CC BY
136БАЛЛОННАЯ ОККЛЮЗИЯ ТРАХЕИ КАК СОВРЕМЕННЫЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЁННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ
12 3
Вахрушева А.В. , Полторак М.С. , Аджисалиев Г.Р.
1Вахрушева Алиса Викторовна - студент;
2Полторак Мария Сергеевна - студент; 3Аджисалиев Гуливер Ризаевич - старший преподаватель, кафедра топографической анатомии и оперативной хирургии, Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Крымский федеральный университе им. В.И. Вернадского Медицинская академия им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь
Аннотация: в статье рассмотрены основные причины возникновения врождённых диафрагмальных грыж. Приведены основные методы диагностики и коррекции врождённых диафрагмальных грыж. Рассмотрен антенатальный метод лечения врождённой диафрагмальной грыжи путем баллонной окклюзии трахеи. Описаны показания и противопоказания к данной операции, её преимущества, недостатки и постоперационные осложнения.
Ключевые слова: врождённая диафрагмальная грыжа, баллонная окклюзия трахеи, фетальная хирургия, эмбриогенез диафрагмы.
Введение. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) - это переход органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме [4, 7]. На сегодняшний день по статистике частота возникновения ВДГ составляет от 1:2500 до 1:5000 среди новорождённых, однако, если учитывать мертворожденных, то частота возрастёт до 1:2000 [3].
При ВДГ органы брюшной полости располагаются в грудной, сдавливая и смещая сердце и оба легких, в течение всего внутриутробного развития. Степень ущемления органов грудной полости зависит от того, на каком этапе развития были данные органы, когда содержимое грыжи переместилось в грудную полость [5]. Принципиально важным для прогноза выживаемости детей после рождения является содержимое грыжевого мешка, которое может быть представлено селезенкой, большим сальником, тонкой и толстой кишкой, иногда левой почкой, при значительно больших дефектах диафрагмы -желудком и печенью. Наличие желудка, а особенно печени считается неблагоприятным признаком. При наличии печени в грудной полости выживаемость детей не превышает 50%, а при её отсутствии - более 90% [9].
Практически у около 80% детей органы брюшной полости перемещается в грудную полость через задний щелевидный дефект, который чаще всего оказывается слева, у порядка 20% - наблюдаются правосторонние ВДГ и примерно 1-4% -двусторонние [7]. Летальность детей с данным пороком развития колеблется от 7 до 22% [5]. В условиях современного развития перинатальной службы в России ВДГ является тяжёлой, трудноизлечимой патологией, при которой суммарная выживаемость детей не превышает 7,1% [6].
Более чем в 50% случаев ВДГ является сочетанной патологией, которая сопровождается с патологиями дыхательной системы (например, гипоплазия лёгких различной степени), поражениями ЦНС (гидроцефалия, менингомиелоцеле, энцефалопатии - 25-30%); пороками сердечно-сосудистой системы (незаращение овального окна, Боталлова протока, эктопия сердца, коарктация аорты и другие -25%); патологиями ЖКТ (например незавершенный поворот кишечника - 20% случаев); патологией мочевыделительной системы (около 15% случаев). Также ВДГ
встречается у детей с трисомией по 13-й, 18-й и 21-й парам хромосом и с синдромом Паллиастера-Киллиана [10].
Врождённые диафрагмальные грыжи можно разделить на следующие группы:
1) В зависимости от расположения: грыжи заднего отдела диафрагмы (правосторонние, левосторонние), грыжи купола диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные), грыжи переднего отдела диафрагмы (ретростернальные, френикоперикардиальные) [3].
2) В зависимости от наличия грыжевого мешка: истинные (грыжевой мешок присутствует и представлен париетальной брюшиной или истончённым мышечным слоем купола диафрагмы), ложные (грыжевой мешок отсутствует, при этом органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с плеврой и перикардом), а также переходные, при которых грыжевое содержимое частично покрыто париетальной брюшиной или плеврой [3].
На сегодняшний день диагноз ВДГ может быть установлен пренатально с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный порок можно выявить уже на 20 неделе беременности. Однако, чаще определить ВДГ удаётся с III триместра [2]. УЗИ позволяет визуализировать кишечник, желудок, печень в грудной полости, сосуды пуповины и портальную вену выше уровня диафрагмы, смещение средостения и многоводие [6]. Также для пренатальной диагностики используют магнитно-резонансную томографию, при которой производится более точная оценка размеров и объема каждого легкого у плода [14]. В качестве постнатальных методов диагностики основным является рентгенологический метод, например, компьютерная томография (КТ), фиброгастродуоденоскопия (ФГДС). Также пользуются дополнительными методами диагностики в зависимости от вида врождённой диафрагмальной грыжи (24-часовая пищеводная рН-метрия, манометрия и сцинтиграфия пищевода и др.) [3].
Эмбриогенез диафрагмы. Диафрагма имеет несколько источников развития и начинает закладываться на 3 недели эмбриогенеза. На первом этапе развития формируется поперечная перегородка из вентральной мезенхимы. В дальнейшем из этой перегородки развивается непарная перикардиальная часть диафрагмы. К 6 неделе эмбриогенеза появляются плевро-перитонеальные мембраны (столбы Ускова), которые растут в вентральную сторону к поперечной перегородке. Таким образом, между поперечной перегородкой и плевро -перитонеальными мембранами образуется плевро-перитонеальный канал, который в норме зарастает к 8 неделе эмбрионального развития. Позже из столбов Ускова формируется поясничная и рёберная части диафрагмы. Ещё одним источником развития диафрагмы является мезенхима, окружающая пищевод. Из неё формируется медиодорсальная часть диафрагмы. С конца 4 недели внутриутробного развития из 3 и 4 шейных сомитов развивается мышечная часть диафрагмы, в формировании которой также участвуют мышечные волокна, которые прорастают со стенок туловища. По мере роста эмбриона, диафрагма делит его первичную полость на будущие грудную и брюшную полости. Таким образом, можно выделить две основные причины, способствующие формированию ВДГ в эмбриогенезе: нарушения, связанные с соединением между собой зачатков диафрагмы, или с процессом формирования мышечной части диафрагмы [3, 16].
Патогенез. Наибольшую опасность в патогенезе данного порока представляет гипоплазия лёгких, которая обусловлена сдавлением органами брюшной полости лёгких и невозможностью их развития. Вместе с лёгкими нарушается нормальное развитие и сосудов лёгких, бронхиального и альвеолярного дерева, что приводит к снижению перфузии лёгких и оксигенации, увеличению давления в легочных сосудах, сбросу крови с правых отделов сердца в левые на уровне артериального протока (Боталлова) или внутрисердечно через овальное окно, в результате смешанная кровь способствует развитию ацидоза и гипоксии [19]. Всё это усугубляет состояние ребёнка и приводит к формированию порочного круга. Подобные изменения
56
определяют антенатальную и постнатальную смертность, в том числе и у оперированных новорожденных [15].
Прогноз течения заболевания и выживаемость плода обусловлены степенью легочной гипоплазии на стороне грыжи, выраженностью гипертензии в малом круге кровообращения, объём легочной ткани и наличию печени в грыжевом мешке. На сегодняшний день в качестве главного прогностического признака используют легочноголовное отношение (lunghead ratio - LHR), которое определяется при проведении УЗИ и измеряется в миллиметрах. LHR - отношение площади поперечного сечения легкого на стороне поражения к периметру головы. Площадь легкого определяется на уровне предсердий, для головы берется максимальный периметр. При LHR меньше 1 прогноз расценивается как неблагоприятный, при значениях от 1 до 1,4 выживаемость достигает 38%, при LHR более 1,4 -прогноз относительно благоприятный [21].
Новорождённые с данным пороком развития рождаются уже с респираторным дистресс-синдромом, поэтому несмотря на степень гипоплазии лёгких и лёгочной гипертензии они нуждаются в обязательной тщательной предоперационной подготовке, целью которой является стабилизация состояния ребёнка, что позволяет провести дальнейшее оперативное вмешательство [3, 11].
Предоперационная подготовка включается в себя: зондирование желудка для декомпрессии, проведение коррекции нарушения кислотно-щелочного и газового состояния крови, контроль уровня газов крови для контроля степени сброса крови. При выраженной гипоксии проводят искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ) под давлением не более 20-40 мм рт. ст. с использованием миорелаксантов для облегчения её проведения. Для уменьшения лёгочной вазоконстрикции добавляют закись азота. С целью уменьшения шунтирования вследствие повышения системного артериального давления используют допамин и добутамин. ИВЛ не проводится через маску, так как существует опасность газового расширения кишечника, что усиливает сдавление лёгких и лёгочную недостаточность. В последнее время предпочтение отводится применению экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), которая применяется как в предоперационной подготовке, так и во время и после операции. В ЭКМО нуждаются все дети с LHR до 1, в диапазоне 1-1,4-69% детей, а при LHR более 1,4 только 25% детей необходимо проведение ЭКМО [3, 11].
Лечение. Основным методом радикального лечения ВДГ является постнатальная операция, которую проводят не сразу после рождения, а после предварительной предоперационной подготовки. В качестве обезболивания используют интубационный наркоз. Данные операции проводят открытым способом, используя торакальный или абдоминальный доступ (срединная лапаротомия, поперечный разрез по шестому межреберью). Всё чаще отдаётся предпочтения эндоскопическим операциям: торакоскопия или лапароскопия. Вид доступа подбирается индивидуально и в зависимости от вида врождённой диафрагмальной грыжи. Целью постнатальной коррекции является низведение органов обратно в брюшную полость, устранение дефекта диафрагмы, устранение при необходимости незавершенного перекрута кишечника и стабилизация состояния новорождённого [3].
Благодаря развитию современных методов диагностики, совершенствованию оборудования, с помощью которого можно проникнуть в матку и провести внутриутробные операции, появился новый метод оперативного лечения ВДГ с помощью баллонной окклюзии трахеи [6]. Известно, что у плодов с врожденной обструкцией верхних дыхательных путей большие и хорошо развитые легкие, что объясняется раздражением рецепторов легочной ткани вследствие растяжения накопившейся легочной жидкостью, в которой имеются факторы роста. Так появилась идея антенатальной окклюзии трахеи плода [1].Первую такую операцию осуществил Harrison M.R. (1998 г.) двум плодам с правосторонней ВДГ с помощью интратрахеально заполняемого пеной развертывающегося баллона [13, 17, 18].
57
Антенатальная обструкция верхних дыхательных путей у плода с ВДГ обеспечивает интенсивный рост легких (предотвращение гипоплазии лёгких), который способствует перемещению грыжевого содержимого обратно в брюшную и временному закрытию дефекта диафрагмы [6].
Антенатальную окклюзию трахеи можно провести двумя способами: эндоскопически или открытым доступом. Приспособление для обструкции трахеи должно полностью перекрывать просвет трахеи, а также легко удаляться из неё; изменять свой диаметр по мере роста трахеи, которая быстро растёт в конце II -начале III триместра [6].
Для окклюзии трахеи может быть использовано наложения лигатуры или клипсы с помощью экстралюминальной техники, а также введение в полость трахеи закупоривающей массы (пробки) в ходе эндоскопии. Однако предпочтение в фетальной хирургии отводится использованию зонтичного обтуратора, изменяющего диаметр в процессе роста трахеи [20].
Данную операцию предпочтительно проводить плоду с выраженной диафрагмальной грыжей по следующим показаниям: наличие печени в грыжевом мешке, ЬНК. меньше или равен 1,0, отсутствие других аномалий и пороков развития, нормальный амниоцентез, нормальный кариотип, гестационный срок до 28 недель. Также существует ряд противопоказаний для проведения антенатальной окклюзии трахеи: аномальные результаты амниоцентеза, наличие других пороков развития, предлежание плаценты, непереносимость матери наркоза, аномальная матка, короткая длина шеи (меньше 2,0 см), преждевременные роды. Перед операцией обязательно проводится амниоцентез для определения кариотипа плода, УЗИ для визуализации дефекта, уточнения положения плода и гестационного возраста. Операцию проводят на 26-28 недели беременности [12].
Предпочтительней фетоскопический метод проведения баллонной окклюзии трахеи. Осуществляют введение в трахею плода баллона на проводнике под контролем УЗИ. Через ротовую полость плода вводят операционный тубус фетоскопа с пирамидальным обтуратором. Используют оптику прямого видения с диаметром 2 мм, которую затем извлекают, после чего вводят баллон на проводнике. В проводник нагнетают физиологический раствор, раздувая баллон до 1 см в диаметре. Таким образом заполняют вход в трахею. После установления баллона выше бифуркации трахеи фетоскоп извлекают.
Во время операции осуществляют ультразвуковой мониторинг сердцебиения плода и кровотока в артерии пуповины, что позволяет выполнить операцию менее травматично, и избежать преждевременного излития околоплодных вод, отслойки плаценты и выраженного болевого синдрома. На последних неделях фетоскопически изымают баллон (33-34 нед.), затем уже постнатально с помощью лапароскопии ушивают дефект диафрагмы [5-7, 11, 12].
Выделяют ряд послеоперационных осложнений. Во-первых, быстрый рост легочной ткани сопровождается прогрессирующим уменьшением количества пневмоцитов II типа, следовательно, количество сурфактанта недостаточно, что может стать причиной лёгочной недостаточности [8]. Во-вторых, возможно формирование врожденного обструктивного синдрома верхних дыхательных путей из-за прогрессивной гиперплазии лёгких. Также осложнениями являются маловодие, отслойка плаценты, преждевременное излитие околоплодных вод [7].
На сегодняшний день в «НИИ охраны материнства и младенчества» Минздрава России (г. Екатеринбург) проведено 5 операций антенатальной коррекции ВДГ с помощью баллонной окклюзии трахеи. Операции были проведены плодам на 26-27 недели внутриутробного развития с иГО. от 0,67 до 0,9 в 22 недели гестации. В 3 случаях удалось продлить беременность до 36-38 недель. Родоразрешение произведено путём кесарева сечения. После чего дети растут и развиваются нормально в соответствии возрасту. В двух случаях на 31-32 недели беременности произошло преждевременное
58
излитие вод. Беременным было произведено кесарево сечение. Однако новорожденные погибли на вторые сутки жизни от дыхательной недостаточности. В целом, эффективность антенатальной коррекции ВДГ составила 60% [6].
Вывод. Таким образом, при оперативном лечении ВДГ возможно использовать различные методы, но наиболее эффективными и перспективными является балонная окклюзии трахеи с последующей эндоскопической коррекцией дефекта диафрагмы. Однако данный метод антенатальной коррекции имеет ряд осложнений, которые не позволяют гарантировать полное излечение и требуют индивидуального подхода для коррекции данной патологии.
Список литературы
1. Башмакова Н.В., Косовцова Н.В., Мальгина Г.Б., Павличенко М.В. Коррекция патологии плода методами внутриутробной хирургии // Вестник Росздравнадзора, 2016. № 3. С. 19-26.
2. Буров А.А., Подуровская Ю.Л., Зарецкая Н.В. и др. Дифференциальная диагностика врожденной диафрагмальной грыжи у плодов и новорожденных: Материалы XIII Всероссийского научного форума «Мать и дитя». М., 2012. 410-411.
3. Диагностика и лечение диафрагмальных грыж у детей / Колесников Э.М., Свирский А.А., Аверин В.И., Гриневич Ю.М., Черевко В.М., Махлин А.М. Минск: УО «Белорусский государственный медицинский университет», 2014. 43 с.
4. Каримджанов И.А., Сулейманов А.С., Исраилова Н.А., Ибрагимова Ш.А., Эгамбердиев С.Б. Врождённая правосторонняя диафрагмальная грыжа: редкая аномалия, сложная диагностика // Детская медицина Северо-Запада, 2018. Т. 7. № 1. С. 143.
5. Операции при врожденной диафрагмальной грыже. [Электронный ресурс]. Режим доступа:: http://pedsurg.ru/napravleniya/show322.html/ (дата обращения: 16.12.2018).
6. Стрижаков А.Н., Игнатко И.В. Внутриутробная хирургия // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии,2003. Т. 2. № 3. С. 30-36.
7. Туманова У.Н., Быченко В.Г., Ляпин В.М., Воеводин С.М., Щёголев А.И. Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденного: МРТ -патоморфологические сопоставления // Медицинская визуализация, 2014. № 4. С. 72-83.
8. Adedayo L., Adegbite, Styard B. Uordu, R. Bajoria J. Perinat Med. Twin-twin transfusion syndrome. 2003, 23: 498-503
9. Albanese C.T., Harrison M.R., Jennings R.W. Surgical therapy for fetal anomalies Ultrasonography in obstetrics and gynecology W.B. Saunders company, 2000; 763-81.
10. Bennet A.J. Bilateral congenital diaphragmatic hernia / A. J. Bennet, C. P. Driver, M. Munro // Ped. Surg. Int., 2005. Vol. 21. № 9. P. 739-741.
11. CDH Fetal Surgery. [Электронный ресурс]. Режим доступа: https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-diaphragmatic-hernia/surgery/ (дата обращения: 16.12.2018).
12. Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH). [Электронный ресурс]. Режим доступа: https://fetus.ucsf.edu/cdh/ (дата обращения: 16.12.2018).
13. Deprest J.A., Hyett J.A., Flake A.W., Nicolaides K., Gratacos E. Current controversies in prenatal diagnosis 4: should fetal surgery be done in all cases of severe diaphragmatic hernia? Prenat Diagn., 2009. 29 (1): 15-19.
14. Jani J., Cannie M., Sonigo P. et al. Value of prenatal magnetic resonance imaging in the prediction of postnatal outcome in fetuses with diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol., 2008. 32: 793-799.
15. Jeanty C., Nien J.K., Espinoza J. et al. Pleural and pericardial effusion: a potential ultrasonographic marker for the prenatal differential diagnosis between congenital diaphragmatic eventration and congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet. Gynecol., 2007. 29 (4): 378-387.
16. Kluth D., Keijzer R., Hertl M., Tibboel D. Embryology of congenital diaphragmatic hernia. Semin. Pediatr. Surg., 1996. 5: 224-233.
17. Harrison M.R. et al: A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl. J Med, 2003. 349: 1916-1924.
18. Ruano R., Duarte S.A., Pimenta E.J., Takashi E., da Silva M.M., Tannuri U., Zugaib M. Comparison between fetal endoscopic tracheal occlusion using a 1.0-mm fetoscope and prenatal expectant management in severe congenital diaphragmatic hernia. Fetal Diagn Ther, 2011. 29: 64-70.
19. Shue E.H., Miniati D., Lee H. Advances in Prenatal Diagnosis and Treatment of Congenital Diaphragmatic Hernia. Clin. Perinatol. 2012; 39: 289-300.
20. Vanderwall K.J., Bruch S. W., Kohl T. et al. Fetoscopic tracheal clip occlusion for treatment of congenital diaphragmatic hernia J Pediatr Surg., 1996. 31: 1101-4.
21. Usui N., Okuyama H., Sawai T. et al. Relationship between L/T ratio and LHR in the prenatal assessment of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. Pediatr. Surg. Int., 2007; 23: 971-976.
