CC BY
30
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
янное повышение мочевины и кальция крови, непостоянное снижение мочевой кислоты, умеренное повышение АсАт до 80 мкмоль/л, а так же повышение уровня паратгормона до 101 пг/мл и активности ЩФ до 1430 ме/л. Расчетная скорость клубочковой фильтрации 35,3 мл/мин/ 1,73 м2,, что соответствует ХБП Ш-Б стадии. В мочевом синдроме непостоянная глюкозурия, умеренная абактериальная лейко-цитурия, повышение р-2 микроглобулина. В биохимическом анализе мочи снижение максимальной реабсорбции фосфора и повышение фракционной экскреции уратов и магния. На Rg трубчатых костей умеренный остеопороз. При УЗИ — размеры почек соответствуют возрасту, в корковом и медулярном слое множественные кисты размером 0,6*0,7 см с гиперэхогенными включения до 0,15 см. Ребенку проведено секвенирвоание экзома, где выявлена гетерозиготная мутация в 4 экзоне гена HNF1b приводящая к замене аминокислоты тирозина на цистин в 273 положени. Мутация ранее не описана, и является вероятно патогенной. Мутация валидирована методом Сенгера.
В динамике наблюдения на фоне повышенного питьевого режима, терапии ингибиторами кристаллообразования и иАПФ у ребенка отмечается нормализация печеночных ферментов уровень паратгор-мона сохраняется повышенным. При контроле УЗИ почек увеличение размеров кист и кальцитов. Функция почек снижена, ХБП Ш-Б стадии.
ХАРАКТЕРИСТИКА
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО
СИНДРОМА У ДЕТЕЙ ЯРОСЛАВСКОЙ ОБЛАСТИ
Пухова Т.Г., Леонтьев И.А.
ФГБОУ ВО ЯГМУ Минздрава России, кафедра педиатрии лечебного и стоматологического факультетов, Ярославль.
Введение. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности (ОПН) у детей, что определяет актуальность его изучения. Отдельно выделяется атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), обусловленный генетическими нарушениями системы комплемента, отличающийся более тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом.
Цели и задачи. Изучить распространенность, особенности анамнеза и клинической картины гемоли-тико-уремического синдрома у детей Ярославской области.
Материалы и методы. Был проведен анализ историй болезни (и=16) детей с ГУС, прошедших через отделения Областной детской клинической больницы за последние 3 года.
Результат. С 2015 по 2017 год отмечается рост заболеваемости ГУС. Средний возраст детей составил
3,3±3,02; из них две трети — раннего и грудного возраста (68,8%). У 13 (81,3%) детей диагностирован типичный гемолитико-уремический синдром, из них 7 мальчиков (53,9%) и 6 девочек (46,1%). Дети поступали в стационар преимущественно в осенне-летний период, с выраженным преобладанием в летние месяцы (июнь и август). Атипичный ГУС подтвержден у 3 пациентов (18,7%), из них двое — мальчики. Четкой сезонности начала заболевания аГУС не выявлено. Из анамнеза установлено, что уже на первом году жизни треть пациентов (31,3%) перенесла ОРВИ, 19% — ветряную оспу. В дебюте заболевания у 100% детей регистрировалось нарушение стула по типу диареи и фебрильная температура (69%). Абдоминальный синдром наблюдался в 56% случаев, в сочетании с рвотой у 69%. У 75% пациентов в дебюте заболевания отмечался отечный синдром. У четверти пациентов выявлены нарушения со стороны ЦНС, легких, артериальная гипертензия. Осложнения со стороны ЦНС зарегистрированы у 15%. Более чем у половины пациентов развилась тяжелая анемия. У 50% детей в период разгара протеинурия достигала нефротических значений, которая в 40% случаев сочеталась с повышением уровня креатинина более 400 мкмоль/л и мочевины выше 30 ммоль/л.
Выводы. Гемолитико-уремический синдром — актуальная проблема педиатрии, обусловленная ростом заболеваемости, тяжестью течения с острой почечной недостаточностью и часто неблагоприятным прогнозом. Дети, перенесшие ветряную оспу и другие вирусные заболевания на первом году жизни, составляют группу особого внимания.
Сложность дифференциальной диагностики вариантов ГУС требует четкого соблюдения клинических рекомендаций на самых ранних этапах заболевания, выполнение лабораторного обследования для выявления маркеров аГУС.
АНАЛИЗ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ И КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ МОЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ РЕСПУБЛИКИ МОРДОВИЯ
Раздолькина Т.И., Жаров А.Н., Жданов О.В., Дзюбич Л.И., Верещагина В.С., Акашкина Е.Ю. ФГБОУ ВО МГУ им. Н.П. Огарева
ГБУЗ РМ Детская республиканская клиническая больница, Саранск
Введение. Несмотря на многочисленные исследования, мочекаменная болезнь (МКБ) у детей продолжает оставаться актуальной проблемой в связи с увеличением частоты диагностирования заболевания не только в эндемических зонах, что связывают с изменениями характера питания, увеличением числа неблагоприятных социальных и экологических факторов.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
Цель исследования: провести анализ заболеваемости и клинико — лабораторных проявлений мочекаменной болезни у детей Республики Мордовия.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ историй болезни детей (и=50), находившихся на стационарном лечении в Детской республиканской клинической больнице с 2012 г. по 2017 г. по поводу мочекаменной болезни. Мальчиков было 15, девочек — 35. Возраст пациентов на момент выявления заболевания составил от 3 до 17 лет.
Результаты. Установлено, что в большинстве случаев (92%) МКБ была выявлена у детей старше 7 лет, чаще у девочек (70%). Заболеваемость МКБ за анализируемый период варьировала в пределах 5,9 — 8,8 на 100 000 детей до 18 лет. В большинстве случаев (87%) МКБ была диагностирована по обращаемости. Симптоматически заболевание проявлялось болями в поясничной области (56%), животе (28%), дизурией (26%), рвотой (14%), гематурией (32%). Клиника почечной колики отмечалась в 6% наблюдений. Более чем у половины пациентов (52% случаев) был диагностирован пиелонефрит. Почти в половине случаев (48%) отмечались низкие показатели относительной плотности мочи в пробе Зимницкого. В 80% случаев диагностированы камни почек, значительно реже -камни, расположенные в мочеточнике (12%, ^<0,001) и мочевом пузыре (8%, ^<0,001). Двусторонний уро-литиаз выявлен в 57,5% наблюдений.
Заключение. Таким образом, мочекаменная болезнь наиболее часто диагностируется в школьном возрасте, у девочек, с преимущественной локализацией камней в почках, в большинстве случаев выявляется по обращаемости, проявляется болями в поясничной области, дизурией, гематурией.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДА АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОГО ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК У 17 ДЕТЕЙ
Савенкова Н.Д., Андреева Э.Ф.
ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, Санкт-Петербург
Цель: выявить особенности течения и исхода аутосомно-рецессивного поликистоза почек (АРПП) у детей.
Пациенты и методы. Изучен катамнез 17 детей с АРПП в возрасте от 0 до 7 лет (12 девочек и 5 мальчиков). Проведены генеалогический анализ семей, клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости, фиброгаст-тродуоденоскопия, оценка функции почек. В соответствии с международным стандартом, АРПП диагностировали у пробанда при выявлении кист в обеих почках при УЗИ и наличии ультразвукового или гистологического подтверждения фиброза и/ или кист печени, при отсутствии кист в почках у родителей старше 30 лет.
Результаты. По классификации S.M. ВошШ (2010), из 17 детей у 9 (53%) диагностирован «классический» АРПП (1 группа), у 8 (47%) «детский» АРПП с фиброзом и кистами печени (2 группа). Кисты в почках по УЗИ выявлены в 1 группе из 9 у 5 детей при рождении и у 4 в 2-3 месяца, у 8 детей 2 группы в возрасте 2,5±1,2года. У 17 детей минимальный диаметр почечных кист по УЗИ составил 0,24±0,02 см, максимальный 0,36±0,03см; объем живота увеличен вследствие нефромегалии, гепатомегалии. Развитие артериальной гипертензии (АГ) у детей установлено в 100% в 1 группе и в 62,5% во 2 группе. Возраст детей на момент АГ составил при классическом АРПП 3,5±1,1мес, при детском 3,8±1,5года. Кисты в печени выявлены у 2 из 9 детей 1 группы и у всех 8 детей 2 группы. Синдром портальной гипертензии (СПГ) установлен у 7 (41%) из 17 детей, из них у 6 из 8 с «детским» АРПП. СПГ характеризовался АГ, кровотечением из вари-козно-расширенных вен пищевода и желудка, меленой. Детям с СПГ выполнено лигирование и склерозирование варикозно-расширенных вен пищевода. Установлены развитие острого повреждения почек (ОПП) у 4 новорожденных, летальный исход у 3 детей (в первые и 19 сутки у 2 сибсов, 10 месяцев, соответственно) из 9 детей с классическим АРПП. Исход в хроническую болезнь почек (ХБП) С2-5 констатирован у 6 детей в возрасте до 3 лет с «классическим», от 1 года до 7 лет у 8 детей с «детским» АРПП. Гипер-тензионная ангиопатия сетчатки и гипертрофия миокарда левого желудочка диагностированы у 14 детей с АРПП.
Заключение. Установлено тяжелое течение «классического» АРПП с летальным исходом на первом году, развитием ОПП, формированием ХБП до 3 лет, в отличие от «детского» АРПП с кистами, фиброзом печени и синдромом портальной гипертензии.
НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ПОЧЕК У НОВОРОЖДЕННЫХ С СИНДРОМОМ ПОЛИОРГАННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Салихова К.Ш., Абдурахманова Ф.Р., Ишниязова Н.Д. РСНПМЦ Педиатрии, ТашПМИ, Ташкент, Узбекистан
Введение. При синдроме полиорганной недостаточности (СПОН) у новорожденных почки вовлекаются в патологический процесс одними из первых.
Цель исследования — выявление клинико-лабо-раторных особенностей нарушения функции почек у новорожденных со СПОН.
Материалы и методы. Обследовано 36 новорожденных со СПОН, находившихся в отделении реанимации новорожденных РСНПМЦ Педиатрии. I группу составили 20 маловесных новорожденных со сроком гестации 30-32 недель, II группу — 16 доношенных со СПОН. Проведены клинические и биохимические исследования детей, включающие опре-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2018; 63:(4)
т!10.21508/1027-4065-congress-2018
