CC BY
40
УДК 616.132-007.64-036.19
Скибчик В.А., Онищук Ю.1., Омеляш У.В., Белюсова В.М., Будзнська О.Л. АТИПОВИЙ ПЕРЕБ1Г РОЗШАРОВУЮЧО1 АНЕВРИЗМИ АОРТИ
Львiвський нацiональний медичний унiверситет iменi Данила Галицького
Розшаровуюч! аневризми грудного вЮд'ту аорти (РАА) - вид аневризм, що характеризуеться роз-шаруванням стнки аорти з утворенням дифузних аневризм. Найчастшою причиною розвитку роз-риву аневризми аорти е атеросклеротичне ураження стнки аорти при наявност/ супутньоТ арте-рiальноí гiпертензiТ'. Проблема РАА до теперiшнього часу залишаеться актуальною у зв'язку з тру-днощами д'агностики i поганим прогнозом. Хоча в даний час можливост'! д'агностики РАА розши-рилися у зв'язку !з застосуванням ненвазивних метод'т, однак в реальнiй клiнiчнiй практиц в'дсо-ток д'агностичних помилок залишаеться високим. Проведений нами аналiз свдчить, що РАА -складне / пол1'морфне захворювання, що мае р'зномашття клiнiчних прояв/'в. Полiпшення д'агности-ки залежить в'д знання лкарями основних вар 'ант'т комплексу симптом'в, що дозволяють вчасно почати лкування, тим самим зберiгши життя патентам. Ключов1 слова: розшаровуюча аневризма, аорта, мед1анекроз, атеросклероз.
Дане дослiдження е фрагментом плановоТ НДР «Вплив професйних шюдливостей та надмiрних доз алкоголю на особливос-тi клiнiчного перебiгу i лабораторн показники кровi у хворих на токсичну кардiомiопатiю та гострi форми iшемiчноТхвороби серця», № державноТ реестрац^Т' 0101и009230.
Розшаровуючi аневризми грудного вщдту аорти (РАА) - вид аневризм, що характеризуеться розшаруванням стшки аорти з утворенням дифузних аневризм. За даними зарубiжних ав-торiв, вони становлять 20% вщ аневризм грудноТ аорти i 6% вщ уах аневризм аорти [6-8].
Причинами розриву аневризми аорти е атеросклероз, кютозний медiанекроз аорти - синдром Гзеля-Ердгейма, синдром Марфана, сиф^ л^ичний мезаортит, неспецифiчний аорто арте-рйт, синдром Елорса-Данлоса тощо.
Найчаспшою причиною розвитку розриву аневризми аорти е атеросклеротичне ураження стшки аорти при наявност супутньоТ артерiаль-ноТ ппертензи [1]. Процес починаеться з надриву i вщшарування штими, внаслщок чого утворю-еться додатковий канал в стшц аорти (несправ-жнш просвт i формуеться аневризма. Також досить частою причиною розриву аневризми аорти виявляеться кютозний медiанекроз аорти (синдром Гзеля-Ердгейма) - захворювання аорти, в основi розвитку якого лежить ураження еластичного каркаса меди з комплексом специ-фiчних патоморфолопчних змш, що призводять до розриву i розшарування аорти. Це захворювання частше зустрiчаеться у чоловшв молодого i середнього вку, при якому в середньому шарi аорти розвиваються своерщш патоморфо-логiчнi змiни: лiзис еластичного каркаса з нако-пиченням глкозамшоглкашв. Особливо харак-терний комплекс змш еластичних волокон з дис-трофiчними та некротичними змiнами: набухан-ня волокон, Тх розволокнення, фрагментацiя, мультиплiкацiя, витончення, гiпереластоз, дисх-ромiя. Завершуеться захворювання катастроф^ чним процесом - аневризмою аорти [3, 4].
Дiагноз розриву як ускладнення аневризми аорти досить складний в умовах мюькоТ' багато-профтьноТ' лiкарнi. РАА проявляеться рiзними симптомокомплексами, клiнiчнi прояви яких за-лежать вiд локалiзацiТ аневризми, зони розриву та морфолопчних змш, що виникають у навко-
лишшх тканинах i органах. При цьому за даними рiзних авторiв, смертнють вiд розриву РАА ста-новить 40-90%, а частота виявлення РАА нев-пинно зростае. Лише хiрургiчна корекцiя дае змогу врятувати значну частину хворих [5].
Ведення хворих з розшаруванням аорти вщ-носиться до компетенци фахiвцiв в област сер-цево-судинноТ хiрургп'. В той же час розшарування аорти не мае патогномошчноТ клЫчноТ семютики, у зв'язку з чим па^енти можуть бути спрямованi у вщдтення хворих на iнфаркт мю-карда. Подiбнiсть клiнiчних ознак больового синдрому при розшаровуючш аневризмi та гост-рому шфаркт мiокарда (1М), а також швидке ви-никнення ускладнень зумовлюють проблемати-чнiсть своечасноТ диференцiйноТ дiагностики та вибору правильно!' тактики та стратеги лкування у бтьшосл хворих [2].
Наводимо класичний приклад труднощiв, якi виявились у дiагностицi розшаровуючоТ аневризми аорти.
Па^ентка Е., 53 роки, була доставлена каретою швидкоТ допомоги в приймальне вщдтення комунальноТ мюькоТ кл^чноТ лiкарнi швидкоТ медичноТ допомоги 02.03.15 р в 13:05 з дiагно-зом: 1ХС. Нестабiльна стенокардiя. На догост-тальному етапi - ЧСС 55 ударiв на хвилину, АТ 170/90 мм. рт. ст. З анамнезу: захворта гостро 02.03.15 р, коли з'явилися стискаючi болi за грудиною з iррадiацiею в лiву руку, щелепу, загаль-ну слабiсть. Протягом 10 рош пацiентка хворiла на гiпертонiчну хворобу, вщзначала скачки тиску до 180-200/90-120 мм.рт.ст. Так званим «робо-чим тиском» для себе вважала 160/90 мм.рт.ст. Протягом 20 рош курила 40 сигарет на день. За профеаею була ткаля.
Об'ективний статус при поступленш - зага-льний стан середнього ступеня тяжкосп, емо-цшно лабiльна. Шкiра та слизовi без особливос-тей. Температура тта 37,5°С. Перкуторно роз-ширення лiво! межi серця на 2 см. Аускультати-вно - тони ритмiчнi ослабленi, ЧСС - 85 ударiв
В1СНИК ВДНЗУ «Украгнська медична стоматологгчна академЫ»
на хвилину, акцент II тону над аортою, АТ 170/100 мм.рт.ст. При фiзикальному обстеженш оргашв дихання звертало увагу поверхневе ди-хання з ЧД 21 за хвилину, перкуторне притуп-лення легеневого звуку в мiжпопатковоТ области аускультативно жорстке везикулярне дихання над уаею поверхнею легешв i поодинокi сухi хрипи злiва на краю лопатки. З боку шших орга-нiв i систем патологiчних симптомiв не вщзнача-лося.
На ЕКГ: ритм синусовий правильний. елект-
рична вiсь серця вщхилена влiво. Перехiдна зона у V4, (±) Т у V3-V4, (-) Т у V5-V6, Ознаки гте-ртрофи лiвих вщд^в серця (рис. 1).
На Ехо-КГ: лiвий шлуночок - 2,4 см (0,9-2,5), перегородка - 1,2 см (0,6-1,1), лiвий шлуночок -4,2 см (3,5-5,3), стшка лiвого шлуночка - 1,0 см (0,6-1,1), фрак^я викиду - 65% (> 55%), висхщ-на аорта - 3,7 см (2,0-3,7), лiве передсердя - 3,5 см (1,9-3,6). Легка гiпокiнезiя нижньоТ стiнки лiво-го шлуночка.
Рис. 1. ЕКГ патента Е, 53 р. при поступленн1 в палату iнтенсивноÏ терапИ
Лабораторн1 показники:
Загальний аналiз KpoBi: гемоглобш - 121 г/л (120-140), лейкоцити - 9,2 Г/л (4-9), лейкоцитар-на формула крови еозинофти (0), паличкоядер-Hi (8), сегментоядернi (61), лiмфоцити (28), мо-ноцити (3).
Бiохiмiчний аналiз кровi: креатинiн - 86,1 мкмоль/л (53-97), АлАт - 22,1 нмоль/л (28-190). АсАт - 35,5 нмоль/л (28-127).
На пiдставi вищеописаного, лкар-ординатор iнфарктного вiддiлення сформулював дiагноз: 1ХС. Гострий iнфаркт мюкарда передньо!' стiнки лiвого шлуночка без пщйому сегмента ST над iзолiнieю. Гiпертонiчна хвороба III стадiя, 3 сту-пiнь, кардiоваскулярний ризик високий. СН II А.
Ургентно хворш було призначено: ацетилса-лiцилова кислота (кардюмагнт) - 300 мгperos, клопщогрель (лопiрел) - 300 мгperos, розуваста-тин (мертенiл) - 40 мгperos, рамiприл 10мг, кар-ведiлол 6,25 мг, еноксапарин (фленокс) - 0,8 мл пщшфно, з метою седатаци' введено абазон 0,5% - 2 мл внутршньовенно. О 18:00 хвора скаржиться на повторы болi за грудиною, як не купуються штроглщерином, який вона приймала сублiнгвально, АТ 160/90 мм. рт. ст., ЧСС 66/хв. З метою знеболення було введено морфш 1% -1 мл внутршньовенно. Бть суттево зменшився. Близько 19 години стан па^ентки рiзко попрши-вся, з'явилась рiзка задишка, хрипи, якi було чу-ти на вiдстанi, наступила зупинка кровооб^у. Було проведено комплекс реашмацшних заходiв з 19:00 до 19:40: штучну вентиляцiю легень, не-прямий масаж серця. О 19:40 було зафксовано бюлопчну смерть.
Дан патолоеоанатом'чноео досл'дження.
В порожнин перикарда - 250 мл рщко!' кровi та 250 г згортш кровi. Висхщна частина аорти розширена, периметр аорти 4,5 см, стшка висхщного вiддiлу аорти розшарована з утворенням двостовбурового просв^у i складаеться iз "несправжнього" каналу та ютинного просвiту аорти, зона розшарування охоплюе задню та бо-ковi стшки аорти, несправжнш канал виповнений пристшковими темно-червоними матовими ма-сами, як щiльно фiксованi до стiнки та запов-
нюють псевдоканал. Порожнина псевдо каналу закнчуеться слiпо в середнш частинi дуги аорти. У висхщнш частинi аорти, над клапаном лшшний дефект 0,5 см з темно-червоними нашаруван-нями. Адвентицiя з масивними вогнищами тем-но-червоного кольору. 1нтима грудного та чере-вного вщд^в аорти - з множинними фiброзно-лiпiдними бляшками з атероматозом. Периметр висхщно!' аорти - 4,5 см, трудно!' аорти - 3,2 см, черевно!' аорти - 2,6 см.
При пстолопчному дослiдженнi аорти: штима - помiрна гiперплазiя; медiа - ознаки загально!' дезоргашзаци': вогнищевi скупчення мукощних речовин, множиннi кистоподiбнi порожнини, ви-ражений мiжм'язовий та перицелюлярний набряк, хаотичне розмiщення гладком'язових кл^ тин з вираженими дистрофiчними змiнами; ад-вентицiя — склероз та повнокрiв'я vasa vasorum, великовогнищевi крововиливи (рис 24).
Патолоаоанатом'мний д'агноз. Розшарову-юча аневризма висхщного вiддiлу аорти на фонi артерiальноï ппертензи' з надклапанним розри-вом стшки аневризми висхщного вщдту аорти. Гемотампонада серця (250г згорткв та 250 мл рщко!' кровi).
Висновки
Отже, проблема РАА до тепершнього часу залишаеться актуальною у зв'язку з труднощами дiагностики i поганим прогнозом. Хоча в даний час можпивосп дiагностики РАА розширилися у зв'язку iз застосуванням неiнвазивних методiв, однак в реальнiй клiнiчнiй практик вiдсоток дiаг-ностичних помилок залишаеться високим. В да-ному ключному випадку РАА протiкала пiд маскою гострого IM. Проведений нами аналiз свщ-чить, що РАА - складне i полiморфне захворювання, що мае рiзноманiття кл^чних проявiв. Полiпшення дiагностики залежить вщ знання ль карями основних варiантiв комплексу симптомiв, що дозволяють вчасно почати лкування, тим самим збер^ши життя пацiентам.
В1СНИК ВДНЗУ «Украгнська медична стоматологЬчна академЫ»
Рис. 2. Ст1нка висх1дного в1дд1лу аорти з розшаруванням та формуванням псевдоканалу, заповненим гемораг1чним вм1стом. Забарвлення гематоксил1н-еозин. Зб. 10х4.
Рис. 3. Ст1нка висх1дного в1дд1лу аорти з ознаками загальноТ дезорганТзаци вах шар1в. Забарвлення гематоксил1н-еозин. Зб. 10х4.
Рис. 4. Ст1нка висх1дного в1дд1лу аорти з ознаками загальноТ дезоргашзаци вс1х шар1в. Забарвлення гематоксил1н-еозин. Зб. 10х10.
Лiтература
1. Батушкин В.В. Расслаивающая аневризма аорты. Реалии и возможности / В.В. Батушкин // Кардиология: от науки к практике. - 2014. - № 2. - С. 94-114.
2. Зербино Д.Д. Современная патология аорты: классификация, заболевания и синдромы, проблемы этиологии / Д.Д. Зербино // Серце i судини. - 2004. - № 3. - С. 4-10.
3. Кузик Ю.1. Розшаровук^ аневризми аорти: кшшко-морфолопчш особливост / Ю.1. Кузик // Буковинський медичний вюник. - 2001. - № 4. - С. 53-56.
4. Кузык Ю.И. Расслаивающиеся аневризмы аорты: клинические маски, особенности дифференциальной диагностики / Ю.И. Кузык // Клиническая медицина. - 2002. - № 5. - С. 58-62.
5. Ситар Л.Л. Аневризмы грудной аорты / Л.Л. Ситар, И.Н. Кравченко // Лкування та дiагностика. - 1999-2000. - № 4-1. - С. 44-46.
6. Clouse W.D. Acute aortic dissection: population-based incidence compared with degenerative aortic aneurysm rupture / W.D. Clouse, J.W. Hallett Jr., H.V. Schaff [et al.] // Mayo Clin. Proc. -2004. - Vol. 79 (2). - P. 176-180.
7. Isselbacher E.M. Diseases of the Aorta / E.M. Isselbacher // In : Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. eds. Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. Philadelphia, Pa : WB Saunders, 2001. - P. 1431-1448.
8. Mammen L. Appropriateness Criteria® acutec hest pain -suspected aortic dissection. American College of Radiology / L. Mammen, E.K. Yucel, A. Khan [et al.] Expert Panel on Cardiac Imaging. - American College of Radiology (ACR), Reston. - 2008. Available at http://guidelines.gov/content.aspx?id=13624.
Реферат
АТИПИЧНОЕ ТЕЧЕНИЕ РАССЛАИВАЮЩЕЙ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ (клинический случай) Скибчик В.А., Онищук Ю.И., Омеляш У.В., Белюсова В.Н., Будзинская О.А. Ключевые слова: расслаивающая аневризма, аорта, медианекроз, атеросклероз.
Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты (РАА) - вид аневризм, характеризующееся расслоением стенки аорты с образованием диффузных аневризм. Наиболее частой причиной развития разрыва аневризмы аорты является атеросклеротическое поражение стенки аорты при наличии сопутствующей артериальной гипертензии. Проблема РАА до настоящего времени остается актуальной в связи с трудностями диагностики и плохим прогнозом. Хотя в настоящее время возможности диагностики РАА расширились в связи с применением неинвазивных методов, однако в реальной клинической практике процент диагностических ошибок остается высоким. Проведенный нами анализ свидетельствует, что РАА - сложное и полиморфное заболевание, имеющее многообразие клинических проявлений. Улучшение диагностики зависит от знания врачами основных вариантов комплекса симптомов, позволяющих вовремя начать лечение, тем самым сохранив жизнь пациентам.
Summary
ATYPICAL COURSE OF DISSECTING AORTIC ANEURYSM (clinical case) Skibchik V.A., Onischuk Y.I., Omelyash U.V. Beljusova V.M., Budzinska O.L. Key words: aneurysm, the aorta, media necrosis, atherosclerosis.
Dissecting aneurysm of the thoracic aorta (DAA) is a type of aneurysms characterized by dissection of the aortic wall resulting in formation of diffuse aneurysms. The most common cause of aortic aneurysm rupture is atherosclerotic affection of the aortic wall in the presence of concomitant hypertension. DAA problem still remains relevant due to the complexity of its early diagnosis and poor prognosis. Although the current abilities to detect DAA have become considerably improved by the application of non-invasive methods, but routine medical practice still shows high percentage of diagnostic errors. Our analysis points out that DAA is a complex and polymorphic disease with the variety of clinical manifestations. Improved diagnosis depends on how well healthcare professionals know about basic variants of the complex of symptoms, time limits to start treatment, thus saving patients' lives.
1. Batushkin V.V. Rasslaivajushhaja anevrizma aorty. Realii i vozmozhnosti / V.V. Batushkin // Kardiologija: ot nauki k praktike. -2014. - № 2. - S. 94-114.
2. Zerbino D.D. Sovremennaja patologija aorty: klassifikacija, zabolevanija i sindromy, problemy jetiologii / D.D. Zerbino // Serce i sudini. - 2004. - № 3. - S. 4-10.
3. Kuzik Ju.l. Rozsharovujuchi anevrizmi aorti: kliniko-morfologichni osoblivosti / Ju.l. Kuzik // Bukovins'kij medichnij visnik. - 2001. - № 4. - S. 53-56.
4. Kuzyk Ju.I. Rasslaivajushhiesja anevrizmy aorty: klinicheskie maski, osobennosti differencial'noj diagnostiki / Ju.I. Kuzyk // Klinicheskaja medicina. - 2002. - № 5. - S. 58-62.
5. Sitar L.L. Anevrizmy grudnoj aorty / L.L. Sitar, I.N. Kravchenko // Likuvannja ta diagnostika. - 1999-2000. - № 4-1. - S. 44-46.
6. Clouse W.D. Acute aortic dissection: population-based incidence compared with degenerative aortic aneurysm rupture / W.D. Clouse, J.W. Hallett Jr., H.V. Schaff [et al.] // Mayo Clin. Proc. -2004. - Vol. 79 (2). - P. 176-180.
7. Isselbacher E.M. Diseases of the Aorta / E.M. Isselbacher // In : Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. eds. Heart Disease : A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. Philadelphia, Pa : WB Saunders, 2001. - P. 1431-1448.
8. Mammen L. Appropriateness Criteria® acutec hest pain -suspected aortic dissection. American College of Radiology / L. Mammen, E.K. Yucel, A. Khan [et al.] Expert Panel on Cardiac Imaging. - American College of Radiology (ACR), Reston. - 2008. Available at http://guidelines.gov/content.aspx?id=13624.
