CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
15
бинируются костные морфогенетические белки для повышения остеоиндуктивности. При анализе биокомпозиционных материалов, содержащих фактор роста эндотелия сосудов и паратгормон, отмечено значительное образование новой кости и улучшение её механических свойств, увеличение костной массы, прочности костей, в то время как существенных различий в кровотоке и васкуляризации не отмечено.
Заключение. На данный момент отсутствует единый стандарт замещения обширных костных дефектов. Приводимые результаты лечения несопоставимы с аутотрансплантацией с точки зрения качества и времени заживления кости, в связи с чем необходимо продолжать поиски оптимального костнопластического материала.
* * *
АГМАТИН И ПЕРОКСИНИТРИТ У НОВОРОЖДЁННЫХ ДЕТЕЙ С ПЕРИНАТАЛЬНЫМИ ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКИМИ ПОРАЖЕНИЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Афонин А.А., Логинова И.Г., Бережанская С.Б., Панова И.В., Афонина Т.А., Созаева Д.И., Кравченко Л.В., Попова В.А., Домбаян С.Х.
Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия
Ключевые слова: новорождённые, дети, перинатальное поражение центральной нервной системы, агматин, пероксинитрит
Актуальность. При перинатальных гипоксически-ише-мических поражениях центральной нервной системы (ЦНС) у новорождённых детей клиническое значение имеют биологически активные соединения, обладающие нейропротектор-ным и нейротоксичным действием. Их анализ позволяет адекватно оценивать тяжесть церебральных нарушений. В связи с этим представляется целесообразным анализ изменений агма-тина — нового нейротрансмиттера, способного блокировать катионные каналы ММЭА-глутаматных рецепторов и купировать судорожную активность, предотвращать отёк мозга, защищать нейроны от ишемического повреждения и апоптоза. Универсальным повреждающим фактором, воздействующим на головной мозг новорождённого, является гипоксия, приводящая к чрезмерной продукции свободных радикалов. Одним из её критериев является продукция пероксинитрита (ПН), проявляющего мощные оксидативные свойства, способного разрушать клеточные структуры, вызывать апоптоз, инициировать оксидативный стресс.
Цель: определить диагностическую значимость изменений содержания агматина и ПН в сыворотке пуповинной крови новорождённых детей с перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС.
Материалы и методы. Обследованы 45 новорождённых детей с церебральной ишемией (ЦИ), из них 23 ребёнка с лёгкой ЦИ, которые составили 1-ю группу; во 2-ю группу включены 22 ребёнка с ЦИ средней и тяжёлой тяжести. Все дети родились у женщин с отягощённым течением беременности (фетоплацентарная недостаточность, угроза прерывания беременности, хроническая гипоксия плода, преэклампсия). Референтную группу составили 18 новорождённых без неврологической симптоматики, родившихся у женщин с физиологическим течением беременности и родов. Содержание агматина в
сыворотке пуповинной крови определяли методом капиллярного электрофореза с использованием немодифицированного кварцевого капилляра на аппарате «Капель-105» («Люмекс», Россия), концентрацию ПН — методом спектрофотометрии.
Результаты. Установлено, что у новорождённых с лёгкой ЦИ содержание агматина в сыворотке пуповинной крови существенно не отличалось от контрольных данных, тогда как у новорождённых с тяжёлой ЦИ его значения в 1,5 раза превышали показатели у детей референтной группы: 0,021 (0,0090,038) и 0,014 (0,006-0,022) нг/мл соответственно (р < 0,001). Концентрации ПН у детей 1-й группы также не отличались от контроля, при этом у детей с тяжёлой ЦИ уровень ПН в сыворотке пуповинной крови был значительно увеличен по сравнению с контролем: 146,78 (115,47-170,42) и 100,60 (85,20136,53) нмоль/мл соответственно (р < 0,001).
Заключение. Увеличение концентраций агматина (показателя нейропротекции) и ПН (фактора нейротоксичности) в сыворотке пуповинной крови новорождённых с тяжёлыми перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС могут быть дополнительными маркерами степени тяжести церебральных нарушений в неонатальном периоде и определять тактику лечебных мероприятий.
* * *
ГАЛАКТОЗЕМИЯ У НОВОРОЖДЁННОГО
Баженова Л.В.1, Пилипенко Ю.Н.1, Тихонова Н.В.1, Петрова В.И.2, Якубовский Г.И.2
1Областная детская клиническая больница имени Н.В. Дмитриевой, Рязань, Россия; 2Рязанский государственный медицинский университет имени акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Россия
Ключевые слова: галактоземия, дети, скрининг
Актуальность. Галактоземия — группа наследственных нарушений обмена углеводов, вызывающих в организме накопление избытка галактозы и её метаболитов. По данным нео-натального скрининга в России частота галактоземии 1 типа составляет 1 : 20 000. Недостаток различных ферментов, в зависимости от типа галактоземии, приводит к накоплению галактозы и её метаболитов, вызывая резкое ухудшение состояния ребёнка уже с первых дней жизни: срыгивания, снижение аппетита, желтуха, гепатомегалия с клинико-лабораторными проявлениями печёночной недостаточности, или «масками» в виде тяжёлой внутриутробной инфекции или сепсиса. Специфического лечения галактоземия не имеет. Назначается диетотерапия соевыми смесями с полным исключением молока и молочных продуктов. Однако даже при своевременно назначенной диетотерапии описаны долгосрочные осложнения у пациентов в виде трудностей в обучении, а также проблем с фертильностью у женщин.
Описание клинического случая. Ребёнок Н. поступил в отделение в возрасте 28 дней в связи с сохраняющейся желтухой. Из анамнеза известно, что ребёнок от 2-й беременности, 2-х срочных родов, масса тела при рождении 3210 г, длина тела 51 см, оценка по Апгар 8/9 баллов. По данным скрининга на 4-й день жизни уровень галактозы в крови 75 мг/дл, ретест на 21-е сутки — 100 мг/дл. Ребёнок был консультирован генетиком, направлен на госпитализацию. При поступлении состояние тяжёлое за счёт симптомов интоксикации, ик-теричность кожи и склер, рефлексы вызываются слабо, печень +2,5 см, дефицит массы тела -105 г от рождения. Диагности-
