Научная статья на тему 'АНОРЕКТАЛЬНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ: АТРЕЗИЯ АНУСА С РЕКТОВЕСТИБУЛЯРНЫМ СВИЩОМ'

АНОРЕКТАЛЬНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ: АТРЕЗИЯ АНУСА С РЕКТОВЕСТИБУЛЯРНЫМ СВИЩОМ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
клинический случай / аноректальные пороки / лечение
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «АНОРЕКТАЛЬНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ: АТРЕЗИЯ АНУСА С РЕКТОВЕСТИБУЛЯРНЫМ СВИЩОМ»

Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5

V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»

43

бораторных показателей выявлена у 6 (26,2%) больных. Затяжное течение заболевания отмечалось у 12 (52,2%) детей с клиническими симптомами ИМ — лимфаденопатия, заложенность носа, гепатомегалия, астеновегетативный синдром на протяжении 3-6 мес и выявление ^М VCA в сыворотке крови. У 8 (34,7%) больных было хроническое течение ИМ: длительный субфебрилитет, генерализованная лимфаденопатия, заложенность носа, обнаружение маркеров активной ВЭБ-ин-фекции в крови. У 6 (26,2%) пациентов с хроническим течением ВЭБ-инфекции клинические симптомы и лабораторные показатели вернулись к норме через 9 мес после заболевания. Также у 6 (26,2%) больных была выявлена нормализация объективных и серологических показателей через год после перенесённой ВЭБ-инфекции. Рецидивирующее течение ИМ, подтверждённое серологическими обследованиями и обнаружением ^ VCA, ^М ^-1, ДО ЕА, наблюдалось у 3 (13,1%) детей. У 5 (21,7%) детей было латентное течение, при котором на фоне отсутствия симптомов активной ВЭБ-инфекции выявлялись маркеры IgM VCA. Проведённый в динамике через 12 мес клинико-лабораторный мониторинг показал, что 13 (56,5%) больных относятся к группе часто болеющих детей. Они имели 6-7 респираторных эпизодов в год, 17 (76,9%) из них страдали от рецидивирующих бронхитов, 11 (46,2%) имели отиты, 9 (38,5%) — синуситы.

Заключение. При ИМ, вызванном ВЭБ, дети могут иметь различные варианты течения. Переболевшие дети часто болеют рекуррентными инфекциями, а более чем у половины развиваются бактериальные осложнения.

* * *

ПРЕДИКТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ДИСТАНЦИОННОЙ УДАРНО-ВОЛНОВОЙ ЛИТОТРИПСИИ У ДЕТЕЙ С УРОЛИТИАЗОМ

Лобанова А.Д.

Научный руководитель: доктор мед. наук, проф. С.Н. Зоркин

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: дети, уролитиаз, лечение, ударно-волновая литотрипсия, предикторы эффективности

Актуальность. Дистанционная ударно-волновая литотрипсия (ДУВЛ) является методом выбора при лечении уроли-тиаза у детей. Существующие показания к проведению ДУВЛ обширны и не учитывают ряд пациенто- и конкрементозави-симых факторов, что приводит к уменьшению эффективности метода, необоснованным анестезиологическим и хирургическим вмешательствам.

Цель: определить значимые факторы, предсказывающие исход ДУВЛ у детей с уролитиазом.

Материалы и методы. Для выявления значимых прогностических факторов успешности сеанса ДУВЛ нами были проанализированы данные научных публикаций по базам данных PubMed, eLibrary, СуЬегЬешпка. Критерием успешности сеанса ДУВЛ является полное отхождение конкремента и всех его осколков спустя 3 мес после проведения операции.

Результаты. Доказанными факторами предикции, не вызывающими разногласий у специалистов, являются возраст пациента, расстояние от камня до кожи, анатомические особенности собирательной системы почки, локализация, состав и размер конкремента. Благоприятное влияние на эффективность ДУВЛ

оказывают более молодой возраст пациента, меньшее расстояние от камня до поверхности кожи, величина тупого угла между нижней группой чашечек и лоханкой, диаметр шейки нижней группы чашечек более 4 мм, лоханочная локализация конкремента, его размер менее 2 см, а плотность меньше 900 HU. Отрицательно на исход лечения методом ДУВЛ влияет расположение конкремента в нижней группе чашечек, что связано с отрицательным влиянием гравитации и анатомических особенностей на отхождение фрагментов конкремента.

Заключение. При выборе тактики лечения детей с уролитиазом для достижения максимальной эффективности метода ДУВЛ необходимо учитывать совокупность факторов, оказывающих отрицательное влияние на исход лечения. В случаях, когда неэффективность ДУВЛ, несмотря на соответствие показаниям, является очевидной, следует выбирать альтернативные методы хирургического лечения, такие как ретроградная интраренальная хирургия и мини-перкутанная неф-ролитотрипсия.

* * *

АНОРЕКТАЛЬНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ: АТРЕЗИЯ АНУСА С РЕКТОВЕСТИБУЛЯРНЫМ СВИЩОМ

Мамарахим А.Б.

Научный руководитель: канд. мед. наук, доцент С.Т. Кизатова

Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан

Ключевые слова: клинический случай, аноректальные пороки, лечение

Актуальность. Аноректальные пороки развития пищеварительного тракта являются распространёнными аномалиями ЖКТ и корригируются обычно хирургическим путём. Частота встречаемости данных пороков развития достигает 1 : 5000 новорождённых и не имеет тенденции к снижению. Летальность при этих аномалиях развития достигает 18% и обусловлена либо сопутствующими пороками развития, либо послеоперационными гнойно-септическими осложнениями, частота которых достигает 57-68% случаев.

Описание клинического случая. Девочка М., от матери 40 лет, от 6-й беременности, 5-х самопроизвольных родов. Первая и вторая половина беременности протекали без особенностей. УЗИ плода — в норме. В анамнезе у матери отя-гощённый акушерский анамнез. Девочка с массой тела при рождении 3100 г, длина тела 52 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Состояние при рождении средней тяжести за счёт врождённого порока развития ЖКТ. Status localis: анус в типичном месте отсутствует, в преддверии влагалища свищевой ход диаметром около 0,5 см. В динамике у ребенка на 2-й день жизни состояние стабильное, меконий отошел однократно через свищ, на момент осмотра на 2-е сутки стула не было. Ребёнок был переведён в перинатальное отделение для дальнейшего обследования. Начата антибактериальная терапия, учитывая высокий риск внутриутробного инфицирования. На рентгенограмме органов брюшной полости определялись газы до нисходящих отделов толстого кишечника, рентгеновские признаки атрезии нисходящих отделов толстого кишечника. Заключение неонатального хирурга: аноректальный порок развития, атрезия ануса, ректовестибулярный свищ. Рекомендовано: наблюдение у хирурга по месту жительства. Девочка была консультирована в Научном центре материнства и дет-

44

Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 5 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5

https://elibrary.ru/khjomv

V НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ»

ства г Астаны по поводу тактики оперативного лечения. Учитывая наличие ректовестибулярного свища, обеспечивающего адекватное опорожнение кишечника, ребёнок до 3 мес ведётся консервативно. Состояние ребенка после проктопласти-ки в возрасте 3 мес с положительной динамикой, стабильное.

Заключение. Своевременная диагностика пороков развития определяет благоприятный прогноз при проведении оперативного лечения. В послеоперационном периоде проводится посиндромная терапия.

* * *

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОБЛАСТОМЫ У ДЕТЕЙ

Матвеева А.Н.

Научный руководитель: доктор мед. наук, проф. Н.И. Пенкина

Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России, Ижевск, Россия

Ключевые слова: дети, нейробластома, диагностика, лечение

Актуальность. Нейробластома является одной из часто регистрируемых злокачественных опухолей у детей, рано манифестирующих, имеющие различные исходы. Ранняя диагностика позволяет улучшить прогноз заболевания.

Цель: определить клинические проявления, лабораторные и инструментальные методы диагностики и лечения нейроб-ластомы у детей.

Материалы и методы. Проведён анализ медицинских документов 14 детей с диагнозом «нейробластома». Диагностика опухоли включала общеклинические, биохимические и инструментальные методы, иммуногистохимические, молекуляр-но-генетические анализы, современные средства визуализации.

Результаты. Нейробластома диагностировалась одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Диагноз нейро-бластомы внутриутробно был установлен 2 пациентам на поздних сроках гестации, 6 детям — на 1-м году жизни, 6 больным — в возрасте до 5 лет. При плановом медицинском осмотре опухоль была обнаружена у 3 детей, в период переносимой острой респираторной вирусной инфекции — у 6, при проведении обследования по поводу различных жалоб — у 5. Ведущими жалобами у детей с нейробластомой явились боли в животе, рвота, срыгивания. Преобладала локализация первичной опухоли в забрюшинном пространстве, реже — в заднем средостении и в области надпочечников. Нейробластома в 1 стадии выявлена у 3 детей, во 2 стадии — у 2, в 3 стадии — у 4, в 4 стадии — у 5. Первичная опухоль дала метастазы в различные органы у 6 детей. Лечение включало полихимиотерапию и хирургическое удаление опухоли у 8 больных, оперативное лечение — у 4, полихимиотерапию — у 2.

Заключение. Нейробластома одинаково часто встречалась у мальчиков и девочек, диагностировалась преимущественно на 1-м году жизни, часто выявлялась случайно, при плановом обследовании, локализовалась в основном в забрюшинном пространстве. Выявлен высокий показатель поздней диагностики заболевания — в 3-4 стадии. Лечение нейробластомы проводилось в зависимости от стадии заболевания, локализации, группы риска, преобладало использование полихимиотерапии и хирургического удаления опухоли.

ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ МУКОВИСЦИДОЗА У РЕБЁНКА 7 ЛЕТ

Мацнева И.Ю., Мустафаева Д.И.

Научный руководитель: доктор мед. наук, проф.

О.И. Симонова

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: клинический случай, муковисцидоз, таргетная терапия

Актуальность. Муковисцидоз является хроническим наследственным орфанным заболеванием. Важной вехой в его лечении стало появление таргетных препаратов, направленных на восстановление структуры и функции белка CFTR (трансмембранного регулятора проводимости). Выбор лекарственного препарата производится в соответствии с генотипом конкретного пациента. Помимо положительного влияния на течение заболевания, эти препараты обладают рядом побочных эффектов (развитие катаракты, повышение печёночных трансаминаз, диспептические расстройства), однако чаще положительные эффекты препарата преобладают над его побочным действием.

Описание клинического случая. Мальчик, 7 лет, болен с рождения, диагноз «муковисцидоз» был установлен в роддоме по данным неонатального скрининга. Генотип — F508del и 2143delT в компаунд-гетерозиготном состоянии. После постановки диагноза была назначена базисная терапия болезни. Впервые был госпитализирован в отделение пульмонологии в возрасте 4 года, в возрасте 4 года 8 мес поступил в отделение в тяжёлом состоянии с признаками дыхательной недостаточности, сатурация — 90-92%, объём форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) — 50%. Получал комбинированную антибактериальную терапию, выписан на амбулаторный этап лечения с положительной динамикой. В дальнейшем отмечались регулярные обострения заболевания. В возрасте 6 лет начата таргетная терапия заболевания препаратами тезакафтор + элексакафтор + ива-кафтор; ивакафтор с положительным эффектом. Отмечалось повышение показателя ОФВ1, положительная динамика по данным компьютерной томографии органов грудной клетки, аускультативно — уменьшение хрипов, улучшение мас-со-ростовых показателей, уменьшение давления в лёгочной артерии. В течение 1,5 лет после начала таргетной терапии у ребенка не отмечалось обострений заболевания.

Заключение. Таргетная терапия муковисцидоза является значимым прорывом в лечении больных, её назначение способствует улучшению течения заболевания, качества жизни пациентов, снижению частоты обострений и увеличению продолжительности жизни.

* * *

* * *

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.