Baveno VII — обновление консенсуса по портальной гипертензии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Лекции и обзоры

Baveno VII — обновление консенсуса по портальной гипертензии

И.Л. Кляритская, Ю.А. Мошко, В.В. Кривой, И.А. Иськова, Е.В. Максимова, Е.И. Стилиди

Baveno VII - Portal Hypertension Consensus Update

I.L. Kliaritskaia, Y.A. Moshko, V.V. Krivoy, I.A. Iskova, E.V. Maksimova, E.I. Stilidi

ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Ордена Трудового Красного Знамени Медицинский институт имени С.И. Георгиевского, г. Симферополь

Ключевые слова: цирроз печени, портальная гипертензия, печёночная недостаточность, диагностика, профилактика, лечение

Резюме

Вауепо VII - обновление консенсуса по портальной гипертензии

И.Л. Кляритская, Ю.А. Мошко, В.В. Кривой, И.А. Иськова, Е.В. Максимова, Е.И. Стилиди

Среди пациентов с компенсированным циррозом печени или компенсированным прогрессирующим хроническим заболеванием печени наличие или отсутствие клинически значимой портальной гипертензии связано с разными исходами, включая риск смерти, а также с разными диагностическими и терапевтическими подходами.

Виртуальный семинар Вауепо VII получил название «Персонализированная помощь при портальной гипертензии». Основными темами дискуссий были актуальность и показания к измерению градиента печёночного венозного давления в качестве золотого стандарта, использование неин-вазивных инструментов для диагностики острой-хронической печёночной недостаточности и значимой портальной гипертензии, влияние этиологической и не этиологической терапии на течение заболевания. цирроза печени, предупреждение первого эпизода декомпенсации, лечение эпизода острого кровотечения, предупреждение дальнейшей декомпенсации, а также диагностика и лечение тромбоза висцеральных вен и других сосудистых заболеваний печени.

По каждой из этих девяти тем был проведён тщательный обзор медицинской литературы, а также обсуждён и согласован ряд консенсусных рекомендаций. Наша статья посвящена краткому изложению наиболее важных рекомендаций, полученных по итогам семинара. Также мы проанализи-

Кляритская Ирина Львовна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины) факультета подготовки медицинских кадров высшей квалификации и дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского». [email protected], 295051, Республика Крым, г. Симферополь, б-р Ленина 5/7

Мошко Юрий Александрович, кандидат медицинских наук, доцент ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского», кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины), доцент, кандидат медицинских наук E-maiI:[email protected]

Кривой Валерий Валентинович, ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского» Институт «Медицинская академия имени СИ. Георгиевского», кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейноймедицины), доцент, кандидат медицинских наук, E-maiI: [email protected]

Иськова Ирина Александровна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины) факультета подготовки медицинских кадров высшей квалификации и дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского». Irinasimf@ yandex.ru, 295051, Республика Крым, г. Симферополь, б-р Ленина 5/7

Максимова Елена Владимировна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины) факультета подготовки медицинских кадров высшей квалификации и дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского». [email protected], 295051, Республика Крым, г. Симферополь, б-р Ленина 5/7

Стилиди Елена Игоревна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины) факультета подготовки медицинских кадров высшей квалификации и дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В.И. Вернадского», Институт «Медицинская академия имени С.И. Георгиевского». aIeandreeva1@gmaiI. com, 295051, Республика Крым, г. Симферополь, б-р Ленина 5/7

-Крымский терапевтический журнал-

ровали те рекомендации Baveno VII, которые обновились по сравнению с Baveno VI. Ключевые слова: цирроз печени, портальная гипертензия, печёночная недостаточность, диагности-ка, профилактика, лечение

Abstract

Baveno VII - Portal Hypertension Consensus Update

I.L. Kliaritskaia, Y.A. Moshko, VV Krivoy, I.A. Iskova, E.V. Maksimova, E.I. Stilidi

Among patients with compensated liver cirrhosis or compensated progressive chronic liver disease, the presence or absence of clinically significant portal hypertension is associated with different outcomes, including the risk of death, as well as with different diagnostic and therapeutic approaches. The Baveno VII virtual workshop was entitled "Personalized Care for Portal Hypertension". The main topics of discussion were the relevance and indications for measuring the hepatic venous pressure gradient as a gold standard, the use of non-invasive tools for the diagnosis of acute-chronic liver failure and significant portal hypertension, the impact of etiologic and non-etiologic therapy on the course of the disease. liver cirrhosis, prevention of the first episode of decompensation, treatment of an episode of acute bleeding, prevention of further decompensation, and diagnosis and treatment of splanchnic vein thrombosis and other vascular diseases of the liver. For each of these nine topics, a thorough review of the medical literature was conducted, and a number of consensus recommendations were discussed and agreed upon. Our article is devoted to a summary of the most important recommendations received as a result of the workshop. We also analyzed those Baveno VII recommendations that were updated compared to Baveno VI.

Keywords: liver cirrhosis, portal hypertension, liver failure, diagnosis, prevention, treatment

Портальная гипертензия является основным последствием цирроза печени и ответственна за его наиболее тяжёлые осложнения, включая асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка и энцефалопатию. Всегда были трудными задачами оценка диагностических инструментов, а также планирование и проведение высококачественных клинических исследований по лечению портальной гипертензии и её осложнений. Это привело к организации серии встреч по достижению консенсуса по этим вопросам. Первое мероприятие было организовано Эндрю Берроузом в Гронингене, Нидерланды, в 1986 году [1]. После Гронингена последовали другие встречи в Baveno, Италия — в 1990 году (Baveno I) [2] и в 1995 г. (Baveno II) [3], [4]; в Милане, Италия, в 1992 г. [5]; в Рестоне, США, [6] в 1996 году; в Стре-зе, Италия, в 2000 г. (Baveno III) [7], [8]; в Baveno в 2005 г. (Baveno IV) [9], [10]; в Атланте, США, в 2007 году [11]; в Стрезе в 2010 г. (Baveno V) [12], [13]; и в Baveno в 2015 году (Baveno VI). [14] [15].

Целями этих встреч были разработка определений ключевых событий при портальной гипертен-зии, рассмотрение существующих данных о естественном течении, диагностике и методах лечения портальной гипертензии, а также выдача научно обоснованных рекомендаций по проведению клинических исследований и лечения пациентов.

На VI конференции в Baveno была выдвинута концепция компенсированной прогрессирующей хронической болезни печени — острой-хронической печёночной недостаточности, основанная на неинвазивных тестах, которые позволяли прогнозировать развитие осложнений цирроза печени. Среди пациентов с компенсированным циррозом

печени, или острой-хронической печёночной недостаточностью были выделены две стадии, основанные на наличии или отсутствии клинически значимой портальной гипертензии. Различные стадии заболевания связаны с разными исходами, включая риск смерти, и поэтому пациенты на разных стадиях имеют разные диагностические и терапевтические потребности.

Семинар Baveno VII получил название «Персонализированная помощь при портальной гипертензии». Основными его темами обсуждения были актуальность и показания к измерению градиента давления в печёночных венах как золотому стандарту диагностики, использование неинвазив-ных инструментов для диагностики острой-хронической печёночной недостаточности и значимой портальной гипертензии, оценке влияния этиологической и не этиологической терапии на течение цирроза печени, профилактике первого эпизода декомпенсации, купирование эпизода острого кровотечения, предупреждение дальнейшей декомпенсации, а также диагностика и лечение тромбоза висцеральных вен и другой сосудистой патологии печени. По каждой из этих девяти тем был проведён тщательный анализ медицинской литературы, а также обсуждён и согласован ряд консенсусных рекомендаций.

1) Градиент давления в печёночных венах как золотой стандарт

Описание измерения градиента давления в печёночных венах

1.1. Использование эластичного баллонного ок-клюзионного катетера с концевым отверстием снижает частоту ошибок измерения заклинивающего венозного давление печени. Предпочтительнее использования обычного прямого катетера. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.2. При раздутом окклюзионном баллоне следует ввести небольшой объем контрастного вещества, чтобы подтвердить удовлетворительное положение окклюзии и исключить наличие печёночных венозных коммуникаций. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.3. Печёночные венозные соединения типа вена-вена могут привести к заниженным значениям заклинивающего венозного давления печени и о них необходимо сообщать. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.4. Глубокая седация во время измерения гемодинамики в печени может привести к неточным значениям градиента давления в печёночных венах. Если требуется лёгкая седация, приемлемыми являются низкие дозы мидазолама (0,02 мг/кг), которые не изменяют градиент давления в печёночных венах. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.5. Рекомендуется медленное (до 7,5 мм/с) постоянное отслеживание давления, с регистрацией на бумаге или в электронном виде. Цифровые показатели, отображаемые на экране, гораздо менее точны, и их не следует использовать. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.6. Чтобы правильно оценить заклинивающее венозное давление печени, требуется время стабилизации. Регистрация заклинивающего венозного давления в печени занимает минимум 1 минуту, уделяя особое внимание стабильности в течение последних 20-30 секунд. Заклинивающее венозное давление печени следует фиксировать троекратно. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.7. Градиент давления в клиновидной и свободной печёночной вене имеет большую клиническую прогностическую ценность, чем градиент давления в правом предсердии, и его следует использовать в качестве стандартного эталона. (В.1) Давление в правом предсердии можно измерить, чтобы исключить постпеченочный градиент давления. Компонент портальной гипертензии. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.8. Давление в печёночной вене необходимо измерять на расстоянии 2-3 см от места её впадения в нижнюю полую вену. Давление нижней полой вены следует измерять в качестве внутреннего контроля на уровне устья печёночной вены. Если давление свободной печёночной вены более чем на 2 мм рт. ст. превышает давление нижней полой вены, следу-

ет исключить наличие обструкции оттока из печёночной вены путём введения небольшого количества контрастного вещества. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI).

Диагностика значимой портальной гипертензии у больных циррозом печени

1.9. Значения градиента давления в печёночных венах >5 мм рт.ст. указывают на синусоидальную портальную гипертензию

1.10. У пациентов с вирусным и алкогольным циррозом печени измерение градиента давления в печёночных венах является золотым стандартом для определения наличия клинически значимой портальной гипертензии, которая определяется как градиент давления в печёночных венах 10 мм рт.ст. (в эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

1.11. У пациентов с первичным билиарным холан-гитом может иметься дополнительный пресинусои-дальный компонент портальной гипертензии, который невозможно оценить по градиенту давления в печёночных венах. Таким образом, у этих пациентов градиент давления в печёночных венах может быть недооценён, как и распространённость и тяжесть ЛГ (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI).

1.12. У пациентов с циррозом печени, связанным с неалкогольным стеатогепатитом, хотя градиент давления в печёночных венах 10 мм рт.ст. и остаётся прочно связанным с наличием клинических признаков портальной гипертензии, эти признаки также могут присутствовать у небольшой части пациентов с градиентом давления в печёночных венах со значениями <10 мм рт.ст. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.13. У пациентов с хроническими заболеваниями печени и клиническими признаками портальной гипертензии (желудочно-пищеводное варикозное расширение вен, асцит, портосистемные коллатеральные сосуды), но с градиентом давления в печёночных венах <10 мм рт. ст., необходимо исключить порто-синусоидальное сосудистое расстройство. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

1.14. При алкогольном или вирусном циррозе печени снижение градиента давления в печёночных венах в ответ на неселективные бета-блокаторы (неселективный бета-блокатор) связано со значительным снижением риска кровотечения из вари-козно расширенных вен или другие проявления декомпенсации. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

Включение оценки градиента давления в печёночных венах в дизайн исследования

1.15. В клинических исследованиях, изучающих новые методы лечения, следует поощрять измерение градиента давления в печёночных венах, но это не обязательно, если чётко определены конечные точки, связанные с портальной гипертензией.

1.16. При вирусном, алкогольном и, в разумных пределах, неалкогольном циррозе печени, связанном со стеатогепатитом, оценка реакции на градиент давления в печёночных венах рекомендуется в качестве суррогатной конечной точки в клинических исследованиях фазы II, где ожидается низкая частота событий. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

1.17. Надёжность измерения градиента давления в печёночных венах высока, но она зависит от стадии заболевания печени (ниже у пациентов с декомпенсацией) и его этиологии (выше у пациентов с алкоголь-ассоциированными заболеваниями). Это следует учитывать при планировании клинических исследований на основе оценки градиента давления в печёночных венах. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Оценка хирургических рисков

1.18. Наличие значимой портальной гипертен-зии, определяемой либо по градиенту давления в печёночных венах 10 мм рт. ст., либо по клиническим проявлениям портальной гипертензии, связано с более высоким риском декомпенсации и смертности у больных циррозом печени, перенёсших резекцию печени по поводу гепатоцеллюлярной карциномы. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

1.19. У кандидатов на внепечёночную абдоминальную операцию градиент давления в печёночных венах 16 мм рт. ст. связан с повышенным риском краткосрочной смертности после операции. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Градиент портального давления на фоне трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунта

1.20. Градиент портального давления следует измерять до и после установки трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунта. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

1.21. Анатомические места для измерения градиентного портального давления после установки трансъюгулярного внутрипечёночного портоси-стемного шунта должны включать воротную вену и нижнюю полую вену (на выходе из шунта). (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

1.22. При установленном непосредственном трансъюгулярном внутрипечёночном портосистем-

ном шунте градиент портального давления может зависеть от различных факторов, таких как общая анестезия, использование вазоактивных веществ или гемодинамическая нестабильность, и, следовательно, немедленное измерение градиента портального давления после трансъюгулярного вну-трипечёночного портосистемного шунта может не отражать его долгосрочного эффекта. Измерения градиентного портального давления у гемодинами-чески стабильных, не седатированных пациентов лучше отражают градиент портального давления после установки трансъюгулярного внутрипечё-ночного портосистемного шунта и рекомендуются для использования. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

1.23. У пациентов с варикозным кровотечением, имеющим трансъюгулярный внутрипечёночный портосистемный шунт, снижение абсолютного градиента портального давления до <12 мм рт.ст. связано со снижением риска портального гипертензив-ного кровотечения и является предпочтительной целью для достижения гемодинамического успеха. Также может быть полезным относительное снижение градиента портального давления, по крайней мере, на 50% от исходного уровня, наблюдавшегося до установки трансъюгулярного внутрипечёночно-го портосистемного шунта. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

1.24. При клиническом или допплерографиче-ском подозрении на дисфункцию трансъюгуляр-ного внутрипечёночного портосистемного шунта, для оценки необходимости его ревизии, показано повторное измерение градиентного портального давления. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

2) Неинвазивные методы исследования при острой-хронической печёночной недостаточности и портальной гипертензии

Определение острой-хронической печёночной недостаточности

2.1. Использование эластографии в клинической практике обеспечило раннее выявление пациентов с нелеченым или активным хроническим заболеванием печени с риском развития значимой портальной гипертензии и, следовательно, с риском декомпенсации и смерти, связанной с патологией печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

2.2. Термин острая-хроническая печёночная недостаточность был предложен для отражения тяжёлого фиброза и цирроза печени у пациентов с продолжающимся хроническим заболеванием печени. Определение острой-хронической недостаточности печени, основанное на измерении жёсткости печени, направлено на стратификацию риска значимой

Печёночная недостаточность и смертность при болезнях печени

+Тромбоциты <150 — исключить КЗПГ

5 кПа

НОРМА

4

10 кПа

15 кПа

20 кПа 25 кПа

Вероятна КХБП

Исключить КХБП

Вероятно КЗПГ: НСЧ НВУ, НАСГ без ожирения, алкогольная болезнь печени

Рис. 1. Недостаточность функции печени и смертность при болезнях печени. КХБП — компенсированная прогрессирующая хроническая болезнь печени, КЗПГ - клинически значимая портальная гипертензия

портальной гипертензии и декомпенсации, независимо от гистологической стадии или возможности измерения жёсткости печени, чтобы выявить эти стадии. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

2.3. В настоящее время оба термина — «острая-хроническая печёночная недостаточность » и «компенсированный цирроз печени» можно считать приемлемыми, но не взаимозаменяемыми. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

Критерии выявления острой-хронической печёночной недостаточности

2.4. Показатели жёсткости печени по данным метода транзиентной эластографии, равные <10 кПа при отсутствии других клинических или инструментальных признаков, исключают острую-хроническую печёночную недостаточность; значения от 10 до 15 кПа свидетельствуют об острой-хронической печёночной недостаточности; значения >15 кПа с высокой степенью вероятности свидетельствуют об острой-хронической печёночной недостаточности. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

2.5. Пациенты с хроническими заболеваниями печени и показателями жёсткости печени полученными с помощью транзиентной эластографии <10 кПа,, имеют незначительный 3-летний риск (< 1%) декомпенсации и смерти, связанной с печенью. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

2.6. Больных с острой-хронической печёночной недостаточностью следует направлять для даль-

нейшего обследования к специалисту по заболеваниям печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

2.7. Инвазивные методы (биопсия печени, градиент давления в печёночных венах) могут быть использованы для дальнейшего индивидуального обследования пациента в специализированных центрах. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

Результат и прогноз

2.8. Измерение жёсткости печени, независимо от метода, использованного для её измерения, содержит прогностическую информацию об острой-хронической печёночной недостаточности, как при первичном обследовании, так и в ходе динамического наблюдения. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

2.9. «Правило пяти» по данным измерения жёсткости печени с помощью транзиентной эластогра-фии: 10-15-20-25 кПа следует использовать для обозначения прогрессивно увеличивающегося относительного риска декомпенсации и смерти, связанного с патологией печени, независимо от этиологии хронического заболевания печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Как наблюдать за пациентами

2.10. Пациенты с показателями жёсткости печени 7-10 кПа и продолжающимся повреждением печени должны наблюдаться в индивидуальном порядке на предмет изменений, указывающих на прогресси-рование острой-хронической печёночной недоста-

точности. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

2.11. Транзиентная эластография может давать ложноположительные результаты, поэтому измерение индекса жёсткости печени 10 кПа следует повторить натощак или дополнить определением сывороточных маркеров фиброза со следующими уровнями показателей: фиброз-4 2,67, тест усиления фиброза печени 9,8, ФиброТест 0,58 для алкогольных или вирусных заболеваний печени, ФиброТест 0,48 для неалкогольной жировой болезни печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

2.12. У больных с острой-хронической печёночной недостаточностью измерение жёсткости печени можно повторять каждые 12 нед. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

2.13. Клинически значимое снижение жёсткости печени, которое связано со значительным снижением риска декомпенсации и смерти, может быть сформулировано как снижение показателей жёсткости печени на 20%, связанное с уровнем жёсткости печени <20 кПа или любое снижение показателя жёсткости печени до <10 кПа. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Диагностика значимой портальной гипертензии у больных с острой-хронической печёночной недостаточностью

2.14. Хотя концепция значимой портальной ги-пертензии прежде всего оценивается на основании градиента давления в печёночных венах, в клинической практике для выявления значимой портальной гипертензии неинвазивные тесты тоже могут считаться достаточно точными. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

2.15. Показатели жёсткости печени при измерении методом транзиентной эластографии 15 кПа плюс количество тромбоцитов 150х109 /л исключает значимую портальную гипертензию у больных с острой-хронической печёночной недостаточностью. Чувствительность и прогностическая ценность отрицательного результата >90% (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

2.16. У больных с алкогольной острой-хронической печёночной недостаточностью и без ожирения (ИМТ <30 кг/ м2) для установления выраженной портальной гипертензии и отнесения их в группу пациентов с риском эндоскопических признаков портальной гипертензии и повышенным риском декомпенсации достаточно показателей 25 кПа. Специфичность и положительная прогностическая ценность рекомендации >90% (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

2.17. У пациентов с вирусной или алкогольной зависимостью и без ожирения и острой-хронической печёночной недостаточностью, связанной с неалкогольным стеатогепатитом, при показателях

транзиентной эластографии <25 кПа, для прогнозирования риска развития значимой портальной гипертензии может быть использована модель ANTICIPATE. Согласно этой модели, пациенты со значениями жёсткости печени в пределах 20-25 кПа и количеством тромбоцитов <150x109 /л или значениями жёсткости печени в пределах 15-20 кПа и количеством тромбоцитов <110х109/л имеют значимый риск портальной гипертензии не ниже 60%. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

2.18. У пациентов с острой-хронической печёночной недостаточностью, связанной с неалкогольным стеатогепатитом, для прогнозирования риска значимой портальной гипертензии может использоваться модель диагностики неалкогольного сте-атогепатита ANTICIPATE, включая измерение жёсткости печени, количества тромбоцитов и ИМТ. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Варикозное расширения вен и скрининговая эндоскопия у пациентов, которых нельзя лечить неселективными бета-блокаторами

2.19. Пациенты с декомпенсированным циррозом, которым не планируется лечение неселективными бета-блокаторами, должны пройти эндоскопию для скрининга варикозно расширенных вен, если их показатели жёсткости печени методом транзиентной эластографии составляют 20 кПа или количество тромбоцитов 150х109 л. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

2.20. Пациенты, избегающие скрининговой эндоскопии, могут наблюдаться ежегодно путём повторения транзиентной эластографии и подсчёта тромбоцитов. При увеличении жёсткости печени 20 кПа или снижении количества тромбоцитов 150х109 л, этим больным следует провести скрининговую эндоскопию

Жёсткость селезёнки

2.21. Измерение жёсткости селезёнки методом транзиентной эластографии можно использовать для исключения значимой портальной гипертензии при острой-хронической печёночной недостаточности, вызванной вирусным гепатитом (нелечен-ный ВГС; нелеченный и леченный ВГВ): показатели жёсткости селезёнки <21 кПа или для подтверждения этого диагноза при показателях жёсткости селезёнки >50 кПа соответственно. Необходима проверка наилучшего порогового значения с использованием специальной транзиентной эластографии с частотой 100 Гц, а также с использованием точечной эластографии сдвиговой волны и 2D-эластографии сдвиговой волны. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

2.22. У пациентов, которым не планируется назначение неселективных бета-блокаторов в связи с противопоказаниями или непереносимостю

и которым показана эндоскопия в соответствии с критериями Baveno VI (измерение жёсткости печени с помощью транзиентной эластографии 20 кПа или количество тромбоцитов 150х109 л), для выявления лиц с низкой вероятностью высокого риска варикозно расширенных вен, у которых допустимо воздержаться от эндоскопии, можно использовать показатели жёсткости селезёнки, полученные с помощью транзиентной эластографии и составляющие 40 кПа. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

3) Лечение компенсированного прогрессирующего хронического заболевания печени после устранения его этиологического фактора

3.1. Устранение или подавление первичного этиологического фактора включает устойчивый вирусологический ответ у пациентов с НС^инфекцией, подавление HBV при отсутствии коинфекции HDV у пациентов с хронической НВ^инфекцией и длительное воздержание от алкоголя у пациентов с алкогольной болезнью печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

3.2. Определение и влияние устранения или подавления первичного этиологического фактора при других прогрессирующих хронических заболеваниях печени установлены менее чётко. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

3.3. Избыточный вес, ожирение, диабет и употребление алкоголя являются важными факторами прогрессирования заболевания печени даже после устранения или подавления первичного этиологического фактора, и с ними следует бороться. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

3.4. Устранение или подавление первичного этиологического фактора приводит к потенциально значимому снижению градиента давления в печёночных венах у большинства пациентов и существенно снижает риск печёночной декомпенсации. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

3.5. Отсутствие (разрешение) значимой портальной гипертензии после устранения или подавления первичного этиологического фактора предотвращает развитие декомпенсации печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

3.6. Значения оптимального процента или степени абсолютного снижения градиента давления в печёночных венах, связанных с уменьшением печёночной декомпенсации после устранения или подавления первичного этиологического фактора у пациентов с острой-хронической печёночной недостаточностью и значимой портальной гипертензи-ей, пока не установлены. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

3.7. При отсутствии сопутствующих факторов, пациентам с НС^индуцированной острой-хронической недостаточностью печени, которые достигают устойчивого вирусологического ответа и демонстрируют устойчивое улучшение после лечения со значениями измерения жёсткости печени <12 кПа и тромбоцитах >150х109 /л, наблюдение может быть прекращено, так как они не имеют выраженной портальной гипертензии и у них незначительный риск печёночной декомпенсации. У этих пациентов наблюдение за гепатоцеллюлярной карциномой следует продолжать. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

3.8. Критерии Baveno VI, т.е. показатели жёсткости печени <20 кПа и тромбоциты >150х109/л, можно использовать для исключения варикозно расширенных вен высокого риска у пациентов с НС^ и НВ^индуцированной острой-хронической печёночная недостаточность, достигших устойчивого биологического вирусного ответа и подавления вируса соответственно. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

3.9. Пациенты с острой-хронической печёночной недостаточностью, получающие неселективные бе-та-блокаторы, без выраженной значимой портальной гипертензии (показатели жёсткости печени <25 кПа) после устранения или подавления первичного этиологического фактора, являются кандидатами для повторного эндоскопического исследования, предпочтительно по истечению 1-2 лет. При отсутствии варикозно расширенных вен терапию неселективными бета-блокаторами можно прекратить. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

4) Влияние неэтиологической терапии

4.1. У пациентов с циррозом печени и показаниями к назначению статинов использование статинов следует поощрять, поскольку эти препараты могут снижать портальное давление и улучшать общую выживаемость. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

4.2. У пациентов с циррозом печени В и С по Чайлд-Пью статины следует использовать в более низких дозах (симвастатин в максимальной дозе 20 мг/сут) и тщательно наблюдать за пациентами на предмет мышечной и печёночной токсичности. При ВГС циррозе печени Чайлд-Пью С польза ста-тинов ещё не доказана, и их использование должно быть более ограниченным (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

4.3. Не следует ограничивать использование аспирина у пациентов с циррозом печени и показаниями к назначению аспирина, поскольку это может снизить риск гепатоцеллюлярной карциномы, осложнений, связанных с печенью, и смерти. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

4.4. Длительное применение альбумина может уменьшить риск осложнений цирроза печени и

улучшить выживаемость без трансплантации у пациентов с неосложненным асцитом, но формальные рекомендации не могут быть даны до тех пор, пока не станут доступны дополнительные данные. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.5. Кратковременное введение альбумина показано при спонтанном бактериальном перитоните, остром повреждении почек > 1А стадии, крупнообъемном парацентезе и в сочетании с терлипрессином при гепаторенальном синдроме. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.6. Первичная антибиотикопрофилактика рекомендуется отдельным пациентам с высоким риском спонтанного бактериального перитонита, например, при желудочно-кишечном кровотечении, циррозе печени С по Чайлд-Пью с асцитом при низком содержании белка. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.7. Вторичная антибиотикопрофилактика показана пациентам с предшествующим спонтанным бактериальным перитонитом. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.8. Рифаксимин показан для вторичной профилактики печёночной энцефалопатии. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.9. Рифаксимин следует использовать для профилактики манифестной печёночной энцефалопатии у пациентов с предшествующей манифестной печёночной энцефалопатией, подвергающихся плановому трансъюгулярному внутрипечёночному портосистемному шунтированию. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.10. Рифаксимин не показан за пределами этих показаний, включая первичную или вторичную профилактику спонтанного бактериального перитонита. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.11. Не следует препятствовать назначению антикоагулянтов пациентам с циррозом печени и одобренными показаниями к назначению антикоагулянтов, поскольку антикоагулянты могут снизить исходы, связанные с печенью, у пациентов с тромбозом воротной вены и без него и улучшить общую выживаемость. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

4.12. Пероральные антикоагулянты прямого действия столь же безопасны и эффективны для профилактики сердечно-сосудистых событий у пациентов с циррозом печени А/В по Чайлд-Пью, как и у пациентов без цирроза печени. Пероральные антикоагулянты прямого действия не рекомендуются пациентам с циррозом печени класса С по Чайлд-Пью. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

4.13. На кишечный микробиом можно воздействовать несколькими способами, включая пре-, про-, син- и постбиотики, диету, трансплантацию фекальной микробиоты, фаговую терапию, лекарства, биоинженерные бактерии и антибиотики. Необходимы интервенционные исследования для оценки функциональных механизмов и клиниче-

ских результатов, связанных с такой терапией.

4.14. Состав микробиома кишечника, например, высокая относительная численность ЕМегоЬаЛепасеае в различных жидкостях организма (кал, слюна, кровь, желчь, слизистая оболочка кишечника, кожа), ассоциирован с тяжестью цирроза печени, осложнениями, органной недостаточностью и острой-хронической печёночной недостаточностью. Компоненты микробиома кишечника должны быть изучены на наличие биомаркеров, которые позволят определить стадию заболевания, а также возможности предсказать риск прогресси-рования, вероятность получения пользы от его коррекции и эффективность такого вмешательства.

4.15. Трансплантация фекальной микробиоты с помощью клизмы или перорально, по-видимому, безопасна у пациентов с циррозом печени и печёночной энцефалопатией, но исследования её эффективности ещё не завершены.

4.16. При циррозе печени и портальной гипертен-зии необходимо дальнейшее изучение антифибро-тических методов лечения, включая воздействие на путь рецептора фарнезоид-Х, ренин-ангиотензино-вую систему и ангиогенез.

5) Профилактика первой декомпенсации

5.1. Компенсированный цирроз печени определяется отсутствием настоящих или прошлых осложнений цирроза. Переход от компенсированного цирроза печени к декомпенсированному приводит к увеличению риска смертности. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

5.2. Компенсированный цирроз можно разделить на 2 стадии в зависимости от отсутствия или наличия значимой портальной гипертензии. Пациенты со значимой портальной гипертензией подвергаются повышенному риску декомпенсации. Целью лечения компенсированного цирроза печени является предотвращение осложнений, определяющих декомпенсацию. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

5.3. Профилактика декомпенсации особенно актуальна у компенсированных пациентов с выраженной портальной гипертензией или варикозно расширенными венами пищевода или желудка в связи с более высоким риском развития декомпенсации. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

5.4. Событием, определяющим декомпенсацию у компенсированного пациента, является явный асцит или плевральный выпот с увеличением градиента асцитического альбумина в сыворотке >11 г/л, явная печёночная энцефалопатия (степень по Вест-Хейвену II) и кровотечение из варикозно расширенных вен. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

5.5. Другими важными явлениями, связанными с печенью при компенсированном циррозе печени, являются развитие комбинированного поврежде-

ния печени и гепатоцеллюлярной карциномы. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.6. Можно ли рассматривать как декомпенсацию минимальное количество асцита, обнаруживаемое только при визуализационных процедурах, минимальную печёночную энцефалопатию и скрытое кровотечение из-за портальной гипертонической гастроэнтеропатии, пока неясно. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.7. Некоторые данные позволяют предположить, что сама по себе желтуха, при её нехолестатической этиологии, может быть первым проявлением цирроза печени у небольшого числа пациентов пациентов; однако выяснение того, следует ли считать эту декоменсацию истинной первой декомпенсацией или она отражает наложенное повреждение печени и острой-хронической печёночной недостаточности при компенсированном циррозе печени, требует дальнейших исследований. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.8. Сопутствующие внепечёночные заболевания, которые часто встречаются у пациентов с компенсированным циррозом печени, могут неблагоприятно влиять на прогноз и требуют специального лечения. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

5.9. Пока недостаточно данных, чтобы сделать окончательные выводы о влиянии саркопении и хрупкости на естественное течение компенсированного цирроза печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.10. Бактериальные инфекции часто встречаются у больных с компенсированной клинически значимой портальной гипертензией. Они могут приводить к декомпенсации: асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен, печёночная энцефалопатия и, как следствие, отрицательно влиять на естественное течение заболевания. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.11. Сейчас недостаточно данных о том, часты ли инфекции при компенсированном циррозе печени без значимой портальной гипертензии и могут ли они влиять на прогноз сами по себе. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.12. Наложенные повреждения печени, такие как острый алкогольный гепатит, острый вирусный гепатит, вспышка HBV или лекарственное повреждение печени, могут ускорить декомпенсацию. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.13. Другие факторы, такие как гепатоцеллю-лярная карцинома и обширное хирургическое вмешательство, могут ускорить декомпенсацию цирроза печени у пациентов с выраженной портальной гипертензией. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.14. Лечение неселективными бета-блокатора-ми (пропранололом, надололом или карведилолом) показано для предотвращения декомпенсации у пациентов со значимой портальной гипертензией. В отличие от традиционных неселективных бета-

блокаторов (т.е. пропранолола и надолола), карве-дилол обладает собственными анти-альфа-адре-нергическими сосудорасширяющими эффектами, что способствует его более сильному эффекту снижения портального давления. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.15. Карведилол является предпочтительным неселективным бета-блокатором при компенсированном циррозе печени, поскольку он более эффективен в снижении градиента давления в печёночных венах, имеет тенденцию к большей эффективности в предотвращении декомпенсации и к лучшей переносимости, чем традиционные неселективные бета-блокаторы. Он, как было продемонстрировано, улучшает выживаемость по сравнению с отсутствием активной терапии у компенсированных пациентов с значимой портальной гипертензией. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

5.16. Решение о лечении неселективными бета-блокаторами следует принимать при наличии клинических показаний, независимо от возможности измерения градиента давления в печёночных венах.

5.17. Пациентам с компенсированным циррозом печени, принимающим неселективные бета-блока-торы для предотвращения декомпенсации, скри-нинговая эндоскопия для выявления варикозно расширенных вен не требуется, поскольку эндоскопия в этом случае не изменит тактику лечения. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.18. Нет никаких доказательств того, что эндоскопические методы лечения, например, эндоскопическое лигирование вен, могут предотвратить асцит или печёночную энцефалопатию. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

5.19. У компенсированных пациентов с варикозно расширенными венами высокого риска, у которых есть противопоказания или непереносимость неселективных бета-блокаторов, рекомендуется эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен для предотвращения первого кровотечения из варикозно расширенных вен. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

5.20. В настоящее время нет показаний к использованию неселективного бета-блокатора у пациентов без значимой портальной гипертензии.

5.21. Тем не менее, в одном исследовании показано, что инъекции цианакрилата более эффективны, чем пропранолол, в предотвращении первого кровотечения у пациентов с крупными варикозно расширенными венами желудочно-пищеводного типа 2 или изолированными варикозно расширенными венами желудка 1 типа. Различий в выживаемости больных этих групп не было. Тем не менее, назначение неселективных бета-блокаторов показано этим пациентам для предотвращения декомпенсации. Требуются дальнейшие исследования у этих пациентов с использованием новых терапевтических подходов в дополнение к использованию неселективных бета-блокаторов. (В эту рекомендацию вне-

Табл. 1.

Рекомендуемая стандартизированная номенклатура для описания тромбоза воротной вены и портальной каверномы как в клинических, так и в исследовательских условиях

Особенность Определение

В зависимости от времени

Недавний Тромбоз воротной вены не старше 6 мес

Хронический Тромбоз воротной вены старше 6 мес

Процент окклюзии главной воротной вены

Полностью окклюзионный Нет просвета

Частично окклюзионный Обструкция >50% просвета

Минимально окклюзионный Обструкция <50% просвета

Кавернозная трансформация Множнство порто-портальных коллатералей без видимого просвета воротной вены

Реакция на лечение или изменение времени

Прогрессивная Тромб увеличивается в размерах или прогрессирует до более полной окклюзии.

Стабильная Нет заметных изменений в размере или окклюзии.

Регрессивная Тромб уменьшается в размерах или степени окклюзии.

Табл. 2.

Критерии определения порто-синусоидального сосудистого нарушения

Признаки портальной гипертензии Гистологические поражения, указывающие на порто-синусоидальные сосудистые нарушения, оценённые экспертом-патологом.

Специфические • Варикозное расширение вен желудка, пищевода или эктопическое варикозное расширение вен • Портальное гипертоническое кровотечение • Портосистемные коллатерали при визуализации • Облитерирующая портальная венопатия (утолщение сосудистой стенки, окклюзия просвета, исчезновение воротных вен) • Узловая регенеративная гиперплазия • Неполный септальный фиброз (также называемый неполным септальным циррозом); эту последнюю особенность можно оценить только на эксплантатах печени, а не на биопсиях печени.

Неспецифические Асцит Тромбоциты ниже 150000/ мм3 Селезёнка 13 см по большей оси • Аномалии портального тракта (умножение, дилатация артерий, перипортальные сосудистые каналы, аберрантные сосуды) • Архитектурные нарушения: неравномерное распределение портальных трактов и центральных вен. • Незональная синусоидальная дилатация • Лёгкий перисинусоидальный фиброз

сены изменения по сравнению с Вауепо VI)

5.22. В настоящее время не установлено показаний к баллонно-окклюзионной ретроградной или антеградной трансвенозной облитерации или тран-съюгулярному внутрипечёночному портосистемно-му шунтированию для первичной профилактики кровотечений из варикозно-расширенных вен желудка у компенсированных пациентов. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Программа дальнейших исследований

• В будущих исследованиях компенсированного цирроза печени следует учитывать конкурирующие риски со стороны сопутствующих заболеваний.

• Определить влияние раннего выявления и лечения сопутствующих заболеваний.

• Определить влияние саркопении и хрупкости и их лечения на прогноз и смертность пациентов с компенсированным циррозом печени.

• Определить прогностическую значимость наличия минимального асцита, обнаруживаемого только при визуализационных процедурах, мини-

мальной печёночной энцефалопатии и хронического кровотечения при портальной гипертензивной гастропатии.

• Определить прогностическое значение наличия одной только желтухи при компенсированном циррозе печени.

• Оценить роль статинов в предотвращении декомпенсации.

• Определить влияние единственной бактериальной инфекции и небактериальных инфекций на течение компенсированного цирроза печени.

• Определить влияние вакцинации (от пневмококковой, гемофильной, гриппозной, коронавирус-ной инфекций) на течение компенсированного цирроза печени.

• Оценить профилактику бактериальных инфекций у больных с выраженной портальной гипер-тензией и её влияние на частоту декомпенсации.

• Определить факторы, прогнозирующие, какие инфекции приведут к декомпенсации или ухудшению прогноза.

6) Острое варикозное кровотечение

6.1. Цель реанимации — сохранить перфузию тканей. Для восстановления и поддержания гемо-динамической стабильности должно проводиться восстановление объёма циркулирующей крови.

6.2. Переливание эритроцитарной массы следует проводить с целевым уровнем гемоглобина в пределах 70-80 г/л, хотя политика переливания у отдельных пациентов должна также учитывать другие факторы, такие как сердечно-сосудистые заболевания, возраст, гемодинамический статус и продолжающееся кровотечение.

6.3. Пациентам с изменённым сознанием и активной рвотой кровью, перед эндоскопией рекомендуется интубация. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.4. Экстубацию следует проводить как можно быстрее после эндоскопии. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.5. При подозрении на кровотечение из варикоз-но расширенных вен следует как можно раньше назначить вазоактивные препараты (терлипрессин, соматостатин, октреотид) и продолжать их применение в течение 2-5 дней. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.6. У пациентов, принимавших терлипрессин, особенно у пациентов с сохранной функцией печени, было описано развитие гипонатриемия. В связи с этим им следует контролировать уровень натрия.

6.7. Антибиотикопрофилактика является неотъемлемой частью лечения пациентов с циррозом печени и кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и должна быть начата при их поступлении в стационар.

6.8. У пациентов с циррозом печени класса А по Чайлд-Пью риск бактериальной инфекции и смертности очень низок, но все ещё необходимы более

проспективные исследования, чтобы оценить, можно ли избежать антибиотикопрофилактики в этой подгруппе пациентов.

6.9. Внутривенное введение цефтриаксона 1 г/24 ч показано пациентам с поздней стадией цирроза печени в условиях стационара с высокой распространённостью хинолон-резистентных бактериальных инфекций и у пациентов, ранее получавших хинолоновую профилактику, и всегда должно соответствовать местной резистентности. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.10. Недоедание увеличивает риск неблагоприятных исходов у пациентов с циррозом печени и острым кровотечением из варикозно расширенных вен, поэтому пероральное питание следует начинать как можно скорее. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.11. Манипуляции на дыхательных путях, включая использование назогастрального зонда, следует выполнять с осторожностью из-за риска лёгочной инфекции. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.12. Применение ингибиторов протонной помпы, начатое до эндоскопии, следует прекратить сразу же после процедуры, если нет строгих показаний к их продолжению. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.13. Шестинедельная смертность должна быть основной конечной точкой для исследований по лечению острого кровотечения из варикозно расширенных вен.

6.14. Неуспех пятидневного лечения определяется либо продолжающимся кровотечением, либо повторным кровотечением в течение первых 5 дней. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.15. Показателями, которые наиболее ценны для прогнозирования 6-недельной смертности, являются: класс С по Чайлд-Пью, обновлённая модель оценки терминальной стадии заболевания печени (MELD) и неспособность достичь первичного гемостаза.

6.16. Шкала Чайлд-Пью и модель терминальной стадии заболевания печени в настоящее время являются наиболее используемыми системами оценки тяжести.

6.17. После гемодинамической реанимации пациенты с подозрением на острое кровотечение из варикозно расширенных вен должны пройти верхнюю эндоскопию в течение 12 часов с момента обращения. Если состояние пациента нестабильно, эндоскопию следует провести как можно скорее и безопаснее. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.18. Рекомендуется наличие дежурного желудочно-кишечного эндоскописта, владеющего эндоскопическим гемостазом, и дежурного вспомогательного персонала, обладающего техническими знаниями в использовании эндоскопических устройств,

что позволяет проводить эндоскопию круглосуточно и без выходных. Стажёры, выполняющие процедуру, всегда должны находиться под пристальным наблюдением квалифицированного эндоскописта. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.19. Перед эндоскопией при отсутствии противопоказаний (удлинение интервала QT) следует рассмотреть возможность проведения инфузии эритромицина (250 мг внутривенно за 30-120 минут до эндоскопии).

6.20. Пациенты с острым кровотечением из варикозно расширенных вен должны находиться в отделениях интенсивной терапии.

6.21. Лигирование является рекомендуемой формой эндоскопической терапии при остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода.

6.22. Эндоскопическая терапия с использованием тканевых клеёв, например, N-бутилцианоакрилата и тромбина рекомендуется при остром кровотечении из изолированных варикозно расширенных вен желудка и варикозно расширенных вен желудочно-пищеводного перехода 2-й степени, выходящих за пределы кардии.

6.23. Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен или тканевый клей можно использовать при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудочно-пищеводного перехода 1-й степени.

6.24. На основании имеющихся данных, гемоста-тический порошок не может быть рекомендован в качестве эндоскопической терапии первой линии при остром расширении вен. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.25. При портальной гипертензивной гастропа-тии и антральной сосудистой эктазии желудка для местного лечения портальной гипертензивной га-стропатии может использоваться эндоскопическая терапия — аргоноплазменная коагуляция, радиочастотная абляция или лигирование. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.26. Всем пациентам с острым кровотечением из варикозно-расширенных вен следует пройти ви-зуализационное исследование брюшной полости, предпочтительно с контрастным усилением (КТ или МРТ), с целью исключения тромбоза висцеральных вен, гепатоцеллюлярной карциномы и для картирования портосистемных коллатералей, чтобы подобрать лечение. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.27. Пациентам с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и варикозно расширенных вен желудочно-пищеводного перехода типа 1 или 2 по Sarin и Kumar, которые соответствуют любому из следующих критериев: класс C по Чайлд-Пью <14 баллов или класс B по Чайлд-Пью >7 с активным кровотечением при первичной эндоскопии или градиентом давления в печёночных венах >20 мм рт. ст. на момент кровотечения, показана профилактическая установка трансъюгулярного

внутрипечёночного портосистемного шунта с применением стентов, покрытых политетрафторэтиленом, в течение 72 часов, в идеале — до 24 часов. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.28. У пациентов, соответствующих критериям для превентивной установки трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунта, наличие у них острой-хронической печёночной недостаточности, печёночной энцефалопатии при поступлении и гипербилирубинемии не следует считать противопоказаниями для этого вмешательства. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.29. При рефрактерном кровотечении из вари-козно расширенных вен, в качестве переходной терапии к основному лечению, такому как трансъюгу-лярный внутрипечёночный портосистемный шунт, покрытый политетрафторэтиленом, должна применяться баллонная тампонада или саморасширяющиеся металлические стенты. Саморасширяющиеся металлические стенты так же эффективны, как и баллонная тампонада, и более безопасны. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.30. Неспособность контролировать кровотечение из варикозно расширенных вен, несмотря на комбинированную фармакологическую и эндоскопическую терапию, лучше всего решается установкой трансъюгулярного внутрипечёночного порто-системного шунта, покрытого политетрафторэтиленом. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.31. Трансъюгулярный внутрипечёночный пор-тосистемный шунт может оказаться бесполезным у пациентов с циррозом печени по Чайлд-Пью 14 или с показателем MELD >30 и уровнем лактата >12 ммоль/л, если только в краткосрочной перспективе не планируется трансплантация печени. Решение о выполнении трансъюгулярного вну-трипечёночного портосистемного шунтирования у таких пациентов должно приниматься в индивидуальном порядке. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.32. Пациентам с острым кровотечением из ва-рикозно расширенных вен и печёночной энцефалопатией следует назначить лактулозу перорально или в клизмах. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.33. У пациентов с острым кровотечением из варикозно расширенных вен для предотвращения печёночной энцефалопатии следует использовать быстрое удаление крови из желудочно-кишечного тракта назначение лактулозы перорально и в клизмах. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.34. Варикозное кровотечение обусловлено портальной гипертензией, поэтому целью лечения является снижение портального давления, а не коррекция нарушений коагуляции. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.35. Традиционные тесты свёртывания крови, а именно протромбиновое время, международное нормализованное отношение и активированное частичное тромбопластиновое время, неточно отражают гемостатический статус больных с запущенными заболеваниями печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

6.36. При остром эпизоде кровотечения из вари-козно расширенных вен не рекомендуется переливание свежезамороженной плазмы, поскольку оно не устраняет коагулопатию и может привести к перегрузке объёмом и усилению портальной ги-пертензии. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.37. Нет доказательств того, что при остром кровотечении из варикозно расширенных вен количество тромбоцитов и уровень фибриногена коррелируют с риском неудачи остановки кровотечения или возникновения повторного кровотечения. Однако в случае невозможности остановить кровотечение, решение о коррекции нарушений гемостаза должно рассматриваться в индивидуальном порядке. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.38. При остром кровотечении из варикозно расширенных вен не рекомендуются такие препараты, как рекомбинантный фактор Vila и транексамовая кислота. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.39. У пациентов с острым кровотечением из ва-рикозно расширенных вен, которые принимают антикоагулянты, приём этих препаратов следует временно прекратить до тех пор, пока кровотечение не будет взято под контроль. Продолжительность прекращения лечения антикоагулянтами должна подбираться индивидуально в зависимости от серьёзности показаний к назначению антикоагулянтов. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.40. У пациентов с изолированным варикозным расширением вен желудка 2го или 1го типа по Sarin и эктопическим варикозом, как альтернатива эндоскопическому лечению или трансъюгулярному внутрипечёночному портосистемному шунту может рассматриваться ретроградная трансвенозная облитерация с баллонной окклюзией, при условии, что это вмешательство осуществимо по типу и диаметру шунта, поскольку было доказано, что этот метод безопасен и эффективен. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.41. У пациентов с эктопическим варикозом следует рассмотреть возможность эндоваскулярного или эндоскопического лечения. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.42. Для остановки кровотечения или для снижения риска рецидива варикозного кровотечения из варикозно расширенных вен желудка или эктопического варикоза, можно комбинировать тран-съюгулярный внутрипечёночный портосистемный шунт с эмболизацией, особенно в тех случаях, когда, несмотря на снижение портосистемного градиента давления, портальный поток остаётся направлен-

ным к коллатералям. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

6.43. У пациентов с циррозом печени и тромбозом воротной вены лечение острого кровотечения из варикозно расширенных вен, если это возможно, следует проводить в соответствии с рекомендациями для пациентов без тромбоза воротной вены. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Программа дальнейших исследований

• Определить роль вазоактивных препаратов и антибиотиков у пациентов класса А по шкале Чайлд-Пью.

• Определить наиболее короткий срок для терапии вазоактивными препаратами

• Дать определение активного кровотечения при эндоскопии, оценить его субъективность и прогностическую ценность.

• Определить клиническую роль неинвазивных маркеров портального давления.

• Определить роль кровоостанавливающего порошка при острых и рефрактерных кровотечениях из варикозно расширенных вен.

• Определить роль тромбина в лечении кровотечений из варикозно расширенных вен желудка.

• Провести оценку эффективности превентивного трансъюгулярного внутрипечёночного порто-системного шунтирования у пациентов с варикозно расширенными венами желудка.

• Определить оптимальную тактику ведения пациентов, не соответствующих критериям высокого риска, используемым для превентивного трансъю-гулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования.

• Определить экономическую эффективность саморасширяющихся металлических стентов

• Разработать альтернативы применению зондов Блейкмора/Линтона.

• Определить роль таких тестов свёртывания крови, как вязкоэластические тесты и оценка тром-бинообразования для диагностики и коррекции нарушений гемостаза при декомпенсированном циррозе печени и остром кровотечении из варикозно расширенных вен с использованием клинических конечных точек.

• Определить потенциальную роль концентратов протромбинового комплекса, фибриногена или криопреципитата при лечении больных с кровотечением и циррозом печени.

• Оценить, существует ли какая-либо связь между низким количеством тромбоцитов или фибриногена и риском кровотечения из варикозно расширенных вен, неспособностью остановить кровотечение или кровотечением после эндоскопического лигирования.

• Определить контингент пациентов, которым будет показана эмболизация варикозно расширенных вен во время трансъюгулярного внутрипечё-

ночного портосистемного шунтирования.

• Определить влияние тромбоза воротной вены на прогноз пациентов с сочетанным циррозом печени и острым варикозным расширением вен.

• Определить оптимальную продолжительность вазоактивной терапии у больных циррозом печени с тромбозом воротной вены и острым кровотечением из варикозно расширенных вен.

• Определить роль профилактического тран-съюгулярного внутрипечёночного портосистемно-го шунтирования у пациентов с циррозом печени с тромбозом воротной вены и острым кровотечением из варикозно расширенных вен.

6.62. Установить оптимальные методы лечения острого кровотечения из варикозно расширенных вен у пациентов с циррозом печени и тромбозом воротной вены, включая назначение антикоагулянтов и выбор времени для эндоскопических или ин-вазивных процедур

7) Предотвращение дальнейшей декомпенсации

Определение понятия « дальнейшая декомпенсация »

7.1. Дальнейшая декомпенсация при циррозе представляет собой прогностическую стадию, связанную с ещё более высокой смертностью, чем при первой декомпенсации. Конкретными событиями, определяющими дальнейшую декомпенсацию, являются любые из следующих:

a) Развитие второго декомпенсирующего события, вызванного портальной гипертензией (асцит, кровотечение из варикозно-расширенных вен, печёночная энцефалопатия) или желтухи;

b) Развитие рецидивирующих варикозных кровотечений, рецидивирующего асцита (необходимость 3 объёмных парацентезов в течение 1 года), рецидивирующей энцефалопатии, развитие спонтанного бактериального перитонита или гепатореналь-ного синдрома;

c) У пациентов поступивших с одним только кровотечением при развитии асцита, энцефалопатии или желтухи в период восстановления после кровотечения, но не в том случае, если эти явления происходят примерно во время кровотечения. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Предотвращение дальнейшей декомпенсации у больных с асцитом

7.2. Пациентам с декомпенсированным циррозом печени следует рассматривать возможность трансплантации печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

7.3. Пациенты с асцитом, которые не принимают традиционные неселективные бета-блокаторы (т.е. пропранолол или надолол) или карведилол, должны пройти скрининговую эндоскопию. (Это новая

рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

7.4. У пациентов с рецидивирующим асцитом (необходимость 3 парацентезов большого объёма в течение 1 года), следует обсудить возможность установки трансъюгулярного внутрипечёночного пор-тосистемного шунта независимо от наличия или отсутствия варикозно расширенных вен или кровотечений из варикозно расширенных вен в анамнезе. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

7.5. Пациентам с асцитом и варикозно расширенными венами низкого риска (небольшие, т.е. <5 мм, нет «красных знаков», не класс С по Чайлд-Пью), для предотвращения первого кровотечения из ва-рикозно-расширенных вен можно назначить неселективные бета-блокаторы или карведилол. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

7.6. Пациентам с асцитом и варикозно расширенными венами высокого риска (большого диаметра, т.е. >5 см, симптомами красных пятен (красные пятна или полоски на варикозно расширенных венах — это признак повышенного риска кровотечения или уже произошедшего кровотечения) или классом С по Чайлд-Пью, показана профилактика первого кровотечения из варикозно расширенных вен с помощью традиционных неселективных бета-бло-каторов или карведилола, что предпочтительнее, чем эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

7.7. У пациентов с асцитом при стойком низком артериальном давлении (систолическое артериальное давление <90 мм рт. ст. или среднее артериальное давление <65 мм рт.ст.), а также при гепаторе-нальном синдроме, приём традиционных неселективных бета-блокаторов или карведилола следует уменьшить или прекратить. Как только кровяное давление вернётся к исходному уровню или будет устранён гепаторенальный синдром, приём неселективных бета-блокаторов можно будет возобновить. Если у пациента остаётся непереносимость неселективного бета-блокатора, рекомендуется эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен для предотвращения кровотечения. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

Профилактика повторного кровотечения из варикозно расширенных вен (вторичная профилактика)

7.8. Терапией первой линии для профилактики рецидивирующих кровотечений из варикозно расширенных вен является комбинация традиционного неселективного бета-блокатора или карведи-лола и эндоскопического лигирования варикозно расширенных вен. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

7.9. Трансъюгулярный внутрипечёночный пор-

тосистемный шунт является методом выбора у тех пациентов, у которых возникает повторное кровотечение, несмотря на приём неселективных бета-блокаторов или карведилола и проведенное эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен.

7.10. У пациентов, которые не могут получить или переносить эндоскопическое лигирование расширенных вен или карведилол или традиционные неселективные бета-блокаторы, любой из этих методов лечения можно использовать отдельно, а у пациентов с рецидивирующим асцитом следует рассмотреть возможность применения трансъюгу-лярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

7.11. У пациента с кровотечением, развившемся несмотря на его приверженность первичной профилактике путём приёма традиционного неселективного бета-блокатора или карведилола, рекомендуется применять сочетание традиционного неселективного бета-блокатора или карведилола и эндоскопического лигирования варикозно расширенных вен. Также возможно использовать тран-съюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование. Оно показано и тем пациентам, у которых наблюдаются эпизоды повторяющегося асцита. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Профилактика рецидивирующих кровотечений при портальной гипертензивной гастропатии

7.12. Портальную гипертензивную гастропатию и полиповидные поражения желудка или тонкой кишки, связанные с портальной гипертензией, следует отличать от эктазии антральных сосудов желудка, поскольку методы лечения различаются. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

7.13. Неселективные бета-блокаторы являются терапией первой линии для предотвращения рецидивов кровотечений при портальной гипертензив-ной гастропатии.

7.14. Эндоскопическое лечение, например, арго-ноплазменная коагуляция или гемоспрей может использоваться для купирования рецидивирующего кровотечения при портальной гипертензивной га-стропатии. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.15. Трансъюгулярный внутрипечёночный пор-тосистемный шунт показан при трансфузионно-за-висимой портальной гипертензивной гастропатии, возникшей несмотря на традиционную неселективную терапию бета-блокаторами или карведилолом и эндоскопическое лечение. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

Роль инфекций при декомпенсированном циррозе печени

7.16. Бактериальные инфекции часто встречаются у пациентов с декомпенсированным циррозом печени и могут вызвать дальнейшую декомпенсацию. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.17. У всех пациентов, госпитализированных с декомпенсацией, следует исключить бактериальные инфекции. Минимальное обследование при инфекциях должно включать диагностический па-рацентез, рентгенографию грудной клетки, посев крови, асцитической жидкости и мочи, а также осмотр кожных покровов. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.18. Пациентов с бактериальными инфекциями следует незамедлительно лечить антибиотиками. Эмпирическое лечение антибиотиками должно быть адаптировано к местной эпидемиологической обстановке, факторам риска развития множественной лекарственной устойчивости бактерий и тяжести инфекции. Если ответа на антибиотикотерапию не наблюдается, следует предположить вирусные и грибковые инфекции. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

Роль саркопении и хрупкости в дальнейшей декомпенсации

7.19. Хрупкость (немощность, дряхлость), а также недостаточность питания и саркопения влияют на выживаемость пациентов с декомпенсированным циррозом печени. Эти факторы следует оценивать с помощью доступных стандартизированных инструментов. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.20. Все пациенты с декомпенсированным циррозом печени должны получить консультацию по питанию и проинформированы о пользе регулярных физических упражнений. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.21. Хотя у некоторых пациентов после тран-съюгулярного внутрипечёночного портосистемно-го шунтирования саркопения уменьшается, наличие предпроцедурной саркопении также связано с плохими исходами, например, энцефалопатией или более медленным разрешением асцита, и более высокой смертностью. Следовательно, саркопения сама по себе не должна быть показанием к тран-съюгулярному внутрипечёночному портосистемно-му шунту. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Диагностика компенсации цирроза печени

7.22. Концепция рекомпенсации предполагает, что после устранения этиологии цирроза происходит хотя бы частичный регресс структурных и

функциональных изменений цирроза печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.23. Клинически определение «компенсации» основано на консенсусе экспертов и требует выполнения всех следующих критериев:

a. Устранение/подавление/лечение первичной этиологии цирроза печени: элиминация вируса гепатита С, устойчивая супрессия вируса гепатита В, устойчивое воздержание от алкоголя при циррозе печени, вызванном алкоголем;

b. Разрешение асцита (без диуретиков), энцефалопатии (без лактулозы/рифаксимина) и отсутствие рецидивов кровотечений из варикозно расширенных вен (в течение как минимум 12 месяцев);

c. Стойкое улучшение показателей функции печени (альбумин, МНО, билирубин). (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.24. Поскольку тяжёлая клинически значимая портальная гипертензия может сохраняться, несмотря на компенсацию, приём неселективных бета-блокаторов не следует прекращать до тех пор, пока не разрешится клинически значимая портальная гипертензия. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

7.25. Разрешение асцита на фоне приёма диуретиков или после трансъюгулярного внутрипечё-ночного портосистемного шунтирования или отсутствие рецидивов варикозно расширенных вен на фоне традиционного неселективного бета-бло-катора + эндоскопического лигирования варикозно расширенных вен или после приёма карведилола в сочетании с эндоскопическим лигированием вари-козно расширенных вен или после установки тран-съюгулярного внутрипечёночного портосистемно-го шунта без устранения/подавления/лечения первичного этиологического фактора и без улучшения синтетической функции печени не является свидетельством рекомпенсации. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Программа дальнейших исследований

Дальнейшая декомпенсация и рекомпенсация

• Изучить влияние времени до дальнейшей декомпенсации на прогноз.

• Получить данные, подтверждающие предложенную концепцию компенсации цирроза печени, особенно о сроках, необходимых для того, чтобы считать пациента действительно компенсированным.

• Оценить связь между рекомпенсацией и разрешением выраженной портальной гипертензии.

• Определить влияние этиологической терапии, отличной от воздержания от алкоголя и противовирусной терапии, на рекомпенсацию.

Неселективные бета-блокаторы и дальнейшая декомпенсация

• Проспективные исследования должны оценить, предотвращает ли лечение неселективными бета-блокаторами дальнейшую декомпенсацию (без повторного кровотечения) у пациентов с декомпенсацией.

• Проспективные исследования должны оценить, является ли терапия под контролем градиентного давления в печёночных венах (традиционный неселективный бета-блокатор/карведилол) более эффективной для предотвращения дальнейшей декомпенсации по сравнению со стратегиями без градиентного давления в печёночных венах.

• Определить оптимальные пороговые значения артериального давления (среднее артериальное давление/систолическое артериальное давление) для определения безопасного использования бета-блокаторов и карведилола

• Определить, безопасно ли снижение дозы (по сравнению с отменой) традиционных неселективных бета-блокаторов и карведилола.

• Определить влияние отмены неселективных бета-блокаторов на естественное течение деком-пенсированного цирроза печени.

• Оценить преимущество карведилола перед традиционными неселективными бета-блокатора-ми при вторичной профилактике варикозно-расши-ренных кровотечений.

Трансъюгулярный внутрипечёночный портосистемный шунт и дальнейшая декомпенсация

• Оценить пользу трансъюгулярного внутри-печёночного портосистемного шунтирования для вторичной профилактики у пациентов с неселективной непереносимостью или отсутствием ответа на бета-блокаторы и асцитом, которые не соответствуют строгим критериям рецидивирующего асцита.

• Установить, является ли профилактическая установка трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунта позднее первых 72-часов все ещё полезной.

• Оценить гемодинамические и негемодинами-ческие эффекты неселективных бета-блокаторов у пациентов после трансъюгулярного внутрипечё-ночного портосистемного шунтирования.

Саркопения, хрупкость, питание и дальнейшая декомпенсация

• Определить влияние диеты на естественное течение декомпенсации.

• Определить влияние лечения саркопении и хрупкости на естественное течение декомпенсации.

• Определить роль саркопении в отборе больных для трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования.

8) Тромбоз висцеральных вен

Диагностика этиологических факторов первичного тромбоза системы воротной вены или отводящих путей печёночных вен

8.1. Пациентам с первичным тромбозом висцеральных вен при отсутствии цирроза печени рекомендуется тесное сотрудничество с профильными специалистами для комплексного обследования с учётом протромботических факторов и системных заболеваний. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.2. У больного могут присутствовать различные комбинации факторов риска тромбоза, поэтому выявление одного фактора риска не препятствует проведению полного обследования. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.3. У всех взрослых пациентов следует искать миелопролиферативную неоплазию путём тестирования на мутацию V617F ]АК2.

8.4. У пациентов без обнаруживаемой мутации ]АК2 V617F нужно рассмотреть возможность дополнительных исследований на предмет миело-пролиферативного новообразования, включая соматические мутации кальретикулина и янускиназы 2 0АК2) в 12 экзоне (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.5. У всех взрослых пациентов с первичным тромбозом внутренних вен без мутации, приводящей к миелопролиферативному новообразованию, биопсия костного мозга должна обсуждаться в сотрудничестве с гематологами, чтобы исключить миелопролиферативное новообразования, независимо от количества клеток крови. Биопсия костного мозга особенно показана пациентам при отсутствии у них серьёзных факторов риска тромбоза. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

Синдром Бадда- Киари — определение

8.6. Синдром Бадда-Киари является следствием препятствия печёночному венозному оттоку. Обструкция может располагаться от уровня мелких печёночных вен до уровня входа нижней полой вены в правое предсердие.

8.7. Синдром Бадда-Киари является предпочтительным обозначением любой первичной обструкции оттока печёночных вен. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.8. Синдром Бадда-Киари считается вторичным, когда механизмом венозной обструкции является внешняя компрессия, например, доброкачественной или злокачественной опухолью. В противном случае синдром Бадда-Киари считается первичным. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

Синдром Бадда-Киари — диагностика

8.9. Проявления синдрома Бадда-Киари чрезвычайно разнообразны, поэтому диагноз необходимо учитывать у любого пациента с острым, острым-хроническим или хроническим заболеванием печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.10. Синдром Бадда-Киари диагностируется при обнаружении обструкции венозного просвета или наличии коллатералей печёночных вен при отсутствии открытых печёночных вен.

8.11. Биопсию печени не следует проводить для диагностики синдрома Бадда-Киари, если сосудистая визуализация демонстрирует обструкцию путей оттока печёночных вен.

8.12. Биопсия печени необходима для диагностики синдрома Бадда-Киари, если при визуализации не выявляется обструкция печёночных вен. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.13. У пациентов с синдромом Бадда-Киари печёночные узелки встречаются часто и чаще всего они доброкачественные. Однако может возникнуть ге-патоцеллюлярная карцинома, и поэтому пациентов следует контролировать с помощью периодической визуализации и измерения альфа-фетопротеина. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.14. Для периодической визуализации можно предложить интервал в 6 месяцев. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.15. До сих пор неясно, какой из методов, ультразвуковой или МРТ, следует использовать для периодического скрининга. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.16. Пациентов, у которых развиваются узелки, следует направлять в центры, имеющие опыт лечения синдрома Бадда-Киари.

8.17. Обследование узла может сначала включать магнитный резонанс с использованием гепатоби-лиарных контрастных веществ. Биопсия поражения показана для окончательного диагноза гепатоцел-люлярной карциномы. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Синдром Бадда-Киари — лечение

8.18. Лечение синдрома Бадда-Киари следует проводить поэтапно, включая антикоагулянтную терапию, ангиопластику/стентирование/тромбэк-томию/тромболизис, трансъюгулярный внутрипе-чёночный портосистемный шунт и ортотопическую трансплантацию печени.

8.19. Всем пациентам с первичным синдромом Бадда-Киари следует назначать длительную анти-коагулянтную терапию. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.20. Из-за повышенного риска гепарин-инду-цированной тромбоцитопении использование не-

фракционированного гепарина обычно не рекомендуется и может применяться только в особых ситуациях, например, скорость клубочковой фильтрации <30 мл/мин, в ожидании инвазивных процедур. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

8.21. Стенозы, поддающиеся чрескожной ангиопластике или стентированию (стенозы короткой длины), следует активно выявлять и лечить соответствующим образом.

8.22. Операции по установке трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунта должны предприниматься хирургами, имеющими специальный опыт лечения синдрома Бадда-Киари, когда ангиопластика/стентирование/тромбэктомия/ тромболизис невозможны и когда состояние пациента не улучшается от медикаментозной терапии, включая антикоагулянты.

8.23. Улучшение нужно диагностировать при достижения у пациента комбинации нескольких результатов: снижения скорости образования асцита, снижения сывороточного билирубина, сывороточного креатинина и МНО (при его повышении), а также увеличения фактора V у тех пациентов которые получают антагонисты витамина К. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

8.24. Показатели прогностического индекса BCS-TIPS, которые позволяют прогнозировать выживаемость без трансплантации у пациентов, получающих TIPS могут использоваться для прогнозирования исхода у пациентов с синдромом Бадда-Киари, которым обсуждается возможность установки трансъюгулярного внутрипечёночного портоси-стемного шунта (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

8.25. Трансплантацию печени следует рассматривать у пациентов с неконтролируемыми клиническими проявлениями, несмотря на планомерное лечение или у пациентов с высоким показателем прогностического индекса BCS-TIPS (>7) перед установкой трансъюгулярного внутрипечёночного пор-тосистемного шунта. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

8.26. У пациентов с синдромом Бадда-Киари, проявляющимся острой печёночной недостаточностью, следует рассмотреть возможность срочной трансплантации печени. Экстренный трансъюгу-лярный внутрипечёночный портосистемный шунт следует выполнять независимо от постановки пациента очередь для трансплантации печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Тромбоз воротной вены и портальной каверномы при отсутствии цирроза печени — определение

8.27. Тромбоз воротной вены характеризуется наличием тромба в стволе воротной вены или её ветвях. Портальная кавернома представляет собой сеть порто-портальных коллатералей, которая раз-

вивается вследствие предшествующей обструкции воротной вены. Обструкция, приводящая к кавер-номе, чаще всего связана с тромбозом у взрослых, реже у детей и молодых людей. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

8.28. Для того, чтобы отличить тромбоз воротной вены от внесосудистой компрессии венозного просвета соседним объёмным образованием, следует использовать визуализирующие методы исследования, (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

8.29. У таких пациентов следует исключить цирроз или злокачественные новообразования и исследовать другие основные заболевания печени, например, порто-синусоидальное сосудистое расстройство или другое хроническое заболевание печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

Тромбоз воротной вены и портальная кавернома при отсутствии цирроза печени — диагноз

8.30. Для постановки диагноза тромбоза воротной вены или каверномы, ультразвуковая доппле-рография, КТ или магнитно-резонансная ангиография должны выявить наличие твёрдого вну-трипросветного материала, не демонстрирующего усиления после инъекции сосудистых контрастных веществ (при тромбозе воротной вены) или сеть порто-портальных коллатералей (при каверноме). Если диагноз поставлен с помощью допплеровско-го ультразвукового исследования, необходимо подтверждение с помощью КТ с контрастным усилением или магнитно-резонансной ангиографии. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

8.31. Для последующей оценки спонтанного течения или ответа на лечение необходима стандартизированная документация по исходной локализации, протяжённости и степени просветной обструкции и хроничности образования тромба. (Табл. 1) (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

8.32. Тромбоз воротной вены и портальная ка-вернома у взрослых часто связаны не с одним, а с несколькими факторами риска тромбоза, которые могут протекать латентно и их следует выявлять.

8.33. У пациентов с тромбозом воротной вены после абдоминальной операции или панкреатита показания для проведения инвазивных процедур (например, биопсии костного мозга или биопсии печени), должны оцениваться в индивидуальном порядке, учитывая их ожидаемую низкую диагностическую эффективность в таких группах больных и риск осложнений, связанный с этими процедурами. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

8.34. Если печень пациента при визуализации неоднородна или печёночные тесты постоянно откло-

няются от нормы, таким больным рекомендуется провести биопсию печени и измерение градиента давления в печёночных венах, чтобы исключить цирроз печени или порто-синусоидальное сосудистое расстройство. Для исключения цирроза печени может быть полезна оценка ригидности печени с помощью транзиентной эластографии, хотя точные пороговые значения этого показателя пока не установлены. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

Тромбоз воротной вены и портальная кавернома при отсутствии цирроза печени — тактика

8.35. При отсутствии цирроза печени недавний тромбоз воротной вены редко разрешается спонтанно. Поэтому при постановке этого диагноза ан-тикоагулянтную терапию следует начинать немедленно в терапевтической дозе. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.36. Из-за повышенного риска гепарин-инду-цированной тромбоцитопении использование не-фракционированного гепарина обычно не рекомендуется и может применяться только в особых ситуациях (например, скорость клубочковой фильтрации < 30 мл/мин, в ожидании инвазивных процедур). (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.37. В качестве основной тактики при недавнем тромбоза воротной вены при отсутствии цирроза печени лечение следует начать с низкомолекулярного гепарина и, если возможно, перейти на антагонисты витамина К. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

При отсутствии так называемого «тройного положительного» антифосфолипидного синдрома в отдельных случаях основным вариантом лечения можно считать пероральные антикоагулянты прямого действия. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Недавний тромбоз воротной вены при отсутствии цирроза печени — лечение

8.38. Всем пациентам с недавним тромбозом воротной вены при отсутствии цирроза печени следует назначать антикоагулянты в течение как минимум 6 месяцев.

8.39. Через 6 месяцев долгосрочная антикоагу-лянтная терапия рекомендуется пациентам с постоянным протромботическим состоянием, а также возможна у пациентов без основного протромбо-тического состояния. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.40. Если приём антикоагулянтов прекращён, для прогнозирования низкого риска рецидива, через 1 месяц после прекращения их приёма можно

использовать анализ на D-димеры, их уровень должен составлять <500 нг/мл. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.41. У пациентов без цирроза печени, у которых, несмотря на отсутствие реканализации воротной вены, не развились осложнения недавнего тромбоза воротной вены, другие методы лечения, кроме антикоагулянтной терапии, не требуются. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.42. Контрольную КТ с контрастным усилением следует провести через 6 месяцев после недавнего тромбоза воротной вены. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.43. Из-за риска рецидива тромбоза висцеральных вен пациенты должны находиться под наблюдением независимо от прекращения приёма антикоагулянтов. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.44. У пациентов с недавним тромбозом воротной вены и такими явлениями, как а) постоянная сильная боль в животе, несмотря на антикоагулянт-ную терапию, б) кровавая диарея, в) лактоацидоз, г) растяжение петель кишечника или д) окклюзией ветвей второго порядка верхней брыжеечной вены, повышен риск инфаркта кишечника и органной недостаточности. В этом случае следует рассмотреть возможность применения мультидисциплинарного подхода с ранним вмешательством под визуальным контролем, тромболизисом и хирургическим вмешательством в специализированных центрах. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Перенесённый тромбоз воротной вены или кавернома при отсутствии цирроза печени — тактика

8.45. У пациентов с тромбозом воротной вены или каверномой в анамнезе, в том числе с неполным разрешением недавнего тромбоза воротной вены в течение 6 месяцев, при наличии постоянного про-тромботического состояния рекомендуется долгосрочная, также антикоагулянтная терапия возможна у пациентов без протромботического состояния. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.46. При тромбозе воротной вены или каверно-ме, возникших в детстве, при отсутствии у пациентов основного протромботического состояния, нет данных, которые бы свидетельствовали за или против применения антикоагулянтной терапии. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

8.47. У пациентов с тромбозом воротной вены или каверномой в анамнезе, которые ещё не получают антикоагулянты, их применение следует начинать после начала адекватной профилактики портальных гипертензивных кровотечений у пациентов с варикозно расширенными венами высокого риска. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

8.48. У всех детей с осложнениями портальной

каверномы следует рассматривать возможность брыжеечного шунтирования левой воротной вены (операция Meso-Rex), и этих пациентов следует направлять в центры, имеющие опыт лечения этого заболевания.

8.49. Пациентов с рефрактерными осложнениями тромбоза воротной вены или каверномы следует направлять в экспертные центры для рассмотрения возможности чрескожной реканализации воротной вены или других сосудистых интервенционных процедур. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Лечение портальной гипертензии при внепечёночной обструкции воротной вены

8.50. Для целей первичной профилактики кровотечений, связанных с портальной гипертензией у пациентов с тромбозом воротной вены или кавер-номой в анамнезе, нет достаточных данных о том, следует ли отдать предпочтение бета-блокаторам или эндоскопической терапии. Следует применять рекомендации по циррозу печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

8.51. Лигирование варикозно расширенных вен пищевода можно безопасно выполнить без отмены антагонистов витамина К. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

8.52. Все пациенты, у которых тромбоз не был ре-канализирован, должны быть обследованы на предмет выявления варикозно расширенных вен пищевода в течение 6 месяцев острого эпизода. При отсутствии варикозно расширенных вен эндоскопию следует повторить через 12 месяцев и через 2 года.

8.53. У пациентов с острым кровотечением, связанным с портальной гипертензией, можно применять рекомендации для пациентов с циррозом печени. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Baveno VI)

8.54. На основании рекомендаций по лечению цирроза печени для вторичной профилактики, рекомендуется сочетание неселективного бета-бло-катора и лигирования. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Программа дальнейших исследований

Синдром Бадда-Киари:

• Определить факторы риска гепатоцеллюлярной карциномы у больных с синдромом Бадда-Киари.

• Определить лучший подход для неинвазивной диагностики гепатоцеллюлярной карциномы у пациентов с синдромом Бадда-Киари.

• Оценить критерии краткосрочной (8 дней) динамики, которые предсказывают хороший среднесрочный и долгосрочный результат (т.е. критерии

ответа на лечение) у пациентов с синдромом Бадда-Киари.

Тромбоз воротной вены без цирроза печени

• Определить предикторы развития, прогресси-рования и спонтанного разрешения тромбоза воротной вены.

• Определить влияние бета -блокаторов на течение тромбоза воротной вены.

• У пациентов с недавним тромбозом воротной вены сравнить эффективность ранней реканализа-ции, достигнутой с использованием интервенционной радиологии или трансъюгулярного внутрипе-чёночного портосистемного шунта и консервативного лечения фибринолитиками или антикоагулянтами.

• Определить эффективность антикоагулянтной терапии в отношении реканализации и предотвращения прогрессирования тромбоза воротной вены у детей и молодых лиц с тромбозом воротной вены.

• Оценить патофизиологию и лечение цитопении у пациентов с нецирротической портальной гипер-тензией.

9) Другие проблемы при сосудистых заболеваниях печени

Использование антикоагулянтов при нецирротических сосудистых заболеваниях печени

9.1. Низкомолекулярные гепарины и антагонисты витамина К широко распространены и используются для лечения первичного тромбоза системы воротной вены или печёночных вен.

9.2. Пока функция печени сохранена, серьёзных опасений относительно безопасности пероральных антикоагулянтов прямого действия у пациентов с нецирротическими сосудистыми заболеваниями печени нет. У пациентов с нарушением функции печени (эквивалентно классу В по Чайлд-Пью), а также у пациентов с клиренсом креатинина ниже 30 мл/мин пероральные антикоагулянты прямого действия следует применять с осторожностью. У пациентов с тяжёлым нарушением функции печени (эквивалентно классу С по шкале Чайлд-Пью) применение пероральных антикоагулянтов прямого действия не рекомендуется вне протоколов исследования. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Антикоагулянты и тромбоз воротной вены при циррозе печени

9.3. Всем пациентам, которые являются потенциальными кандидатами на трансплантацию печени рекомендуется скрининг для выявления тромбоза воротной вены, который нужно проводить вместе

со скринингом на гепатоцеллюлярную карциному. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

9.4. Возникновение тромбоза воротной вены на фоне гепатоцеллюлярной карциномы не указывает непосредственно на сосудистую злокачественную инвазию, но рекомендуется проведение дополнительных методов визуализации (КТ, МРТ или ультразвуковое исследование с контрастным усилением). (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

9.5. Антикоагулянты рекомендуются пациентам с циррозом печени, а также следующим группам больных:

а) с недавним (<6 месяцев) полностью или частично окклюзирующим (>50%) тромбозом ствола воротной вены с распространением процесса на верхнюю брыжеечную вену или без него

б) с симптоматическим тромбозом воротной вены, независимо от распространённости

в) при тромбозе воротной вены у потенциальных кандидатов на трансплантацию печени, независимо от степени окклюзии и разгибания. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

9.6. Целью антикоагулянтной терапии у потенциальных кандидатов на трансплантацию печени является предотвращение повторного тромбоза или прогрессирования тромбоза, чтобы обеспечить адекватный портальный анастомоз при трансплантации печени и снизить посттрансплантационную заболеваемость и смертность. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

9.7. Возможно применение антикоагулянтов у пациентов с циррозом печени и минимально окклю-зионным (<50%) тромбозом ствола воротной вены, который:

а) прогрессирует при краткосрочном наблюдении (1-3 месяца) или

б) поражает верхнюю брыжеечную вену. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

9.8. Антикоагулянтную терапию следует:

а) поддерживать до реканализации воротной вены или в течение как минимум 6 месяцев,

б) продолжать после реканализации у пациентов, ожидающих трансплантации печени, и

в) рассматривать после реканализации у всех остальных, соблюдая баланс между преимуществами профилактики рецидив и увеличение выживаемости с риском кровотечения. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

9.9. Пациенты с низким количеством тромбоцитов (<50 х 109 /л) подвергаются более высокому риску тромбоза воротной вены, а также геморрагических осложнений на фоне приёма антикоагулянтов, поэтому эти препараты следует назначать строго индивидуально. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

9.10. Трансъюгулярное внутрипечёночное пор-тосистемное шунтирование рекомендуется пациентам с тромбозом ствола воротной вены без река-

нализации на фоне антикоагулянтной терапии, особенно пациентам, включённым в план трансплантации печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

9.11. Антикоагулянтную терапию предпочтительно начинать с низкомолекулярного гепарина и поддерживать либо низкомолекулярным гепарином, либо антагонистами витамина К, либо пе-роральными антикоагулянтами прямого действия. Преимущества низкомолекулярного гепарина в том, что его применение основано на достоверных данных. Антагонисты витамина К создают проблемы в отношении мониторинга МНО у пациентов с циррозом печени. Преимущества пероральных антикоагулянтов прямого действия заключаются в том, что их проще использовать, но по их применению доступно меньше данных. (В эту рекомендацию внесены изменения по сравнению с Вауепо VI)

9.12. Имеющиеся в настоящее время данные позволяют предположить, что нет серьёзных проблем с безопасностью применения пероральных антикоагулянтов прямого действия у пациентов с циррозом печени класса А по Чайлд-Пью. Из-за возможности кумуляции пероральные антикоагулянты прямого действия следует применять с осторожностью у пациентов с циррозом печени класса В по Чайлд-Пью, а также у пациентов с клиренсом креатинина ниже 30 мл/мин. Использование пероральных антикоагулянтов прямого действия у пациентов с циррозом печени класса С по Чайлд-Пью не рекомендуется вне протоколов исследования. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

9.13. Пероральные антикоагулянты прямого действия, вероятно, имеют разные профили безопасности и эффективности у пациентов с циррозом печени, хотя на данный момент нельзя дать никаких рекомендаций в пользу конкретных пероральных антикоагулянтов прямого действия в этих условиях. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

Порто-синусоидальные сосудистые нарушения

9.14. Порто-синусоидальное сосудистое расстройство представляет собой широкую клинико-пато-логическую группу, включающую нецирротический портальный фиброз, идиопатическую портальную гипертензию или нецирротическую внутрипечё-ночную портальную гипертензию, а также различные перекрывающиеся гистологические закономерности, включая узловую регенеративную гиперплазию, облитерирующую портальную венопатию, гепатопортальный склероз, неполный септальный цирроз. (Это новая рекомендация по сравнению с Вауепо VI)

9.15. Отсутствие портальной гипертензии не исключает присутствия порто-синусоидального сосудистого расстройства. Наличие общих причин заболевания печени (например, вирусного гепатита,

чрезмерного употребления алкоголя, метаболического синдрома и др.) не исключает порто-синусоидальное сосудистое расстройство, эти состояния могут сочетаться.

9.16. Порто-синусоидальное сосудистое расстройство следует предполагать в следующих ситуациях:

а) признаки портальной гипертензии, контрастирующие с атипичными признаками цирроза печени (например, градиент давления в печёночных венах <10 мм рт.ст.; показатели жёсткости печени <10 кПа; гладкая поверхность печени и отсутствие атрофии IV сегмента печёночных вен), хотя ни один из этих признаков не считается патогномоничным для порто-синусоидального сосудистого расстройства;

б) отклонения в анализах крови печени или наличие портальной гипертензии у пациента с состоянием, которое, как известно, связано с порто-синусоидальным сосудистым расстройством (Табл. S1); или

в) необъяснимые отклонения печёночных проб даже без признаков портальной гипертензии. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Диагностика порто-синусоидального сосудистого расстройства

9.17. Порто-синусоидальное сосудистое расстройство может наблюдаться при отсутствии клинических, лабораторных или визуализирующих признаков портальной гипертензии. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.18. Для диагностики порто-синусоидального сосудистого расстройства необходим биоптат печени адекватного размера (>20 мм) при его минимальной фрагментации или иным образом считающийся достаточным для интерпретации экспертом-патологоанатомом. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI).

9.19. Диагностика порто-синусоидального сосудистого расстройства требует исключения цирроза печени и других причин портальной гипертензии вместе с одним из следующих трёх критериев:

а) по крайней мере один признак, специфичный для портальной гипертензии;

б) по меньшей мере одно гистологическое поражение, характерное для порто-синусоидального сосудистого расстройства;

в) по крайней мере один признак, не специфичный для портальной гипертензии, вместе с по крайней мере одним гистологическим поражением, совместимым, но не специфичным для порто-синусоидального сосудистого расстройства (Табл. 2). (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Врачебная тактика при порто-синусоидальном сосудистом расстройстве

9.20. После постановки диагноза порто-синусоидального сосудистого расстройства пациентов

следует обследовать на наличие сопутствующих иммунологических заболеваний, протромботиче-ских или генетических нарушений и воздействия лекарств или токсинов. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.21. При диагностике порто-синусоидального сосудистого расстройства необходим эндоскопический скрининг желудочно-пищеводного варикоза. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.22. Неинвазивные критерии Baveno VII для скрининга варикозно расширенных вен пищевода, используемые у пациентов с циррозом печени, не могут применяться к пациентам с порто-синусоидальным сосудистым расстройством. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.23. В период наблюдения за больным частота проведения эндоскопического скрининга ва-рикозно расширенных вен ещё не определена. Рекомендуется ведение этих больных в соответствии с рекомендациями по лечению цирроза печени, за исключением правил прекращения лечения. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.24. Данных о том, каким методам следует отдать предпочтение для профилактики портальной гипертензии при порто-синусоидальном сосудистом расстройстве, недостаточно. Рекомендуется ведение пациентов в соответствии с рекомендациями по циррозу печени. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.25. При диагностике порто-синусоидального сосудистого расстройства, для оценки анатомии и проходимости системы воротной вены и потенциальных портосистемных коллатералей, рекомендуется проведение КТ с контрастированием. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.26. Данных о лучшем методе и интервале скрининга тромбоза воротной вены у пациентов с порто-синусоидальным сосудистым расстройством нет. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Пациентам с порто-синусоидальным сосудистым расстройством и признаками портальной гипертен-зии рекомендуется допплеровское УЗИ каждые 6 месяцев. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

В случае болей в животе следует провести ультразвуковую допплерографию, или КТ, или МРТ, чтобы исключить тромбоз висцеральных вен. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.27. Невозможно дать рекомендации относительно антикоагулянтной терапии для предотвращения развития тромбоза воротной вены при порто-синусоидальном сосудистом заболевании. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.28. У пациентов с тромбозом воротной вены следует начинать антикоагулянтную терапию в соответствии с рекомендациями по нецирротическо-му тромбозу воротной вены. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.29. Трансъюгулярный внутрипечёночный пор-тосистемный шунт можно применять для лечения

тяжёлых осложнений портальной гипертензии. При принятии индивидуальных решений относительно установки трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунта должны быть приняты во внимание те условия, которые могут негативно повлиять на эффективность трансъюгулярного вну-трипечёночного портосистемного шунтирования. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

9.30. Трансплантация печени является ещё одним вариантом лечения у отдельных пациентов с порто-синусоидальным сосудистым заболеванием при тяжёлых или рефрактерных осложнениях портальной гипертензии или при выраженной дисфункции печени. Показания к трансплантации следует обсуждать в экспертных центрах. (Это новая рекомендация по сравнению с Baveno VI)

Программа дальнейших исследований

Антикоагулянтная терапия при тромбозе воротной вены у больных циррозом печени

• Оценить безопасность и эффективность каждого перорального антикоагулянта прямого действия у больных циррозом печени.

• Определить показатели, связанные с благоприятным исходом у больных циррозом печени и тромбозом воротной вены, получавших антикоагулянты.

• Разработать правила прекращения длительного лечения антикоагулянтами у больных циррозом печени и тромбозом воротной вены.

• Оценить преимущества и недостатки профилактической антикоагулянтной терапии по сравнению с полной дозой антикоагулянтов у пациентов с циррозом печени и тромбозом воротной вены.

• Определить ответ на лечение у пациентов с циррозом печени и тромбозом воротной вены.

Порто-синусоидальное сосудистое расстройство

• Оценить естественное течение порто-синусоидального сосудистого расстройства без портальной гипертензии.

• Разработать улучшенные неинвазивные методы скрининга порто-синусоидального сосудистого расстройства (например, визуализация поперечного сечения, показатели жёсткости селезёнки).

• Оценить профилактику тромбоза воротной вены у пациентов с порто-синусоидальным сосудистым расстройством и признаками портальной ги-пертензии.

• Оценить частоту возникновения и предикторы развития тромбоза воротной вены у пациентов с порто-синусоидальным сосудистым расстройством и оценить эффективность антикоагулянтной терапии в этих условиях.

Литература

1. Burroughs AK, editor. Methodology and review of clinical trials in portal hypertension. Amsterdam, New York, Oxford: Excerpta Medical Congress Service N_ 763; 1987.

2. de Franchis R, Pascal JP, Ancona E, Burroughs AK, Henderson JM, Fleig W, et al. Definitions, methodology and therapeutic strategies in portal hypertension. A consensus development wo rkshop. J Hepatol 199215:256261.

3. de Franchis R. Developing consensus in portal hypertension. J Hepatol 1996;25:390-394.

4. de Franchis R, editor. Portal Hypertension II. Proceedings of the second Baveno international consensus workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies. Oxford: Blackwell Science; 1996.

5. Spina GP, Arcidiacono R, Bosch J, Pagliaro L, Burroughs AK Santam-brogio R, et al. Gastric endoscopic features in portal hypertension: final report of a consensus conference. J Hepatol 1994;21:461-467.

6. Grace ND, Groszmann RJ, Garcia-Tsao G, Burroughs AK, Pagliaro L Makuch RW, et al. Portal hypertension and variceal bleeding: an AASLD single topic symposium. Hepatology 1998;28:868-880.

7. de Franchis R. Updating consensus in portal hypertension: report of the Baveno III consensus workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies in portal hypertension. J Hepatol 2000;33:846-852.

8. de Franchis R, editor. Portal Hypertension III. Proceedings of the IIIrd Baveno International Consensus Workshop on Definitions, Methodology and Therapeutic Strategies. Oxford, UK: Blackwell Science; 2001.

9. de Franchis R. Evolving consensus in portal hypertension. Report of the Baveno IV consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension. J Hepatol2005;43:167-176.

10. de Franchis R, editor. Portal Hypertension IV. Proceedings of the IVth Baveno international consensus workshop on methodology of diagnosis and treatment. Oxford, UK: Blackwellpublishing; 2006.

11. Garcia-Tsao G, Bosch J, Groszmann R. Portal hypertension and variceal bleeding, unresolved issues. Abstract of an American Association for the study of liver disease and of the European Association for the Study of the Liver single-topic conference. Hepatology 2008;47:1764-1772.

12. de Franchis R, on behalf of the Baveno V Faculty. Revising consensus in portal hypertension: report of the Baveno V consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension. J Hepatol 2010;53:762-768.

13. de Franchis R, editor. Portal Hypertension V. Proceedings of the Vth Baveno international consensus workshop. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2011.

14. de Franchis R, on behalf of the Baveno VI Faculty. Expanding consensus in portal hypertension: report of the Baveno VI consensus workshop: stratifying risk and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol 2015;63:743-752.

15. de Franchis R, editor. Portal Hypertension VI. Proceedings of the VIth Baveno consensus workshop: stratifying risk and individualizing care. New York, USA: Springer; 2016.

16. GRADE working group. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ 2004;328:1490-1497.

17. de Franchis R, editor. Portal Hypertension VII. Proceedings of the VIIth Baveno consensus workshop: Personalized care in portal hypertension. New York, USA: Springer; 2022.

18. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, Intagliata NM, Superina RA Roberts LN, et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, andprocedural bleeding in patients with liver disease: 2020practice guidance by the American association for the study of liver diseases. Hepatology 2021;73:366-413. J JJ 1 ^

19. De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, Rubbia-Brandt L, Leebeek F, Trebicka J VALDIG group. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol 2019;4:399-411.