение первого триместра — ранний токсикоз, второго — ОРВИ, третьего — угроза прерывания беременности. Ультразвуковое исследование плода патологию не выявило. Данное наблюдение характеризовалось наиболее выраженной в группе артериальной гипотонией, нарушениями ритма сердца, частыми синкопальными пароксизмами. Во время беременности пациентку беспокоили боли в спине и ногах, слабость ног. При неврологическом исследовании (на 32 нед.) были выявлены болевая гипестезия на уровне Т1г7-9 и умеренно выраженный смешанный нижний парапа-рез. Пациентка была госпитализирована в Перинатальный центр на сроке беременности 38-39 нед. Было принято решение об оперативном родораз-решении, которое было выполнено на третий день госпитализации на сроке 39 нед. (КС по Дрефлеру, перидуральная на поясничном уровне и внутривенная анестезия). Длительность операции составила 40 минут, на 5 минуте был извлечен живой плод мужского пола (3300 гр, 51 см, 8-8 по Апгар). На 7 день госпитализации женщина выписана домой в удовлетворительном состоянии.

3. Анализ отдаленного акушерского анамнеза, клинических неврологических и МР-томографических данных женщин с МК1 изолированной или сочетанной с сирингомиелией (п=90) показал следующее: 9% женщин назвали беременность и роды фактором провокации клинической симптоматики, а 2 % указали на начало клинической симптоматики в раннем послеродовом периоде. Сопоставление данных МР-томографии женщин с МК1, «чувствительной к беременности» и «нечувствительной к беременности» выявил в первой группе тенденцию к меньшему объем задней черепной ямки (ЗЧЯ) (255 vs. 285 мм3), обусловленному меньшими показателями длины и ширины ЗЧЯ, и к более выраженным показателям тесноты ЗЧЯ, рассчитанного как отношение объема задней черепной ямки (ЗЧЯ) к общему интракраниальному объему, (0,26 vs. 0,29). Доля пациентов с сирингомиелией не различалась между группами. МК1-ассоциированные головные боли наблюдались почти в 2 раза чаще.

Анализ отдаленного акушерского анамнеза в подгруппах женщин с МК1 изолированной и сочетанной с сирингомиелией выявил для подгруппы МК1 с сирингомиелией тенденцию к большей доле рожавших женщин (87% vs. 79%), большему среднему число родов (2,3 vs. 1,9) и большей доле женщин, у детей которых была выявлена патология (18% vs.12%).

Обсуждение

Среди факторов риска декомпенсации МК1 и сирингомиелии доля беременности и родов, сопровождающихся значительным повышением вну-трибрюшного и ликворного давления, составляет

| ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В М

4% [4]. Проведенное нами исследование также показало, что беременность и роды могут влиять на течение мальформации Киари и сирингомиелии. До 11% женщин с рассматриваемой патологией указывают на беременность и роды как фактор провокации клинической симптоматики. С целью своевременной оценки и коррекции данного влияния требуется динамическая оценка неврологической симптоматики и данных МР-томографии головного и спинного мозга в ходе междисциплинарного взаимодействия акушеров-гинекологов, неврологов, нейрохирургов и специалистов по лучевой (МРТ) диагностике. Требуется дальнейшее изучение значимых показателей костного-неврального фенотипа для рассматриваемой группы пациентов.

У беременных с МК1 и сирингомиелией часто отмечается отягощенный акушерско-гинекологиче-ский анамнез, а также выявляется широкий спектр экстрагенитальной патологии (до 7-8 неврологических и соматических нозологий). Высокий уровень коморбидности характерен в целом для пациентов с МК1 [6], что обусловливает предпочтительное ведение беременности и родов у рассматриваемой категории пациентов в специализированных многопрофильных ЛПУ.

Ведение родов в представленной серии наблюдений в целом соответствовало принятым клиническим рекомендациям [7]. Выбор метода родоразрешения и анестезии — преимущественно кесарево сечение на фоне спинно-мозговой или эпидуральной анестезии — основывался на необходимости одновременной защиты матери и плода. Одной из причин высокой доли оперативного родоразрешения в рассмотренной группе беременных с МК1 (80%) может являться низкий показатель оперативной декомпрессии задней черепной ямки. Несмотря на то, что диагноз мК1 (изолированной или сочетанной с сирингомиелией) был выставлен до наступления беременности, данное оперативное вмешательство было выполнено только в 15% наблюдений. Вместе с тем, именно оперативная декомпрессия ЗЧЯ рассматривается в настоящее время как основной метод лечения и профилактики осложнений МК1 [5, 8]. Обязательное рассмотрение показаний к проведению данной операции на этапе планирования беременности позволит повысить качество оказания медицинской помощи рассматриваемой категории пациентов.

Таким образом, ведение беременности и родов у женщин с МК1 и сирингомиелией требуют междисциплинарного взаимодействия команды специалистов, включающей акушера-гинеколога, невролога, терапевта, нейрохирурга, анестезиолога, лучевого диагноста. При условии регулярного наблюдения в специализированных многопрофильных ЛПУ большинство наблюдений (более 70%) беременности у женщин с МК1 и/или сирингомиелией продолжает развиваться и завершается рождением в срок детей без видимой при перинатальном скрининге патологии, не сопровождаясь неврологическим ухудшением женщин в раннем послеродовом периоде.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гилязутдинова З.Ш. Беременность и роды при заболеваниях центральной и периферической нервной системы. Практическое руководство. — Казань: Издательство Казанского университета, 1988. — 156 с.

2. Акулов М.С., Ершова В.О., Барковская Н.А. Родоразрешение у пациенток с аномалией Арнольда — Киари 1 типа (клиническое наблюдение) // Медицинский альманах. — 2016. — №5 (45) октябрь. — С. 47-50.

3. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомо-комплексы // Казанский медицинский журнал. — 2011. — №6. — С. 890-896.

4. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al. Chari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurgery. — 1999. — Vol. 44, №5. — P. 1005-1017.

5. Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврологический журнал. — 2005. — №6. — С. 4-11.

6. Заббарова А.Т., Богданов Э.И., Хусаинова Д.К., Фатхеева Л.С. Коморбидность синдрома хронической «тесной» задней черепной ямы // Казанский мед. журнал. — 2013. — №2 (март-апрель). — С. 221-227.

7. Шифман Е.М., Куликов А.В., Лубнин А.Ю. Анестезия и интенсивная терапия у беременных с мальформацией Арнольда — Киари. Теория и практика анестезии и интенсивной терапии в акушерстве и гинекологии. Клинические рекомендации. Протоколы лечения. www.ARFpoint.ru ФЭМБ Минздрава РФ. — М., 2015. — С. 199-205.

8. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Пути повышения эффективности медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари 1 типа: роль изучения естественного течения заболевания и результатов хирургического лечения // Практическая медицина. — 2016. — №4 (96) август. — Т. 2. — С. 127-132.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.