CC BY
1
микробиологии, 2019, 5(2), 25-38.
2. Смит Д., Джонсон М. Биохимические тесты для идентификации бактерий. Методы в микробиологии, 2020, 8(3), 45-57.
3. Джонс С., Петрова Е. Иммунологические методы внутривидовой идентификации бактерий. Журнал иммунологии, 2018, 12(4), 112-125.
©Аннабердыева М.К., Довлетов Д.Х., 2024
УДК: 616.12-071.2
Ахрарова Ф.М., к.м.н., доцент Ташкентский педиатрический медицинский институт,
Ахрарова Н.А., к.м.н., доцент Ташкентский педиатрический медицинский институт,
г. Ташкент, Узбекистан
АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА
Аннотация
Больная Н., 16 лет поступила в клинику с жалобами на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в области сердца колющего характера, чувство нехватки воздуха. Во время обследования выявлены ЭКГ изменения в виде горизонтальной депрессии сегмента БТ до 3 мм. При суточном мониторировании ЭКГ на высоте нагрузки возникала инверсия зубца Т и депрессия сегмента БТ. При всестороннем обследовании были найдены признаки синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ). При эхокардиографическом (ЭхоКГ) обследовании получены признаки пролапса митрального и трикуспидального клапанов с регургитацией I степени, добавочные хорды левого желудочка,
расширение корня аорты до 3,6 см, фракция выброса составила 63%, индекс массы миокарда - 95 г/м2. При мониторировании ЭКГ зарегистрированы признаки дисфункции синусового узла. По данным коронароангиографии стенозов в коронарных артериях нет.
Ключевые слова:
дисплазия, соединительная ткань, электрокардиографические изменения, диспластическое сердце, ребенок.
Введение
За последнее десятилетие соединительнотканные дисплазии у детей привлекают к себе пристальное внимание врачей различных специальностей - кардиологов, пульмонологов, педиатров, гастроэнтерологов, врачей ультразвуковой диагностики. Это связано как с увеличением распространенности и улучшением диагностики дисплазии соединительной ткани в популяции, так и с риском развития возможных осложнений [1]. Для синдрома соединительнотканной дисплазии характерно поражение сердечно - сосудистой системы в виде различных аномалий строения камер сердца, клапанного аппарата, расширения корня аорты, нарушений ритма и проводимости сердца [24]. Эти нарушения проявляются в виде синусовой тахикардии, аритмии, синусовой брадикардии. Изменения на ЭКГ требуют динамического контроля, т.к. могут явиться начальными проявлениями формирующейся патологии [9].
Клинический случай. Пациентка Н., 16 лет, ученица средней общеобразовательной школы, поступила в клинику с жалобами на учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в области сердца колющего характера, чувство нехватки воздуха. Девочка занимается акробатической гимнастикой
с 4-х летнего возраста. Из анамнеза с детства отмечалась тахикардия. В 10-летнем возрасте впервые возникло обморочное состояние, по поводу чего была госпитализирована. Был выставлен диагноз синдром вегетососудистой дистонии. Получила лечение седативными, метаболическими препаратами. Ухудшение состояния в течение последних трех лет: сохранялось сердцебиение, перебои в работе сердца. При поступлении состояние относительно удовлетворительное. При объективном осмотре: ребёнок астенического телосложения, удовлетворительного питания. В грудной клетке отмечалась асимметрия: левосторонняя выпуклость и умеренный грудной кифосколиоз позвоночника (рис. 1, 2).
Рисунок 1 - Конституция пациентки Н., 16 лет Рисунок 2 - Рентгенография грудной клетки
Кожные покровы бледные, сухие. Болезненность при пальпации паравертебральных точек в нижнегрудном отделе позвоночника. ЧД 20 в мин. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, на верхушке выслушивается систолический щелчок. Патологические шумы в прекардиальной области, на сосудах шеи и брюшном отделе аорты не регистрировались. ЧСС 105 в мин. АД 120/70 мм.рт.ст. Печень и селезенка не увеличены, пальпируется нижний полюс правой почки.
Результаты проведенных исследований
Регистрация ЭКГ при поступлении: ритм синусовый, частота сердечных сокращений (ЧСС) 105 уд/мин.; Р=0,10 мсек; QRS=0,36 мсек; удлинение и депрессия сегмента ST в I, II, AVF, V4 - V6 отведениях до 0,5 мм; зубец Т сглажен во всех отведениях, SV1 > SV2. Заключение: увеличение левого предсердия и умеренная нагрузка на левый желудочек. Диффузные изменения миокарда (рис. 3).
Рисунок 3 - ЭКГ покоя пациентки Н., 16 лет
Рисунок 4 - ЭКГ динамика при нагрузочной пробе пациентки Н., 16 лет
Велоэргометрия (нагрузочная проба): достигнута нагрузка 85% по ЧСС (165 уд/мин.). На 3 ступени нагрузки (150 Вт) появилась горизонтальная депрессия сегмента ST до 1,0-3,0 мм в сочетании с (-/+) зубцом Т во II, III, aVF, V3 - V6 отведениях. Жалоб нет, ЭКГ восстановилась на 3 минуте покоя, тип реакции АД на нагрузку дистонический, толерантность к физической нагрузке высокая. Нагрузочный тест оценен как положительный (рис. 4).
Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ ЭКГ): регистрировался синусовый ритм с ЧСС 39-135 уд/мин. Средняя ЧСС днем составила 63 уд/мин.; средняя ЧСС ночью - 47 уд/мин., минимальная ЧСС ночью - 39 уд/мин. Циркадный индекс - 1,34. Зарегистрировано 1767 пауз более 1,5 сек.: днем - 3 (менее 1 в час), ночью - 1764 (менее 196 в час). Максимальная пауза до 1832 мсек имелась в 02:42:37 час. Три физические нагрузки выполнены с максимальной ЧСС до 135 уд/мин. Регистрировалась депрессия сегмента ST в I и II стандартных отведениях до 3 мм и инверсия зубца Т в III отведении на фоне максимального увеличения ЧСС (рис. 5).
Рисунок 5 - Фрагмент ХМ ЭКГ пациентки Н., 16лет
Протокол эхокардиографии (ЭХОКГ): конечный диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) -4,9 см; конечный диастолический объем ЛЖ - 133 мл, зоны гипо- и акинезии не выявлены. Фракция
выброса по Симпсону - 63%. Индекс массы миокарда - 95 г/м , масса миокарда левого желудочка -
3
198 г. Объем левого предсердия - 42 см . В полости левого желудочка срединные и верхушечные дополнительные хорды. Просвет аорты на уровне синуса Вальсальвы составил 3,6 см. Базальный размер правого желудочка равнялся 3,2 см. Трикуспидальная и митральная регургитация I степени (до 0,3 мм). Систолическое давление в легочной артерии - 23 мм рт. ст. Заключение: функция ЛЖ сохранена. Пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени. Трикуспидальная регургитация I степени. Умеренная дилатация корня аорты. В полости левого желудочка дополнительные (срединная и верхушечная) хорды.
Коронароангиография (КАГ): Кровоснабжение миокарда по правому типу. В коронарных артериях стенозов нет. Дополнительных турбулентных потоков не выявлено (рис. 6).
Рисунок 6 - Коронароангиографическая картина пациентки Н., 16 лет
Обсуждение. У пациентки Н., 16 лет, с диагнозом ОДСТ, который подтвержден наличием добавочных хорд левого желудочка сердца и пролапсом клапанов; расширением корня аорты, вегетативной дисфункцией синусового узла и деформацией грудной клетки выявлены диффузные изменения миокарда на ЭКГ покоя и выраженная депрессия сегмента ST на высоте физической нагрузки. Это затрудняло интерпретацию полученных ишемических ЭКГ-критериев и потребовало проведения дополнительного исследования КАГ, с помощью которого было выявлено отсутствие стенозов в коронарных артериях и это подтвердило некоронарогенное поражение миокарда. Данное исследование позволило диагностировать диспластическое сердце, обусловленное одним из видов метаболической кардиомиопатии с неспецифическими изменениями ЭКГ. При данном синдроме ЭКГ изменения проявляются чаще всего удлинением QT или метаболическими нарушениями миокарда [5; 6]. Ишемические ЭКГ- критерии у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани встречаются достаточно редко, что вызывает диагностические трудности и неверную тактику ведения таких пациентов.
В данном случае пригодность девочки к физическим нагрузкам была оценена как сомнительная по медицинским показаниям, так как малые сердечные аномалии повышают риск внезапной сердечной смерти [7]. Была рекомендована метаболическая терапия [8] (магний, ранолазин, мексидол) и необходимость диспансерного наблюдения у кардиолога.
Заключение. Описание данного клинического случая показывает, что в настоящее время для стратификации рисков необходимы дальнейшие клинические наблюдения за пациентами с диспластическим сердцем и продолжение изучения особенностей патоморфологических изменений миокарда при синдроме дисплазии соединительной ткани.
Список использованной литературы:
1. А.Ф. Бабцева, О.В. Шанова, Т.Е. Бойченко, К.А. Арутюнян, Е.Б. Романцова. Дисплазия соединительной ткани у детей и подростков / Благовещенск. - 2010. - 6 с.
2. Малев Э.Г., Березовская Г.А., Парфенова Н.Н., Реева С.В., Лунева Е.Б., Беляева Е.Л., Лобанов М.Ю., Красавина Д.А., Аникин В.В., Арсентьев В.Г., Арутюнов Г.П., Белан Ю.Б., Викторова И.А., Галявич А.С., Гендлин Г.Е., Верещагина Г.Н., Горбунова В.Н., Глотов А.В., Гнусаев С.Ф., Гладких Н.Н., Громова О.А., Домницкая Т.М., Евсевьева М.Е., Земцовский Э.В., Кадурина Т.И., Карпов Р.С., Клеменов А.В., Коненков В.И., Куликов А.М., Маколкин В.И., Мартынов А.И., Медведев В.П., Нестеренко З.В., Нечаева Г.И., Оганов Р.Г., Перекальская М.А., Рудой А.С., Сторожаков Г.И., Трисветова Е.Л., Чернышова Т.Е., Шабалов Н.П., Ягода А.В., Яковлев В.М. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российские рекомендации (I пересмотр) // Российский кардиологический журнал. 2013. № 1. Т. 18. С. 1-32.
3. Казакова Т.А., Головина Н.В., Сергеева Д.И., Степаненко И.А. Структура и частота проявлений
диспластического сердца у военнослужащих // Биомедицинский журнал Medline.ru. 2018. №19. [Электронный ресурс]. URL: http://www.medline.ru/public/art/tom19/art46.html (дата обращения: 15.07.2019).
4. Земцовский Э.В. О понятиях «Системное вовлечение соединительной ткани» и «Вовлечение сердца» в свете пересмотра Гентской нозологии для диагностики синдрома Марфана // Российский кардиологический журнал. 2013. № 1. С. 7-13.
5. Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В., Поморгайло Е.Г., Максимов В.Н., Иванощук Д.Е., Гольтяпин В.В. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечнососудистых осложнений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани // Кардиология. 2015. № 3. С. 75-84.
6. Смирнова Т.Л., Герасимова Л.И. Особенности клинических проявлений синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Доктор.Ру. 2018. № 8 (152). С. 40-44.
7. Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Глоба И.В. Патология сосудов в аспекте внезапной смерти лиц молодого возраста и дисплазия соединительной ткани: анатомо- физиологические и морфологические параллели // Ангиология и сосудистая хирургия. 2017. № 1. С. 36-42.
8. Погосова Г.В., Аушева А.К., Карпова А.В. Магний и сердечно-сосудистые заболевания: новые данные и перспективы // Кардиология. 2014. № 2. С. 86-89.
9. Akhrarova F. M., /Peculiarities of interpretation of electrocardiographic data in children with heart connective tissue dyplasia syndrome. Journal of hepato-gastroenterology research. 2022. Special Issue. pp.29-39. https://tadqiqot.uz/index.php/gastro/article/download/6528/6173. Ахрарова Ф.М., / Особенности интерпретации электрокардиографических данных у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. // Журнал гепато-гастроэнтерологических исследований. 2022. Специальный выпуск. С. 2939. https://tadqiqot.uz/index.php/gastro/article/download/6528/6173
© Ахрарова Ф.М., Ахрарова Н.А., 2024
