CC BY
54
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта
интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 1-3, 6, 7 см. в REFERENCES)
4. Котлобовский В.И., Дронов А.Ф. Эндохирургия при аппендикулярном перитоните у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 1: 9-14.
5. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. М.: Медицина; 1988.
8. Брискин Б.С. Классификация перитонита и роль нарушений системы адаптации. Материалы научно-практической конференции к 100-летию П.Л. Сельцовского. М.: 1998; 11-7.
9. Щитинин В.Е., Коровин С.А., Дворовенко Е.В. Хирургическая тактика при аппендикулярном перитоните у детей. Детская хирургия, 2000; (4): 13-5.
10. Коновалов А.К., Беляева О.А., Константинова И.Н. Малоинвазив-ное лечение периаппендикулярного абсцесса у детей. Материалы конференции «Щадящие методы лечения в хирургии». М.: 2003; 95-7.
11. Карасева О.В., Рошаль Л.М., Брянцев А.В., Капустин В.А., Чернышева Т.А., Иванова Т.Ф. Лечение аппендикулярного перитонита у детей. Детская хирургия. 2007; (3): 23-7.
12. Щитинин В.Е. Отграниченный аппендикулярный перитонит у детей. Хирургия. 1980; (7): 12-6.
13. Либов С.Л. Ограниченные перитониты у детей. Л.: Медицина: 1983.
14. Долецкий С.Я., Щитинин В.Е., Арапова А.В. Осложнённый аппендицит у детей. Л.: Медицина; 1982.
15. Федоров В.Д., Гостищев В.К., Ерломов А.С., Богницкая Т.Н. Современные представления о классификации перитонита и системах оценки тяжести состояния больных. Хирургия. 2000; (4): 58-62.
16. Цуман В.Г. О классификации перитонита у детей. Детская хирургия. 1998; (2): .
17. Юдин Я.Б., Прокопенко Ю.Д., Федоров К.К., Габинская Т. А. Острый аппендицит у детей. М.: 1998.
18. Гумеров А.А., Миронов П.И., Викторов В.В., Викторова Т.В. Метаболические и иммунологические изменения при аппендикулярном перитоните у детей, осложнённом полиорганной недостаточностью. Вестник хирургии, 1997; (5): 61-4.
REFERENCES
1. Semm K. Die endoskopische appendektomie. Gynak. Prax. 1983; 7: 26.
2. Semm K. Laparoscopic appengectomy. DtschMed. Wschr. 1988: 113: 3-5.
3. Gotz F. Die endoscopische nach semmbei der akuten and chronischen appendicitis. Endoskop. Heute. 1988; 2: 5.
4. Kotlobovsky V.I., Dronov A.F. Endosurgery in appendicular peritonitis in children. The Russian Bulletin of Children's Surgery, Anesthesiology and Resuscitation. 2013; 1: 9-14. (in Russian)
5. Isakov YF., Stepanov E.A., Krasowskaya T.V. Abdominal surgery in children. [Abdominal'naya khirurgiya u detey]. Moscow: Medicine; 1988. (in Russian)
6. Saldan L., Targarona E. Single-Incision Pediatric Endosurgery: A Systematic Review. J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. 2013; 23: 467-80.
7. Esposito C. One-trocar appendectomy in pediatric surgery. Surg. Endosc. 1998; 12: 177-8.
8. Briskin B.S. Classification of peritonitis and role of abnormality of adaptation system. The Materials of Scientific Conference to the 100th Anniversary of P.L. Seltsovskiy. Moscow: 1998; 11-7. ( in Russian)
9. Schitinin V.E., Korovin S.A., Dvorovenko E.V. Surgical tactics in appendicular peritonitis in children. Detskaya khirurgiya. 2000; (4): 13-5. (in Russian)
10. Konovalov A.K., Belyayeva O.A., Konstantinova I.N. Minimally invasive treatment of periappendicular abscess in children. The Materials of Conference «Sparing methods of treatment in surgery». Moscow: 2003; 95-7. (in Russian)
11. Karaseva O.V., Roshal L.M., Bryantsev A.V., Kapustin V.A., Chernyshe-va T.A., Ivanova T.F. Treatment of appendicular peritonitis in children. Detskaya khirurgiya. 2007; (3): 23-7. (in Russian)
12. Schitinin V.E. Local appendicular peritonitis in children. Khirurgiya. 1980; (7): 12-6. (in Russian)
13. Libov S.L. Local peritonitis in children. [Organicheskie peritonity u de-tei]. Leningrad: Meditsina: 1983. (in Russian)
14. Doletskiy S.Y., Schitinin V.E., Arapova A.V. Complicated appendicitis in children. [Oslozhnenny appenditsit u detei]. Leningrad: Meditsina: 1982. (in Russian)
15. Fedorov V.D., Gostischev V.K., Ermolov A.S., Bognitskaya T.N. Modern ideas about classification of peritonitis and estimation systems of status severity of patients. Khirurgiya. 2000; (4): 58-62. (in Russian)
16. Tsuman V.G. About classification of peritonitis in children. Detskaya kh-irurgiya. 1998; (2): @. (in Russian)
17. Yudin Y.B., Prokopenko Y.D., Fedorov K.K., Gabinskaya T.A. Acute appendicitis in children. [Ostry appenditsit u detei]. Moscow: 1998. (in Russian)
18. Gumerov A.A., Mironov P.I., Victorov V.V., Victorova T.V. Metabolic and immunologic changes in appendicular peritonitis in children, complicated multiple organ failure. Vestnik khirurgii. 1997; (5): 61-4. (in Russian)
Поступила 17 мая 2017 Принята в печать 22 мая 2017
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
©КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 617.55-009.7-02:616-009.86]-079.4-08 Машков А.Е., Филюшкин Ю.Н., Щербина В.И., Слесарев В.В., Друзюк Е.З., Федулов А.В., Елин Л.М.
АБДОМИНАЛЬНАЯ ФОРМА НАСЛЕДСТВЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЁКА У РЕБЕНКА 4-х ЛЕТ
Отделение детской хирургии ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского», 129110, г. Москва
Наследственный ангионевротический отёк (НАО) - редкое заболевание, характеризующееся локальным временным повышением проницаемости подслизистых и подкожных капилляров из-за увеличения содержания вазоактивных медиаторов, приводящее к быстро развивающимся ургентным состояниям. Актуальность клинической проблемы НАО обусловлена трудностями диагностики и лечения данного заболевания. При вовлечении в процесс желудочно-кишечного тракта отмечается выраженный болевой синдром, напоминающий клинику «острого живота», который иногда называют еще «брюшная мигрень». В отделении детской хирургии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского находился на лечении ребенок 4 лет с абдоминальной формой НАО. Полноценный сбор анамнеза, прицельная диагностика и своевременно начатое лечение позволяют достичь значительной положительной динамики в течении заболевания. Детский хирург должен владеть знаниями по теме наследственного ангионевротического отека в связи со сложностью дифференциальной диагностики абдоминальной формы ангиоотёка с острой хирургической патологией.
Ключевые слова: наследственный ангионевротический отёк; маска острой хирургической патологии; дети.
Для цитирования: Машков А.Е., Филюшкин Ю.Н., Щербина В.И., Слесарев В.В., Друзюк Е.З., Федулов А.В., Елин Л.М. Абдоминальная форма наследственного ангионевротического отёка у ребенка 4-х лет. Детская хирургия. 2017; 21(6): 320-322. DOI: htpp://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-320-322
Для корреспонденции: Машков Александр Евгеньевич, д-р мед. наук, проф., руководитель отделения детской хирургии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, 129110, Москва. E-mail:[email protected]
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2017; 21(6)
_DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-320-322
Mashkov A.E., Filyushkin Yu.N., Shcherbina V.I., Slesarev V.V., Druzyuk E.Z., Fedulov A.V., Elin L.M. ABDOMINAL FORM OF CONGENITAL ANGIONEUROTIC EDEMA IN A 4 YEAR OLD CHILD M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute, Moscow, 129110.
Hereditary angioneurotic edema (ANE) is a rare disease characterized by temporary local increase ofpermeability of submucous and subcutaneous capillaries due to elevated levels of vasoactive mediators responsible for the rapid development of emergency conditions. The relevance of ANE is due to the difficulty of its diagnostics and treatment. The involvement of the gastrointestinal tract results in pain syndrome reminiscent of "acute abdomen" sometimes called "abdominal migraine". A 4 year old child with abdominal form of ANE was admitted to Department of Pediatric Surgery, Moscow Regional Research Clinical Institute. Comprehensive analysis of the patient's history, targeted diagnostics, and timely treatment allowed to achieve positive dynamics of the patient's condition. Pediatric surgeon must have knowledge of hereditary angioneurotic edema to be able to meet the challenges of its differential diagnostics. Keywords: hereditary angioneurotic edema, mask of acute surgical pathology, children.
For citation: Mashkov A.E., Filyushkin Yu.N., Shcherbina V.I., Slesarev V.V, Druzyuk E.Z., Fedulov A.V., Elin L.M. Abdominal form of congenital angioneurotic edema in a 4 year old child. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21(6): 320-322. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-320-322
For correspondence: Mashkov Aleksandr Evgen'evich, dr.med.sci., prof. Dpt. Pediatric Surgery, M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute, Moscow, 129110, Russian Federation. E-mail:[email protected] Information about autohors: Mashkov A.E.: http://orcid.org/0000-0001-7899-0698.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received 20 March 2017 Accepted 22 May 2017
Наследственный ангионевротический отёк (НАО) -редкое заболевание, характеризующееся локальным временным повышением проницаемости подслизистых и подкожных капилляров и венул вследствие увеличения содержания вазоактивных медиаторов и приводящее к быстро развивающимся ургентным состояниям в виде ангиоотека любой локализации [1]. Актуальность клинической проблемы НАО обусловлена трудностями диагностики и лечения данного заболевания. Причиной заболевания является снижение функции или количества белка, ингибирующего С1-эстеразу (SEPRING1-мутация на хромосоме 11), что в свою очередь обусловливает повышение уровня калликреина, который приводит к увеличению синтеза брадикинина. Ангионевротический отек передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Понятие «ангионевротический отёк» в 1882 г. ввел немецкий терапевт Генрих Квинке. В 1888 г. Уильям Ослер описал рецидивирующие отеки у молодой женщины, а также установил, что подобное заболевание имелось как минимум у 5 поколений ее семьи. В 1963 г. Дональдсон и Эванс в своих работах осветили патогенез заболевания. Распространённость НАО составляет 1:10 000 - 1:150 000 человек. Достоверных данных о распространённости данного заболевания среди населения России нет в связи с низкой выявляемостью и отсутствием достаточной информированности врачей об этом патологическом состоянии [2].
Наиболее часто НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период. У 75% больных заболевание развивается в возрасте от нескольких месяцев жизни до 15 лет [3].
Клиническая картина при НАО характеризуется рецидивирующими безболезненными, плотными отёками, возникающими спонтанно или под воздействием триггеров (стресс, хирургические вмешательства, травма, инфекционные заболевания и другие) [4]. Крапивница для НАО нехарактерна, но в некоторых случаях у пациентов наблюдается кольцевидная эритема за несколько часов до появления отека. Применение глюкокортикоидов и анти-гистаминных препаратов неэффективно. Отёк развивается медленно, в течение 12-36 ч и может сохраняться до 2-5 сут [5]. Периодичность возникновения отёков вариабельна, они могут возникать как каждую неделю, так и несколько раз в год. Симптоматика соответствует локализации изолированного ангиоотёка. При отёке верхних дыхательных путей появляются осиплость голоса, стри-
дорозное дыхание, афония. До 40% больных НАО умирают от асфиксии. В редких случаях в процесс могут вовлекаться менингеальные оболочки с появлением менин-геальных симптомов; при поражении слизистой оболочки пищевода наблюдается дисфагия, при поражении лёгких -гидроторакс, мочеполовой системы - дизурические явления. При вовлечении в процесс желудочно-кишечного тракта отмечается выраженный болевой синдром, напоминающий клинику «острого живота». Болевой синдром бывает настолько сильным, что его иногда называют «брюшная мигрень». При физикальном обследовании может выявляться симптом Щеткина-Блюмберга (2). По данным ультразвукового исследования (УЗИ) и компьютерной томографии (КТ) выявляются отёк слизистой оболочки кишечника и свободная жидкость в брюшной полости. По мнению ряда авторов, около 30% больных подвергаются хирургическому лечению с подозрением на острую хирургическую патологию, интраоперационно обнаруживают ограниченный отёк кишечника и признаки серозного перитонита [3].
Детский хирург должен владеть знаниями по теме НАО в связи со сложностью дифференциальной диагностики абдоминальной формы НАО с острой хирургической патологией, что побудило нас привести пример столь редкого клинического случая.
Б о л ь н а я Н ., 4 года, находилась на лечении в отделении детской хирургии ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» с 30.12.16 по 04.01.17 по поводу АНО. Ребёнок от второй беременности, протекавшей на фоне отёчного синдрома, отёка гортани, вторых срочных родов в 39-40 нед. При рождении масса тела 3100 г, длина 53 см, по шкале Апгар 8 баллов. Находилась на грудном вскармливании до 6 мес. Раннее развитие без особенностей. Из перенесённых заболеваний - ОРВИ. Аллергические реакции ранее не наблюдались.
Ребёнок госпитализирован в экстренном порядке в стационар с жалобами на боли в животе. Заболела остро днём 29.12.16, когда появились боли в животе, однократная рвота. При поступлении состояние ребёнка средней степени тяжести. На осмотр реагировала вяло. Температура тела 36,8 °C. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Отёков не было. Живот при пальпации мягкий, не вздут, болезненный в мезо-гастрии и по ходу толстой кишки. Перитонеальные симптомы определялись, но были нечёткими. Перистальтика
выслушивалась. Стул был накануне. Per rectum: патологии не выявлено. По данным УЗИ органов брюшной полости при поступлении выявлено значительное количество однородной свободной жидкости в малом тазу, увеличения мезентериальных лимфоузлов не было, косвенные данные, которые указывали бы на острый аппендицит, также отсутствовали. В общем анализе крови лейкоцитоз до 20,7^ 109/л. Другие лабораторные показатели в границах нормы. Проведена инфузионная, антибактериальная (цефтриаксон, амикацин, метрогил), симптоматическая терапия с незначительным положительным эффектом. По результатам обследования установить причину болевого синдрома и асцита не удалось. Для более тщательного сбора анамнеза проведена беседа с родителями девочки, в ходе которой выяснилось, что у мамы и старшего брата пациентки установлен диагноз: дефект в системе комплемента (D84.1): наследственный ангиоотёк I типа. Ребёнок консультирован генетиком: заподозрен диагноз НАО. Рекомендовано проведение иммунологического анализа на С1-ингибитер эстеразы. В динамике по данным УЗИ органов брюшной полости свободная жидкость не определялась. Ребёнок был выписан из стационара на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии. В дальнейшем при генетическом обследовании у девочки подтверждена причинно-значимая для НАО мутация. Ребёнок получает специфическое лечение.
Таким образом, у ребёнка, госпитализированного по поводу подозрения на острую хирургическую патологию, выявлена первая манифестация ангионевротического отёка. Целью публикации явилось желание напомнить
коллегам о редком патологическом состоянии - НАО, в ряде случаев проявляющем себя симптомокомплексом «острого живота».
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (п. 3 см. в REFERENCES)
1. Дробик О.С. Наследственные ангиоотёки - принципы диагностики и терапии. Эффективная фармакотерапия. 2012; (6): 46-54.
2. Борисова Т.В., Сокуренко С.И. Агиоотёки: классификация, диагностика, подходы к терапии. Клиническая практика. 2014; (3): 71-82.
4. Дьяконова Е.Ю., Поддубный И.В., Никитина Н.В., Бекин А.С., Кузнецова Т.В., Гафарова Д.А. Наследственный ангионевротический отёк у детей - редкое клиническое наблюдение в практике абдоминального хирурга. Вопросы современной педиатрии. 2014; (5): 97-9.
5. Жадова Т.А., Заикина М.В., Туев А.В. Наследственный ангионев-ротичесий отёк у пациента 18 лет. Пермский медицинский журнал. 2016; (1): 111-5.
REFERENCES
1. Drobik O.S. Genetical angioedema - the principles of diagnostics and treatment. Effektivnaya farmakoterapiya. 2012; (6): 46-54. (in Russian)
2. Borisova T.V, Sokurenko S.I. Angioedema: classification, diagnostics, approaches to treatment. Klinicheskaya Praktika. 2014; (3): 71-82. (in Russian)
3. Farcas H., Varga L., Szeplaki G., Visy B., Harmat G., Bowen T. Management of hereditary angioedema in pediatric patients. Pediatrics. 2007; (120-3): 713-5.
4. Dyakonova E.Y., Poddubniy I.V., Nikitina N.V., Bekin A.S., Kuznetsova T.V., Gafarova D.A. Genetical angioedema in children - a rare clinical case in the practice of the transabdominal surgeon. Voprosy sovremennoy pediatrii. 2014; (5): 97-9. (in Russian)
5. Zhadova T. A., Zaikina M.V., Tuev A.V. Genetical angioedema in a patient of 18 years old. Permskiy meditsinskiy zhurnal. 2016; (1): 111-5. (in Russian)
Поступила 20 марта 2017 Принята в печать 22 мая 2017
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК616.34-007.45-036.1-089.844 Ахпаров Н.Н., Сулейманова С.Б., Аширбай К.С.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА МАЛЬРОТАЦИИ У РЕБЕНКА С ПОЛНОЙ ИНВЕРСИЕЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Отделение детской хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии», 050023, г. Алматы, Республика Казахстан
В статье представлено редкое клиническое наблюдение мальротации у ребёнка 2-х лет с полной инверсией внутренних органов грудной и брюшной полости. Диагностика патологии стала возможной благодаря комплексу мероприятий с применением современных методов исследования, что позволило избежать осложнений, своевременно определить тактику хирургического лечения. Ключевые слова: аномалии ротации и фиксации; кишечник; дети.
Для цитирования: Ахпаров Н.Н., Сулейманова С.Б.,,Аширбай К.С. Клинический случай синдрома мальротации у ребенка с полной инверсией внутренних органов. Детская хирургия. 2017; 21(6): 322-325. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-322-325
Для корреспонденции: Аширбай Канат Серикович, врач-хирург, резидент 3-го года обучения, г. Алматы. E-mail: [email protected] Akhparov N.N., Suleimanova S.B., Ashirbai K.S.
MALROTATION SYNDROME IN A CHILD WITH COMPLETE INVERSION OF INTERNAL ORGANS Research Centre of Pediatrics and Pediatric Surgery, Almaty, Kazakhstan
The article reports a rare case of malrotation syndrome in a 2 year old child with complete inversion of thoracic and abdominal organs. Diagnostics was possible due to a complex of measures based on the modern methods that allowed to avoid complications and choose the adequate surgical strategy.
Keywords: abnormal rotation and fixation; intestines; children.
For citation: Akhparov N.N., Suleimanova S.B., Ashirbai K.S. Malrotation syndrome in a child with complete inversion of internal organs. Detskaya
khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2017; 21 (6): 322-325. (In Russ.). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-6-322-325
For correspondence: Ashirbai Kanat Serikovich, surgeon, Almaty, E-mail: [email protected]
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgments. The study had no sponsorship.
Received 18 April 2017
Accepted 22 May 2017
