Научная статья на тему 'АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЁНКА 15 ЛЕТ'

АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЁНКА 15 ЛЕТ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
клинический случай / дети / атипичный гемолитико-уремический синдром / диагностика
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЁНКА 15 ЛЕТ»

68

Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5

https://elibrary.ru/khjomv

V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»

КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ КАК МАСКИ БОЛЕЗНИ КРОНА У ДЕТЕЙ

Хватова Е.И.

Научный руководитель: доктор мед. наук Е.Ю. Дьяконова

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: дети, болезнь Крона, кишечная инфекция

Актуальность. Болезнь Крона (БК) — аутоиммунное заболевание, носящее хронический рецидивирующий характер, при котором развивается гранулематозное воспаление на протяжении всего желудочно-кишечного тракта. Клинические проявления болезни Крона протекают под маской кишечной инфекции. Лихорадка, боли в животе, рвота, диарея, снижение массы тела усложняет своевременную постановку диагноза с назначением специфической терапии, что может вызвать осложнённое течение БК, нуждающееся в хирургическом лечении.

Цель: определить роль кишечной инфекции как манифестацию БК.

Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ историй болезни 86 оперированных детей в возрасте от 3 до 17 лет 6 мес. У всех больных проанализированы возраст первых клинических проявлений БК, сроки постановки диагноза, число госпитализаций в инфекционное отделение.

Результаты. У 57 (66,3%) детей из исследуемой группы манифестация БК была под маской кишечной инфекции. Эти больные до постановки диагноза БК неоднократно госпитализировались в инфекционный стационар с жалобами на боли в животе, рвоту, жидкий стул, повышение температуры тела, уменьшение массы тела. При этом результаты лабораторных анализов на возбудителей кишечных инфекций были отрицательными. Больные получали симптоматическую терапию с кратковременным улучшением. После прекращения лечения клиническая картина «кишечной инфекции» возвращалась. Только после повторных эпизодов неэффективной терапии проводилась оценка уровней кальпротектина, значения которого превышали норму. Также эндоскопические исследования выполнялись только у 14 (12%) пациентов. Семь (8%) больных исследуемой группы также находились в инфекционном стационаре, но им выполнялись хирургические вмешательства по поводу «острого живота» с удалением поражённой кишки. Диагноз БК был поставлен только после морфологических исследований резецированных фрагментов.

Заключение. Рецидивирующие кишечные инфекции, отсутствие эффекта от лечения и отрицательные лабораторные анализы, свидетельствующие об инфекционном процессе, являются показания к расширенным лабораторно-инструмен-тальным исследованиям для исключения болезни Крона, а своевременное назначение специфической биологической терапии позволяет предупредить её хирургические осложнения.

* * *

АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЁНКА 15 ЛЕТ

Хемчян Г.Л., Платонова А.О.

Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент

О.В. Бевзенко

Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар, Россия

Ключевые слова: клинический случай, дети, атипичный гемолитико-уремический синдром, диагностика

Актуальность. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — тяжёлое системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий, обусловленное нарушением альтернативного пути активации комплемента. В представленном клиническом случае рассмотрено течение острого гастроэнтерита на фоне аГУС, требующее особого подхода к терапии и междисциплинарного взаимодействия специалистов.

Описание клинического случая. Мальчик Д., 15 лет, госпитализирован бригадой скорой медицинской помощи в связи с подъёмом температуры тела до 37,8°С, рвотой, частым жидким стулом до 10 раз, заторможенностью и спутанностью сознания. Симптомы развились остро в течение 1 дня, за неделю до этого перенёс острую респираторную инфекцию. Из анамнеза: поликистозная болезнь почек, аутосомно-рецессив-ный вариант (родители являются носителями мутации в гене PKHD1), ХБП 3 стадии, фиброхолангиокистоз, цирроз печени, внепечёночная портальная гипертензия, состояние после операции мезентерико-кавального шунтирования, энцефалопатия смешанного генеза. 4 года назад был выставлен диагноз аГУС, назначена таргетная терапия экулизумабом, плановая госпитализация 1 раз в 6 мес. При поступлении состояние очень тяжёлое за счёт интоксикации, неврологической симптоматики, острой почечной недостаточности. Госпитализирован в ОРИТ. В связи с нарастанием церебральной недостаточности переведён на ИВЛ. В общем анализе крови — лейкоцитоз 16,5 х 109/л, нейтрофилёз 13,5 х 109/л (82%), лимфоцито-пения 1,1 х 109/л (6%). В биохимическом анализе крови — уровень СРБ 11,7 мг/л, мочевина 18,26 ммоль/л, креатинин 211 м моль/л, активность ЛДГ 1145 ЕД/л, КФК 840 ЕД/л. В общем анализе мочи — протеинурия, лейкоцитурия, гематурия. В посеве кала выявлен рост Klebsiella pneumoniae. Учитывая клинические и параклинические данные, проведено комплексное лечение, включая симптоматическую и патогенетическую терапию. Антибактериальная терапия препаратами из группы карбапенемов (эртапенем), оксазолидинонов (линезо-лид). Спустя 10 дней на фоне проведённого лечения состояние больного стабилизовалось, симптомы инфекционной патологии купировались.

Заключение. Описанный случай, который развился как сочетание аГУС, инфекционного заболевания и тяжёлого пре-морбидного фона, вызывает особый интерес в связи с нетипичной клинической картиной и неоднозначными параклиническими данными. Отягощённый анамнез, быстрое развитие симптоматики и высокая вероятность летального исхода требуют комплексной и незамедлительной терапии таких больных.

* * *

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.